Wie werden systemische Vaskulitiden behandelt?

Behandlung von systemischen Vaskulitis aktiv (akut) Zeitraum sollte in einem spezialisierten (rheumatologische) Krankenhaus nach Erreichen der Remission durchgeführt werden - der Patient muss eine ambulante Behandlung fortsetzen, unter der Aufsicht eines Kinderarzt, Rheumatologe und wenn nötig - Spezialisten.

Eine wirksame Behandlung verbessert die Prognose. Um Gewebeschäden zu vermeiden, sind eine frühzeitige Diagnose und Therapie erforderlich. Die Wahl der Methoden zur Behandlung der Krankheit beinhaltet eine Auswirkung auf eine mögliche Ursache und die Hauptmechanismen der Entwicklung der Krankheit.

Normalerweise verwenden Sie eine Kombination von entzündungshemmenden, immunsuppressiven Medikamenten, Antikoagulanzien, Thrombozytenaggregationshemmer, symptomatische Mittel. Gleichzeitig ist es notwendig, ein Gleichgewicht zwischen Effizienz und Toxizität der Behandlung zu erreichen.

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Pathogenetische Behandlung von systemischer Vaskulitis bei Kindern

Die Behandlung wird unter Berücksichtigung der Phase (Evolution) der Krankheit und der klinischen Merkmale vorgeschrieben. Die Wirkung der Behandlung wird anhand der Dynamik klinischer Syndrome und Laborindikatoren beurteilt. Aktivitätsindikatoren sind Schilder obschevospalitelnogo Syndrom (Leukozytose, erhöhte Erythrozytensenkungsgeschwindigkeit, Proteine „acute phase“), Hyperkoagulabilität, die maximal bei schweren Erkrankungen exprimiert, immunologische Veränderungen (Erhöhung des Niveaus von IgA, IgG und CEC Kryoglobuline, ANCA). Nach der Behandlung in einer Akutklinik erhält der Patient weiterhin eine ambulante Behandlung mit obligatorischer Dispensäraufsicht.

Grundlage der Basistherapie für die meisten nosologischen Formen sind Glukokortikosteroidhormone.

Zur Behandlung der systemischen Vaskulitis werden gewöhnlich Glukokortikosteroide mittlerer Dauer, Prednisolon und Methylpredniumolon (MP), verwendet. Varianten der Glucocorticosteroidtherapie bei systemischer Vaskulitis:

1. Täglich morgens Einnahme des Medikaments in individuell ausgewählten Dosen - erstes Maximum (überwältigend) mindestens 1 Monat (auch im Fall eines früheren Beginns des positiven Effekts), dann - seit mehreren Jahren unterstützt, dass die effektivste „spart“ Vergebung, verhindert Rückfälle.
2. Nach den Indikationen in schweren Fällen wird die Pulstherapie mit Metipredom durch intravenöse Verabreichung von hohen Dosen des Medikaments in Form von Monotherapie, in Kombination mit Cyclophosphamid oder synchron mit Plasmapherese durchgeführt. Die Dosierung von Glukokortikosteroiden, Indikationen für die Anwendung und Behandlung variieren je nach Aktivität und klinischen Merkmalen der Erkrankung.

Bei systemischer Vaskulitis sind mit Ausnahme der Kawasaki-Krankheit (bei der die Corticosteroide nicht gezeigt sind) wirksame Dosen von Prednisolon 0,5 bis 1,0 mg / kg. Bei der klassischen nodulären Polyarteritis wird Prednisolon kurzzeitig verschrieben (bei maligner Hypertonie wird überhaupt nicht verschrieben), die Grundbehandlung ist die Cyclophosphamid-Therapie. Im Komplex mit Prednisolon ist Cyclophosphamid obligatorisch für Wegener-Granulomatose, mikroskopische Polyangiitis, Chang-Strauss-Syndrom, Methotrexat - mit unspezifischer Aortoarteriitis. Im Fall der Shenlaine-Henoch-Krankheit wird Prednisolon in einer kurzen Kur nur verwendet, wenn sich gemischte Varianten entwickeln, eine schwere allergische Komponente oder bei der Behandlung von Nephritis vor dem Hintergrund einer Basistherapie mit Heparin und Thrombozytenaggregationshemmern. Letztere werden bei einer anderen Vaskulitis im Falle einer Hyperkoagulation verwendet. Verwenden Sie Heparin in einer individuell ausgewählten Dosis subkutan 4-mal täglich unter der Kontrolle der Definition der Blutgerinnung 2 mal pro Tag. Behandlungsdauer beträgt 30-40 Tage. Für alle nosologischen Formen, im Falle des schweren (Krisen-) Ablaufes, wird die Plasmapherese zusätzlich - 3-5 Sitzungen täglich synchron mit der Pulptherapie durchgeführt.

Glucocorticoide in einer Reihe von Vaskulitis, wie gesagt worden ist , ist nicht wirksam genug, um , falls erforderlich, die Auswirkungen auf der Behandlung von immunologischen Erkrankungen im Gebrauch Zytostatika (Immunsuppressiva) - Cyclophosphamid, Azathioprin und Methotrexat. Immunsuppressiva Antikörper - Synthese durch B-Lymphozyten, Neutrophilen - Aktivität zu unterdrücken, die Oberflächenexpression von Endothelzell-Adhäsionsmolekülen reduzieren und Methotrexat auch antiproliferative Aktivität, die bei der Entwicklung und granulomatösen proliferetivnogo Prozesscharakteristik, wie unspezifische aortoarteritis, Wegener-Granulomatose besonders wichtig ist.

Cyclophosphamid ist ein Haupt-Medikament in der Behandlung von klassischen Polyarteriitis nodosa, Wegener-Granulomatose, Polyarteriitis mikroskopischen und Churg-Strauss-Syndrom, ihre Verwendung in der Therapie chetyrehkomponengnoy Purpura Schönlein-Purpura Nephritis nephritischem Syndrom geformt. Das Medikament wird innerhalb von 2-3 mg / kg täglich oder durch intermittierenden Verlauf (intravenös monatlich für 10-15 mg / kg) verabreicht. Methotrexat wird zur Behandlung von Patienten mit unspezifischer Aortoarteritis eingesetzt, in den letzten Jahren - als Alternative zu Cyclophosphamid - in der Wegener-Granulomatose. Das Medikament wird in einer Dosis von mindestens 10 mg pro Quadratmeter der Standard-Körperoberfläche einmal pro Woche vorgeschrieben, die Dauer der Behandlung ist nicht weniger als 2 Jahre der Remission.

Leider ist die entzündungshemmende und immunsuppressive Wirkung von Glucocorticosteroiden und Zytostatika untrennbar mit der Modellierung und zytotoxischen Auswirkungen auf Stoffwechselvorgänge verbunden. Die langfristige Anwendung von Glucocorticosteroiden und Zytostatika hat die Entwicklung von schweren Nebenwirkungen zur Folge. Bei der Behandlung von Zytostatika handelt es sich um Agranulozytose, Hepato- und Nephrotoxizität, infektiöse Komplikationen; bei der Behandlung von Glukokortikosteroiden - medizinisches Syndrom von Itenko-Cushing, Osteoporose, Verzögerung des linearen Wachstums, infektiöse Komplikationen. Um die Sicherheit von Zytostatika zu gewährleisten, sollten daher vor der Verschreibung persistierende Manifestationen von Infektionen, chronischen Leber- und Nierenerkrankungen ausgeschlossen werden. Dosis unter der Kontrolle von Laborindikatoren zu wählen, kombinieren Sie Methotrexat mit Plakvenilom, um seine Hepatotoxizität zu lindern.

Zur Prävention und Behandlung von Osteopenie und Osteoporose werden derzeit Calciumcarbonat, Miacalcicum und Alfacalcidol verwendet. Infektiöse Komplikationen treten bei der Behandlung von Glukokortikosteroiden und bei der Behandlung von Zytostatika auf. Sie begrenzen nicht nur die Angemessenheit der Dosis des Grundmedikaments, sondern unterstützen auch die Aktivität der Krankheit, was zu einer Verlängerung der Behandlung und dem Anwachsen ihrer Nebenwirkungen führt.

Eine wirksame Methode zur Korrektur nicht nur der Aktivität des Hauptprozesses, sondern auch der Prävention von infektiösen Komplikationen ist die Verwendung von intravenösen Immunglobulinen (IVIG).

Indikation für ihren Zweck sind: hohe Aktivität des pathologischen Prozesses der systemischen Vaskulitis in Kombination mit Infektionen und infektiösen Komplikationen vor dem Hintergrund der entzündungshemmenden immunsuppressiven Therapie in Remission. Zur Behandlung werden Standard-IgM (Pentaglobin) und, je nach Indikation, Hyperimmunpräparate verwendet. Das Medikament sollte mit einer Rate von nicht mehr als 20 Kapseln pro Minute verabreicht werden, überwachen Sie den Patienten während der Infusion und 1-2 Stunden nach seiner Beendigung, kontrollieren Sie das Niveau der Transaminasen und stickstoffhaltigen Schlacken bei Patienten mit der zugrunde liegenden Pathologie der Leber und Nieren. Der Behandlungsverlauf ist von 1 bis 5 e / in Infusionen, die Kursdosis von Standard oder angereichertem IVIG beträgt 200-2000 mg / kg Körpergewicht. Entsprechend den Indikationen wird IVIG-Zugabe 4-2 mal pro Jahr in einer Dosis von 200-400 mg / kg verabreicht. Ein besonderer Ort für IVIG ist das Kawasaki-Syndrom. Nur die Behandlung mit IVIG in Kombination mit Aspirin hilft zuverlässig, die Entstehung von koronaren Aneurysmen und Komplikationen zu verhindern.

Ambulanzaufsicht

Kinder, die an einer systemischen Vaskulitis leiden, sollten mit einem Rheumatologen in einem Dispositar-Register stehen. Bei Bedarf werden ein Neurologe, ein Augenarzt, ein Zahnarzt, ein HNO-Arzt, ein Chirurg in die Untersuchung einbezogen. Monatliche Untersuchungen werden im Laufe des Jahres nach Entlassung aus dem Krankenhaus, im zweiten Jahr - alle 3 Monate, dann - alle 6 Monate empfohlen. Ziele der ärztlichen Untersuchung: Registrierung der Behinderung, Entwicklung der individuellen Behandlung, systematische klinische und Laboruntersuchung, Behandlungskontrolle, Prävention von medizinischen Komplikationen, Sanierung von Infektionsherden. Prophylaktische Impfungen für Patienten mit systemischer Vaskulitis sind kontraindiziert, nur in der Remissionsphase können epidemiologische Indikationen mit inaktivierten Impfstoffen geimpft werden. Es besteht ein Bedarf an Kontinuität zwischen pädiatrischen, jugendlichen und therapeutischen Rheumatologie-Diensten mit der Entwicklung langfristiger Management-Taktiken für Patienten mit systemischer Vaskulitis.

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