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Typische Dyslipoproteinämie

 
Zuletzt rezensiert von: , medizinischer Sachverständiger, am 31.05.2018
 

Die Untersuchung von Fraktionen von Lipoproteinen in der klinischen Praxis wird verwendet, um Dyslipoproteinämie zu typisieren. Dyslipoproteinämie - Abweichung Lipoprotein Blutspektrum, manifestieren sich in Veränderungen der Inhalt (größer, kleiner oder keine Verletzung Verhältnis) von einer oder mehreren Klassen von Lipoproteinen. Im Jahr 1967 wurde eine Klassifikation von HLP-Typen vorgeschlagen, die von WHO-Experten genehmigt wurde und weit verbreitet war. Bis zum Ende des Jahres 1970 oboznaznacheniya statt HLP (engeren Begriffs, was eine Steigerung von einer Klasse oder Klassen von Lipoproteinen im Blut) führte den Begriff DLP. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass bei Patienten mit Arteriosklerose und koronare Herzkrankheit gefunden werden oft Patienten, die nicht Lipoproteinkonzentrationen verbessert haben (dh GLP tatsächlich abwesend), hatte aber das Verhältnis zwischen dem Gehalt an atherogenic und antiatherogenic LP verletzt.

Klassifizierung der Haupttypen von GLP.

Typ I - Hyperchylomikronämie. Dieser Typ von GLP ist durch einen hohen Gehalt an Chylomikronen, einen normalen oder leicht erhöhten VLDL-Gehalt, einen starken Anstieg des Triglyceridspiegels auf 1000 mg / dl und manchmal sogar höher gekennzeichnet. Typ I ist selten, manifestiert sich in der Kindheit (Hepatosplenomegalie, abdominale Kolik, Pankreatitis). Es kann Xanthome, einen lipoiden Bogen der Hornhaut, geben. Atherosklerose entwickelt sich nicht. Die Ursache für diese Art von GLP ist ein genetisch bedingter Defekt, der darauf beruht, dass der Körper keine Lipoprotein-Lipase produzieren kann, die triglyceridreiche Lipoproteinpartikel abbaut.

Typ II - Hyper-β-Lipoproteinämie.

  • Option A. Charakteristisch hohe Gehalt an normalen LDL und VLDL Gehalt, erhöhten Cholesterinspiegel, manchmal sehr groß, normalen Triglycerid-Gehalt. Die Konzentration von HDL ist oft vollständig oder relativ reduziert. Variante A manifestiert sich in relativ jungem Alter durch IHD und MI, charakterisiert durch frühe Mortalität im Kindesalter. ZUSAMMENFASSUNG Gendefekt die Ausführungsform IIA zugrunde liegt, wird zu einem Mangel an LDL-Rezeptoren reduziert (in erster Linie zu einem Mangel an hepatischen Rezeptoren), die drastisch die Elimination von LDL aus dem Blutplasma verkompliziert, und trägt zu einem signifikanten Anstieg der Konzentration von Cholesterin und LDL im Blut.
  • Option B. Erhöhte LDL und VLDL, Cholesterin (manchmal signifikant) und TG (in den meisten Fällen mäßig). Diese Variante manifestiert sich in einem relativ jungen Alter durch IHD und MI sowie durch Tuberkulose-Xanthome in der Kindheit oder bei Erwachsenen.

Typ III - Hyper-β- und Hyper-Prä-β-Lipoproteinämie (Disbetalipoproteinämie). Gekennzeichnet durch erhöhte VLDL im Blut mit einem hohen Cholesterinspiegel und hoher elektrophoretischer Mobilität, das heißt, das Vorhandensein von anormalen VLDL (schwimmender), wird der Pegel des Cholesterins und der Triglyceride erhöht, ist das Verhältnis von Cholesterin zu TG nahe 1. Im Rahmen der VLDL enthält eine Menge von Apo-B. Klinisch ist diese Art der Entwicklung ist durch eine relativ früh und stark fließende Atherosklerose gekennzeichnet betrifft nicht nur Gefäß des Herzens, sondern auch untere Extremitäten Arterien. Für die Diagnose von Typ-III-HLP ist notwendig, zu berücksichtigen, die extreme Labilität der Lipidkonzentration bei diesen Patienten und eine einfache Korrektur LP Stoffwechselstörungen sie durch Diät und Medikamente beeinflusst.

Typ IV - Hyper-Prä-β-Lipoproteinämie. Bei Typ IV wird ein Anstieg des VLDL-Spiegels, ein normaler oder verringerter LDL-C-Gehalt, ein Mangel an Chylomikronen, ein Anstieg des TG-Spiegels bei normalem oder mäßig erhöhtem Cholesterin im Blut nachgewiesen. Klinische Manifestationen von Typ IV HLP sind nicht streng spezifisch. Es kann eine Läsion von Koronar- und peripheren Gefäßen geben. Neben IHD sind periphere vaskuläre Läsionen typisch, ausgedrückt in Claudicatio intermittens. Xanthome werden seltener beobachtet als bei Typ II. Kann eine Kombination mit Diabetes und Fettleibigkeit sein. Es wird angenommen, dass bei Patienten mit Typ-IV-GLP die lipolytischen Prozesse im Fettgewebe erhöht sind, was den Spiegel an nicht-veresterten Fettsäuren im Blut erhöht, was wiederum die Synthese von TG und VLDL in der Leber stimuliert.

Typ V - Hyper-Prä-β-Lipoproteinämie und Hyperchylomikronämie. Bei dieser Art im Blut gibt es eine Erhöhung der Konzentration von VLDLP, das Vorhandensein von Chylomikronen, eine Erhöhung des Cholesterins und der Triglyceride. Klinisch manifestiert sich diese Art von HLP durch Anfälle von Pankreatitis, intestinale Dyspepsie, Vergrößerung der Leber. Alle diese Manifestationen treten hauptsächlich bei Erwachsenen auf, obwohl sie auch bei Kindern auftreten können. Störungen des Herz-Kreislauf-Systems sind selten. Das Herz des V-Typs von HLP ist das Fehlen von Lipoproteinlipase oder dessen geringe Aktivität.

Erhöhte Blutspiegel einer oder mehrerer LP-Klassen können verschiedene Ursachen haben. GLP kann als eigenständige Erkrankung auftreten (primäre GLP) oder kann Erkrankungen innerer Organe (sekundäre GLP) begleiten. Die erste schließt alle familiären (genetischen) Formen der GLP ein, die zweite - GLP, beobachtet bei einer Reihe von Krankheiten und Bedingungen.

Krankheiten und Zustände begleitet von der Entwicklung von sekundären GLP

Krankheiten oder Bedingungen

Art der GLP

Alkoholismus

I, IV, V

Schwangerschaft oder Verabreichung von Östrogenen

IV

Gipotireoz

IIA, IIB, IV

Diabetes mellitus

IIB, IV, V

Disgammaglobulinämie

IIB, IV, V

Nephrotisches Syndrom

IIB, IV, V

OPP

IIA, IIB

Pankreatitis

IV, V

GC-Therapie

IV, V

GLP, identifiziert mit diesen Krankheiten und Zuständen, kann aufgrund der zugrunde liegenden Pathologie sein, nicht immer das Vorhandensein von Atherosklerose anzeigen. In dieser Liste gibt es jedoch eine Reihe von Erkrankungen, bei denen sich, wie aus dem klinischen Alltag bekannt, sehr häufig Arteriosklerose entwickelt. Es liegt nahe, dass zum Beispiel eine Verletzung des Fettstoffwechsels bei Diabetes mellitus oder Hypothyreose durch die Anwesenheit von Typ-IV-GLP bei diesen Patienten verursacht wird.

Primäres HLP erfordert eine spezifische Behandlung, wobei eine sekundäre HLP-Therapie der Grunderkrankung oft zu einer Normalisierung der Lipidspiegel führt.

Es sollte daran erinnert werden, dass eine einmalige Bestimmung des LP-Gehalts im Blut (insbesondere während einer ambulanten Untersuchung) zu einer unvollständigen oder fehlerhaften Erkennung des HLP-Typs führen kann, weshalb wiederholte Untersuchungen erforderlich sind.

Neben den aufgeführten "klassischen" GLP-Typen unterscheiden sich derzeit DLPs, die sich in sehr niedrigem oder hohem HDL-Gehalt unterscheiden, sowie deren völlige Abwesenheit (Tanger-Syndrom). Es sollte jedoch angemerkt werden, dass die phänotypische Klassifizierung von DLP nun als obsolet angesehen wird, da sie es nicht erlaubt, Patienten mit einem Risiko für eine Koronararterienerkrankung ausreichend zu trennen.

Es ist wichtig zu wissen!

Cholesterin der Low-Density-Lipoproteine (LDL-Cholesterin) ist die Haupttransportform von Cholesterin. Lesen Sie mehr...

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