Angeborener Darmverschluss

Angeborener Darmverschluss ist ein Zustand, bei dem der Durchgang von Darmmassen durch den Verdauungstrakt gestört ist.

Der Artikel beschreibt detailliert die Ursachen und Mechanismen der Entwicklung, das klinische Bild und Methoden der Diagnose, chirurgische Behandlung und die Prognose von Darmverschluss bei Neugeborenen.

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Epidemiologie

Häufigkeit des Auftretens verschiedener Formen des Darmverschlusses 1 pro 2 000 - 20 000 Neugeborene.

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Ursachen angeborener Darmverschluss

Die Ursachen des angeborenen Darmverschlusses sind eine ganze Reihe von Erkrankungen und Missbildungen der Bauchorgane:

• Atresie oder Stenose des Darms,
• Kompression des Darmrohres (Ringpankreas, Enterokristom),
• Fehlbildungen der Darmwand (Hirschsprung-Krankheit),
• zystische Fibrose,
• Verletzung der Rotation und Fixierung des Mesenteriums (Ledd-Syndrom, Mitteldarm-Flunke).

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Pathogenese

Die meisten Defekte des Darmrohres treten in den frühen Stadien der intrauterinen Entwicklung auf (4-10. Woche) und sind mit gestörter Darmwandbildung, Darmlumen, Darmwachstum und deren Rotation verbunden. Von der 18. Bis 20. Woche der intrauterinen Entwicklung hat der Fötus schluckende Bewegungen und verschluckte Fruchtwasser sammelt sich oberhalb der Stelle der Obstruktion an und verursacht die Expansion des Darms. Anomalien in der Entwicklung der hinteren Bauchspeicheldrüse in der 5. Bis 7. Woche der intrauterinen Entwicklung können zu einer vollständigen Obstruktion des Zwölffingerdarms führen. Die genetisch bedingte zystische Fibrose des Pankreas bei Mukoviszidose führt zur Bildung von dichtem und dickem Mekonium - der Ursache der Ileumdarm-Obturation auf terminaler Ebene. Die Grundlage für die Entstehung der Hirschsprung-Krankheit ist die Verzögerung der Migration neuraler Ganglienzellen aus neuralen Kämmen in die Darmschleimhaut, was zu einer aperistaltischen Zone führt, durch die der Fortschritt des Darminhaltes unmöglich wird. Wenn sich der Darm dreht, ist die Durchblutung der Darmwand gestört, was zu Nekrose und Darmperforation führen kann.

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Symptome angeborener Darmverschluss

Nach der Geburt eines Kindes hängt der Zeitpunkt des Auftretens von klinischen Symptomen und deren Schweregrad nicht so sehr von der Art des Schönheitsfehlers ab als von der Höhe des Hindernisses. Angeborener Darmverschluss sollte angenommen werden, wenn Aspirationen aus dem Magen unmittelbar nach der Geburt, das Kind mehr als 20 ml Inhalt erhalten. Es gibt zwei charakteristische Symptome von Erbrechen mit pathologischen Verunreinigungen (Galle, Blut, Darminhalt) und das Fehlen von Stuhl mehr als 24 Stunden nach der Geburt. Je distaler das Ausmaß der Obstruktion, desto später treten klinische Symptome auf und desto ausgeprägter ist das Aufblähen des Kindes. Bei der Strangulation (Darmkrümmung) besteht ein Schmerzsyndrom, das durch Angst- und Schreianfälle gekennzeichnet ist.

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Formen

Der hohe und niedrige Darmverschluss wird unterschieden, der Grad der Teilung ist der Zwölffingerdarm.

Bei Duodenalobstruktionen sind 40-62% der Fälle durch Chromosomenerkrankungen und damit verbundene Entwicklungsanomalien gekennzeichnet:

• Herzfehler,
• Defekte des hepatobiliären Systems,
• Down-Syndrom,
• Fanconi Anämie

Bei Dünndarmatresie wird bei 50% der Kinder eine intrauterine Inversion des Darms nachgewiesen, kombinierte Anomalien treten in 38-55% der Fälle auf, Chromosomenaberrationen sind selten.

Angeborene Obstruktion des Oberkiefers ist oft mit angeborenen Herzfehlern (20-24%), Muskel-Skelett-System (20%) und Urogenitalsystem (20%) kombiniert, Chromosomenerkrankungen sind selten.

Im Mekoniumileus können Atemwegsstörungen unmittelbar nach der Geburt auftreten, oder die Lungenbeteiligung ist später assoziiert (Mischform der Mukoviszidose).

Mit Hirschsprung-Krankheit ist es möglich, mit den Defekten des zentralen Nervensystems, des Bewegungsapparates und der genetischen Syndrome zu kombinieren.

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Komplikationen und Konsequenzen

Komplikationen der frühen postoperativen Phase:

• Sepsis
• PON,
• Darmbluten,
• Darmverschluss,
• Peritonitis.

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Diagnose angeborener Darmverschluss

Röntgenbilder von der Bauchhöhle (Review und mit einem Kontrastmittel) können niedrige Füllstände Obstruktion Symptoms „double bubble“ mit Ulcus Obstruktion, Verkalkung bei vorgeburtlicher Mekoniumileus oder intestinale Perforation erkennen. Die Diagnose der Morbus Hirschsprung wird auf der Grundlage von Darmbiopsie und im Fall von Irrigographie bestätigt.

Pränatale Diagnose

Der angeborene Darmverschluss kann ab der 16. Bis 18. Woche der intrauterinen Entwicklung durch Verbreiterung des Darms oder des Magens des Feten vermutet werden. Die durchschnittliche Dauer der Diagnose von Dünndarmobstruktion ist 24-30 Wochen, Genauigkeit beträgt 57-89%. Polyhydramnion erscheinen früh und treten in 85-95% der Fälle auf, sein Auftreten ist mit einer Verletzung der Mechanismen der Fruchtwassernutzung im Fötus verbunden. Eine kongenitale Darmobstruktion des Kolons wird in den meisten Fällen nicht diagnostiziert, da die Flüssigkeit von der Darmschleimhaut absorbiert wird, wodurch sich der Darm nicht ausdehnt. Ein wichtiges Kriterium ist die Abwesenheit von Ätzmittel und eine Vergrößerung des Abdomens.

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Behandlung angeborener Darmverschluss

Die Identifizierung der Zeichen der Darmobstruktion erfordert die dringende Sendung des Kindes ins chirurgische Krankenhaus. Im Entbindungsheim eingeführt, um eine Magensonde in den Magen und zur Schaffung einer dauerhaften Evakuierung von Mageninhalt zu dekomprimieren. Signifikante Flüssigkeitsverlust durch Erbrechen und in dem „dritten Raum“, die oft Ileus begleiten, führen schnell zu einem schweren Dehydrierung, bis zu hypovolämischen Schock ist, warum die Infusionstherapie in der Entbindungsstation gestartet werden soll, eine periphere Vene Katheterisierung.

Die Dauer der präoperativen Vorbereitung hängt von Art und Ausmaß der angeborenen Darmobstruktion ab.

Präoperative Vorbereitung

Wenn das Kind anfällig für Erbrechen ist, wird die Operation im Notfall durchgeführt. Präoperative Vorbereitung in diesem Fall auf 0,5-1 Stunden begrenzt ist, die Infusionstherapie durchgeführt wird, 10-15 ml / (kghch) und Korrektur CBS hämostatische Arzneimittel, Analgesie [Trimeperidin in einer Dosis von 0,5 mg / kg], falls notwendig vorgeschrieben - das Beatmungsgerät. Diagnostische Maßnahmen umfassen die Definition:

• Blutgruppe und Rh-Faktor,
• CBS,
• das Niveau von Hämoglobin,
• Hämatokrit,
• Blutgerinnungszeit.

Alle Kinder mit Darmverschluss werden von der Zentralvene katheterisiert, da in der postoperativen Phase eine Langzeit-Infusionstherapie angenommen wird.

Bei einer niedrigen angeborenen Darmobstruktion ist die Operation nicht so dringend. Die präoperative Vorbereitung kann innerhalb von 6-24 Stunden stattfinden, was es ermöglicht, das Kind weiter zu untersuchen, um Abnormalitäten in der Entwicklung anderer Organe festzustellen und eine vollständigere Korrektur der bestehenden Verstöße gegen den Wasser-Elektrolyt-Stoffwechsel zu erreichen. Die ständige Drainage des Magens und die strenge Registrierung der Zahl des Ausflusses werden durchgeführt. Infusionstherapie zuweisen, Antibiotika und hämostatische Medikamente injizieren.

Bei hohem angeborenem Darmverschluss kann die Operation um 1-4 Tage verschoben werden, eine komplette Untersuchung des Kindes und die Behandlung aller Verstöße durch lebenswichtige Organe und Wasser-Elektrolyt-Status. Während der präoperativen Vorbereitung wird eine permanente Drainage des Magens durchgeführt, eine Fütterung ist ausgeschlossen. Verabreichen Sie die Infusionstherapie 70-90 ml / kg pro Tag, nach 12-24 Stunden von der Geburt, können Sie die Präparate der parenteralen Ernährung beifügen. Korrektur von Elektrolytstörungen und Hyperbilirubinämie durchführen, antibakterielle und hämostatische Therapie verschreiben.

Chirurgische Behandlung von angeborenen Darmverschluss

Der Zweck der Operation ist es, die Durchgängigkeit des Darmrohres wiederherzustellen und so die Möglichkeit zu gewährleisten, das Baby zu füttern. Das Volumen der Operation hängt von der Ursache der Darmobstruktion ab:

• das Auferlegen eines Darmstomas,
• Resektion des Darms mit Anastomose oder Stoma,
• die Auferlegung einer T-förmigen Anastomose,
• die Erweiterung des Vorhangs,
• Superposition der Bypass-Anastomose,
• Eröffnung des Darmlumens und Evakuierung des Mekoniumpfropfens Intensivtherapie in der postoperativen Phase.

Bei kleinen traumatischen Eingriffen bei Kleinkindern ohne Begleiterkrankungen kann die Extubation unmittelbar nach der Operation durchgeführt werden. Die Mehrheit der Kinder mit Darmverschluss nach der Operation zeigt eine verlängerte Lüftung für 1-5 Tage. Während dieser Zeit wird die Anästhesie durch intravenöse Infusion von Opioid-Analgetika [Fentanyl in einer Dosis von 3-7 mg / (kghch), Trimeperidin eine Dosis 0,1-0 mg / (kghch)] durchgeführt, in Kombination mit Metamizol-Natrium in einer Dosis von 10 mg / kg oder Paracetamol in einer Dosis von 10 mg / kg. Wenn Sie ein Epiduralkatheter installiert ist, kann eine kontinuierliche Infusion von Lokalanästhetikum in den Epiduralraum verwendet werden.

Die Antibiotikatherapie umfasst notwendigerweise Arzneimittel mit Aktivität gegen anaerobe Bakterien. Gleichzeitig ist es notwendig, den mikroökologischen Status zu kontrollieren, der mindestens zweimal pro Woche durchgeführt wird. Wenn eine Peristaltik auftritt, wird eine orale Darm-Dekontamination durchgeführt.

Nach 12 bis 24 Stunden nach der Operation werden Präparate verschrieben, die die Darmmotilität von Neostigminmethylsulfat in einer Dosis von 0,02 mg / kg stimulieren

Alle Kinder nach der Operation wegen angeborenen Darmverschlusses werden früh (12-24 Stunden nach der Operation) parenteral ernährt.

Die Möglichkeit einer vollständigen enteralen Ernährung ist erst nach 7-20 Tagen möglich, und in einigen Fällen wird die Notwendigkeit einer parenteralen Ernährung für viele Monate bestehen bleiben ("Dünndarm" -Syndrom). Die enterale Ernährung wird mit dem Auftreten einer Passage durch den Magen-Darm-Trakt möglich. Nach der Operation für die Fütterung Duodenalobstruktion durch dicke Mischungen (Frisovom, Nutrilon antireflyuks, Enfamil AR) durchgeführt, um die schnelle Wiederherstellung der Beweglichkeit des Magens und Zwölffingerdarm beitragen.

Für große oder hohe Darmresektionen intestinale Stoma ( "short gut" Syndrom) Einspeisen elementare durch Mischungen (Progestimil, alfar, Nutrilon Pepto TSC, Humana PL + MCT) in Kombination mit Enzympräparaten (Pankreatin).

Wenn nach der Operation alle Teile des Darms erhalten bleiben (Kolonostomie, Resektion einer Dünndarmstelle), können Sie sofort stillen.

In allen Fällen verschreiben Sie unbedingt biologische Produkte (Lactobacillus acidophilus, Bifidobacteria bifidum, Premadofilus).

Prognose

Das Überleben nach der Operation beträgt 42-95%. Einige Kinder müssen reoperativ behandelt werden (Stadium 2). Wenn nach der Operation für angeborenen Darmverschluss alle Teile des Verdauungstraktes erhalten bleiben, ist die Prognose günstig. Die sich entwickelnden Probleme sind mit dem Verstoß der Ernährung (der Hypotrophie, der Allergie) und der Dysbakteriose verbunden. Bei signifikanten intestinalen Resektionen entsteht ein "Dünndarm" -Syndrom, das zu ernsten Problemen und ernster Hypotrophie führt. Mehrere langfristige Krankenhausaufenthalte sind für die parenterale Ernährung und manchmal für wiederholte Operationen notwendig. Bei Mukoviszidose ist die Prognose ungünstig.

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