Angeborene Darmobstruktion

Bei einem angeborenen Darmverschluss ist der Durchgang von Darminhalt durch den Verdauungstrakt gestört.

Der Artikel beschreibt ausführlich die Ursachen und Mechanismen der Entwicklung, das klinische Bild und die Diagnosemethoden, die chirurgische Behandlung und die Prognose eines Darmverschlusses bei Neugeborenen.

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Epidemiologie

Die Häufigkeit verschiedener Formen von Darmverschlüssen liegt bei 1 von 2.000–20.000 Neugeborenen.

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Ursachen angeborene Darmobstruktion

Ursachen für einen angeborenen Darmverschluss sind eine ganze Gruppe von Erkrankungen und Fehlbildungen der Bauchorgane:

• Darmatresie oder -stenose,
• Kompression des Darmrohrs (Anularpankreas, Enterozystom),
• Fehlbildungen der Darmwand (Morbus Hirschsprung),
• Mukoviszidose,
• Verletzung der Rotation und Fixierung des Mesenteriums (Ledd-Syndrom, Volvulus des Mitteldarms).

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Pathogenese

Die meisten Darmrohrdefekte treten in den frühen Stadien der intrauterinen Entwicklung (4-10 Wochen) auf und sind mit einer gestörten Bildung der Darmwand, des Darmlumens, des Darmwachstums und der Darmrotation verbunden. Ab der 18. bis 20. Woche der intrauterinen Entwicklung beginnt der Fötus Schluckbewegungen auszuführen, und das verschluckte Fruchtwasser sammelt sich oberhalb der Obstruktion, was zu einer Darmerweiterung führt. Entwicklungsstörungen der hinteren Bauchspeicheldrüse in der 5. bis 7. Woche der intrauterinen Entwicklung können zu einer vollständigen Obstruktion des Zwölffingerdarms führen. Eine genetisch bedingte Mukoviszidose der Bauchspeicheldrüse bei Mukoviszidose führt zur Bildung von dichtem und dickem Mekonium - der Ursache für die Obstruktion des Ileums im Bereich des Endabschnitts. Die Entstehung der Hirschsprung-Krankheit beruht auf einer Verzögerung der Migration von Ganglienzellen von den Neuralleisten zur Darmschleimhaut, wodurch eine aperistaltische Zone entsteht, durch die die Bewegung des Darminhalts unmöglich wird. Bei einer Darmverdrehung wird die Blutversorgung der Darmwand unterbrochen, was zu Nekrose und Perforation des Darms führen kann.

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Symptome angeborene Darmobstruktion

Nach der Geburt eines Kindes hängen der Zeitpunkt des Auftretens klinischer Symptome und deren Schwere weniger von der Art des Defekts als vielmehr vom Grad der Obstruktion ab. Ein angeborener Darmverschluss ist anzunehmen, wenn unmittelbar nach der Geburt mehr als 20 ml Inhalt bei der Aspiration aus dem Magen des Kindes gewonnen werden. Es gibt zwei charakteristische Hauptsymptome: Erbrechen mit pathologischen Verunreinigungen (Galle, Blut, Darminhalt) und Stuhlmangel für mehr als 24 Stunden nach der Geburt. Je distaler die Obstruktion, desto später treten die klinischen Symptome auf und desto ausgeprägter ist die Bauchblähung des Kindes. Strangulation (Darmvolvulus) verursacht ein Schmerzsyndrom, das durch Angstanfälle und Weinen gekennzeichnet ist.

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Formen

Es gibt einen oberen und einen unteren Darmverschluss, die Teilungsebene ist der Zwölffingerdarm.

In 40-62 % der Fälle ist eine Duodenalobstruktion durch Chromosomenerkrankungen und kombinierte Entwicklungsanomalien gekennzeichnet:

• Herzfehler,
• Defekte des hepatobiliären Systems,
• Down-Syndrom,
• Fanconi-Anämie

Bei 50 % der Kinder mit Dünndarmatresie wird eine intrauterine Darmvolvulus festgestellt, kombinierte Anomalien treten in 38–55 % der Fälle auf, Chromosomenaberrationen sind selten.

Angeborene Dickdarmobstruktionen gehen häufig mit angeborenen Herzfehlern (20–24 %), angeborenen Defekten des Bewegungsapparates (20 %) und des Urogenitalsystems (20 %) einher; Chromosomenerkrankungen sind selten.

Bei einem Mekoniumileus können unmittelbar nach der Geburt Atemprobleme auftreten oder es können später Lungenschäden auftreten (Mischform der Mukoviszidose).

Beim Morbus Hirschsprung ist eine Kombination mit Defekten des Zentralnervensystems, des Bewegungsapparates und genetischen Syndromen möglich.

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Komplikationen und Konsequenzen

Komplikationen der frühen postoperativen Phase:

• Sepsis,
• PON,
• Darmblutungen,
• Darmverschluss,
• Bauchfellentzündung.

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Diagnose angeborene Darmobstruktion

Röntgenaufnahmen der Bauchorgane (einfach und mit Kontrastmittel) können Flüssigkeitsspiegel bei tiefer Obstruktion, das „Double-Bubble“-Symptom bei Duodenalobstruktion, Verkalkungen bei Mekoniumileus oder eine pränatale Darmperforation erkennen. Die Diagnose des Morbus Hirschsprung wird durch Darmbiopsie und Irrigographie bestätigt.

Pränataldiagnostik

Ein angeborener Darmverschluss kann ab der 16.-18. Woche der intrauterinen Entwicklung durch die Ausdehnung des Darm- oder Magenbereichs des Fötus vermutet werden. Die durchschnittliche Zeit für die Diagnose eines Dünndarmverschlusses beträgt 24-30 Wochen, die Genauigkeit liegt bei 57-89%. Polyhydramnion tritt früh auf und kommt in 85-95% der Fälle vor. Sein Auftreten ist mit einer Verletzung der Mechanismen der Fruchtwasserverwertung beim Fötus verbunden. Ein angeborener Darmverschluss des Dickdarms wird in den meisten Fällen nicht diagnostiziert, da die Flüssigkeit von der Darmschleimhaut absorbiert wird, wodurch sich der Darm nicht ausdehnt. Ein wichtiges Kriterium ist das Fehlen von Haustra und eine Vergrößerung des Bauchraums.

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Behandlung angeborene Darmobstruktion

Das Erkennen von Anzeichen eines Darmverschlusses erfordert die dringende Verlegung des Kindes in ein chirurgisches Krankenhaus. In der Entbindungsklinik wird eine Magensonde gelegt, um den Magen zu entlasten und eine konstante Entleerung des Mageninhalts zu gewährleisten. Erhebliche Flüssigkeitsverluste durch Erbrechen und in den „dritten Raum“, die oft mit einem Darmverschluss einhergehen, führen schnell zu schwerer Dehydration bis hin zum hypovolämischen Schock. Deshalb sollte die Infusionstherapie in der Entbindungsklinik durch Katheterisierung der peripheren Vene begonnen werden.

Die Dauer der präoperativen Vorbereitung hängt von der Art und dem Ausmaß des angeborenen Darmverschlusses ab.

Präoperative Vorbereitung

Bei Verdacht auf Volvulus wird die Operation dringend durchgeführt. In diesem Fall ist die präoperative Vorbereitung auf 0,5–1 Stunde begrenzt. Es erfolgt eine Infusionstherapie mit 10–15 ml/kg Körpergewicht pro Stunde, der Säure-Basen-Haushalt wird korrigiert, Hämostatika verschrieben, Schmerzmittel (Trimeperidin in einer Dosis von 0,5 mg/kg) verabreicht und gegebenenfalls künstlich beatmet. Zu den diagnostischen Maßnahmen gehört die Bestimmung von:

• Blutgruppen und Rhesusfaktor,
• KOS,
• Hämoglobinspiegel,
• Hämatokrit,
• Blutgerinnungszeit.

Bei allen Kindern mit Darmverschluss wird ein zentraler Venenkatheter eingesetzt, da in der postoperativen Phase eine langfristige Infusionstherapie zu erwarten ist.

Bei einem angeborenen Darmverschluss ist die Operation nicht so dringend. Die präoperative Vorbereitung kann 6-24 Stunden dauern. Dies ermöglicht eine zusätzliche Untersuchung des Kindes, um Entwicklungsstörungen anderer Organe zu erkennen und eine umfassendere Korrektur bestehender Störungen des Wasser-Elektrolyt-Stoffwechsels zu erreichen. Es wird eine ständige Magendrainage und eine strenge Kontrolle der Ausflussmenge durchgeführt. Es wird eine Infusionstherapie verordnet, Antibiotika und Hämostatika verabreicht.

Bei einem hohen angeborenen Darmverschluss kann die Operation um 1–4 Tage verschoben werden. Es erfolgt eine vollständige Untersuchung des Kindes und die Behandlung aller festgestellten Störungen der lebenswichtigen Organe sowie des Wasser-Elektrolyt-Status. Während der präoperativen Vorbereitung wird eine kontinuierliche Magendrainage durchgeführt, die Ernährung ist ausgeschlossen. Eine Infusionstherapie wird mit 70–90 ml/kg pro Tag verordnet. 12–24 Stunden nach der Geburt können parenterale Ernährungsmedikamente hinzugefügt werden. Elektrolytstörungen und Hyperbilirubinämie werden korrigiert, eine antibakterielle und hämostatische Therapie wird verordnet.

Chirurgische Behandlung des angeborenen Darmverschlusses

Ziel der Operation ist es, die Durchgängigkeit des Darms wiederherzustellen und so die Möglichkeit zur Ernährung des Kindes zu gewährleisten. Der Umfang der Operation hängt von der Ursache des Darmverschlusses ab:

• Darmstomaanlage,
• Resektion eines Darmabschnitts mit Anlage einer Anastomose oder eines Stomas,
• T-förmige Anastomose,
• die Drehung begradigen,
• Bypass-Anastomose,
• Öffnung des Darmlumens und Evakuierung des Mekoniumpfropfs. Intensivpflege in der postoperativen Phase.

Bei minimalinvasiven Eingriffen bei reifen Säuglingen ohne Begleiterkrankungen kann die Extubation unmittelbar nach der Operation erfolgen. Bei den meisten Kindern mit Darmverschluss ist eine verlängerte mechanische Beatmung für 1–5 Tage nach der Operation angezeigt. Während dieser Zeit erfolgt die Schmerzlinderung durch intravenöse Infusion von Opioid-Analgetika [Fentanyl in einer Dosis von 3–7 µg/(kg xh), Trimeperidin in einer Dosis von 0,1–0 mg/(kg xh)] in Kombination mit Metamizol-Natrium in einer Dosis von 10 mg/kg oder Paracetamol in einer Dosis von 10 mg/kg. Bei Einlage eines Periduralkatheters ist eine kontinuierliche Infusion von Lokalanästhetika in den Periduralraum möglich.

Die antibakterielle Therapie umfasst notwendigerweise Medikamente mit Wirkung gegen anaerobe Bakterien. Gleichzeitig ist eine Überwachung des mikroökologischen Status erforderlich, die mindestens zweimal wöchentlich durchgeführt wird. Bei Auftreten einer Peristaltik wird eine orale Darmdesinfektion durchgeführt.

12-24 Stunden nach der Operation werden Medikamente verschrieben, die die Darmperistaltik stimulieren: Neostigminmethylsulfat in einer Dosis von 0,02 mg/kg

Allen Kindern wird nach einer Operation wegen eines angeborenen Darmverschlusses frühzeitig (12–24 Stunden nach der Operation) eine parenterale Ernährung angezeigt.

Eine vollständige enterale Ernährung ist erst nach 7–20 Tagen möglich. In manchen Fällen besteht der Bedarf an parenteraler Ernährung über viele Monate (Kurzdarmsyndrom). Die enterale Ernährung wird möglich, wenn die Passage durch den Magen-Darm-Trakt erfolgt. Nach einer Operation wegen eines Zwölffingerdarmverschlusses erfolgt die Ernährung mit dickflüssigen Mischungen (Frisovom, Nutrilon Antireflux, Enfamil AR), die eine schnelle Wiederherstellung der Magen- und Zwölffingerdarmmotilität fördern.

Bei Dickdarmresektionen oder hochliegenden Darmstomata (Kurzdarmsyndrom) erfolgt die Ernährung mit Elementarmischungen (Progestimil, Alfare, Nutrilon Pepti MCT, Humana LP+MCT) in Kombination mit Enzympräparaten (Pankreatin).

Wenn nach der Operation alle Darmabschnitte erhalten bleiben (Kolostomie, Resektion eines kleinen Darmabschnitts), kann sofort mit dem Stillen begonnen werden.

In allen Fällen werden biologische Präparate (Lactobacilli acidophilus, Bifidobacteria bifidum, Premadophilus) verschrieben.

Prognose

Die Überlebensrate nach der Operation beträgt 42–95 %. Manche Kinder benötigen eine wiederholte chirurgische Behandlung (Stadium 2). Bleiben nach einer Operation bei angeborenem Darmverschluss alle Abschnitte des Magen-Darm-Trakts erhalten, ist die Prognose günstig. Die auftretenden Probleme stehen im Zusammenhang mit Ernährungsstörungen (Unterernährung, Allergien) und Dysbakteriose. Bei signifikanten Darmresektionen entsteht ein Kurzdarmsyndrom, das erhebliche Ernährungsprobleme und schwere Unterernährung verursacht. Für die parenterale Ernährung sind mehrere Langzeit-Krankenhausaufenthalte und manchmal wiederholte Operationen erforderlich. Bei Mukoviszidose ist die Prognose ungünstig.

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