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Lymphödem: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
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Ein Lymphödem ist eine Schwellung einer Extremität aufgrund einer Hypoplasie der Lymphgefäße (primäres Lymphödem) oder deren Verschluss oder Zerstörung (sekundäres Lymphödem). Symptome eines Lymphödems sind eine braune Hautfarbe und eine feste (keine Delle beim Fingerdruck) Schwellung einer oder mehrerer Extremitäten. Die Diagnose erfolgt durch körperliche Untersuchung. Die Behandlung eines Lymphödems umfasst Übungen, Kompressionsstrümpfe, Massagen und (manchmal) eine Operation. Eine Heilung ist in der Regel nicht möglich, aber die Behandlung kann die Symptome lindern und das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen oder stoppen. Es besteht das Risiko, eine Pannikulitis, Lymphangitis und (selten) ein Lymphangiosarkom zu entwickeln.
Lymphödeme können primär (aufgrund einer Hypoplasie der Lymphgefäße) oder sekundär (aufgrund einer Verstopfung oder Zerstörung der Lymphgefäße) sein.
[ Primäres Lymphödem
Primäre Lymphödeme sind erblich bedingt und selten. Sie unterscheiden sich in ihren phänotypischen Erscheinungsformen und dem Alter, in dem die ersten Manifestationen auftreten.
Angeborene Lymphödeme treten vor dem zweiten Lebensjahr auf und sind auf eine Hypoplasie oder Aplasie der Lymphgefäße zurückzuführen. Die Milroy-Krankheit ist eine autosomal-dominant vererbte Form des angeborenen Lymphödems, die auf VEGF3-Mutationen zurückzuführen ist und manchmal mit cholestatischer Gelbsucht und Ödemen oder Durchfall aufgrund einer Proteinverlust-Enteropathie einhergeht, die durch Lymphstauung im Darmgewebe verursacht wird.
Die meisten Lymphödeme treten im Alter zwischen 2 und 35 Jahren auf, bei Frauen ist der Beginn der Menstruation oder Schwangerschaft typisch. Die Meige-Krankheit ist eine autosomal-dominant vererbte Form eines frühen Lymphödems, die auf Mutationen im Transkriptionsfaktor-Gen (F0XC2) zurückzuführen ist und mit dem Auftreten einer zweiten Wimpernreihe (Distichiasis), Gaumenspalten und Schwellungen an Beinen, Armen und manchmal im Gesicht einhergeht.
Das späte Lymphödem tritt nach dem 35. Lebensjahr auf. Es gibt familiäre und sporadische Formen, die genetischen Ursachen sind unbekannt. Die klinischen Befunde ähneln denen des frühen Lymphödems, können aber weniger ausgeprägt sein.
Lymphödeme treten bei einer Reihe genetischer Syndrome auf, darunter das Turner-Syndrom, das Yellow-Nail-Syndrom (gekennzeichnet durch Pleuraerguss und gelbe Nägel) und das Hennekam-Syndrom, ein seltenes angeborenes Syndrom, das durch intestinale (oder andere lokalisierte) Lymphangiektasien, Gesichts-Schädel-Anomalien und geistige Behinderung gekennzeichnet ist.
Sekundäres Lymphödem
Sekundäre Lymphödeme sind deutlich häufiger als primäre Lymphödeme. Ursachen sind in der Regel Operationen (vor allem Lymphknotenentfernungen, typischerweise bei Brustkrebsoperationen), Strahlentherapie (vor allem in der Achsel- oder Leistenregion), Traumata, tumorbedingte Lymphgefäßverstopfungen und (in Entwicklungsländern) lymphatische Filariose. Ein mittelschweres Lymphödem kann sich auch entwickeln, wenn Lymphe bei Patienten mit chronischer Veneninsuffizienz in interstitielle Strukturen austritt.
Zu den Symptomen eines sekundären Lymphödems zählen schmerzhafte Beschwerden und ein Schwere- oder Völlegefühl in der betroffenen Extremität.
Das Kardinalsymptom ist das Weichteilödem, das in drei Stadien unterteilt wird.
- Im Stadium I verbleiben nach dem Drücken Vertiefungen im Ödembereich und der geschädigte Bereich normalisiert sich bis zum Morgen wieder.
- Im Stadium II sind nach Fingerdruck keine Vertiefungen mehr vorhanden und eine chronische Entzündung der Weichteile führt zu einer frühen Fibrose.
- Im Stadium III verfärbt sich die Haut über dem betroffenen Bereich braun und die Schwellung ist irreversibel, was größtenteils auf eine Fibrose der Weichteile zurückzuführen ist.
Die Schwellung ist meist einseitig und kann sich bei warmem Wetter, vor der Menstruation und nach längerer Ruhigstellung der Extremität verstärken. Der Prozess kann jeden Teil der Extremität (isoliertes proximales oder distales Lymphödem) oder die gesamte Extremität betreffen. Befindet sich die Schwellung im Bereich eines Gelenks, kann es zu Bewegungseinschränkungen kommen. Behinderung und emotionaler Stress können erheblich sein, insbesondere wenn das Lymphödem durch eine medizinische oder chirurgische Behandlung verursacht wurde.
Zu den häufigsten Hautveränderungen zählen Hyperkeratose, Hyperpigmentierung, Warzen, Papillome und Mykosen.
Eine Lymphangitis entsteht am häufigsten, wenn Bakterien durch Mykosen oder Schnitte an den Händen durch Risse in der Haut zwischen den Zehen eindringen. Lymphangitis ist fast immer durch Streptokokken verursacht und verursacht Erysipel, manchmal treten auch Staphylokokken auf.
Die betroffene Extremität wird hyperämisch und heiß; rote Streifen können sich proximal der Läsion ausbreiten. Es kann zu einer Vergrößerung der Lymphknoten kommen. Manchmal bilden sich Risse auf der Haut.
Diagnose eines Lymphödems
Die Diagnose ist in der Regel bei der körperlichen Untersuchung eindeutig. Bei Verdacht auf ein sekundäres Lymphödem sind zusätzliche Untersuchungen angezeigt. CT und MRT können Bereiche mit Lymphgefäßobstruktion identifizieren. Eine Radionuklid-Lymphoszintigraphie kann eine Lymphgefäßhypoplasie oder eine verminderte Lymphflussgeschwindigkeit nachweisen. Negative Veränderungen können durch Messung des Extremitätenumfangs, Bestimmung des durch Immersion verdrängten Flüssigkeitsvolumens oder mittels Haut- oder Weichteiltonometrie festgestellt werden; diese Tests sind nicht validiert. In Entwicklungsländern ist eine Untersuchung auf lymphatische Filariose erforderlich.
Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Prognose und Behandlung von Lymphödemen
Eine vollständige Genesung ist bei einem Lymphödem nicht üblich. Eine optimale Behandlung und (ggf.) vorbeugende Maßnahmen können die Symptome etwas lindern und das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen oder stoppen. Gelegentlich führt ein langjähriges Lymphödem zu einem Lymphangiosarkom (Stewart-Treves-Syndrom), meist bei Frauen nach Mastektomie und bei Patienten mit Filariose.
Die Behandlung eines primären Lymphödems kann die Entfernung von Weichteilen und die Rekonstruktion der Lymphgefäße umfassen, wenn dadurch eine deutliche Verbesserung der Lebensqualität erreicht wird.
Die Behandlung eines sekundären Lymphödems umfasst die Beseitigung der Ursache. Verschiedene Techniken können eingesetzt werden, um die Symptome eines Lymphödems zu beseitigen und überschüssige Flüssigkeit aus dem Gewebe zu entfernen (komplexe abschwellende Therapie). Dazu gehört die manuelle Lymphdrainage, bei der die Extremität hochgelagert und das Blut durch Druckbewegungen zum Herzen geleitet wird. Der Druckgradient wird durch Bandagieren, Übungen und Massagen sowie intermittierende pneumatische Kompression aufrechterhalten. Manchmal werden chirurgische Resektionen von Weichteilen, die Anlage zusätzlicher Lymphgefäßanastomosen und die Bildung von Drainagekanälen eingesetzt, die Methoden sind jedoch noch nicht umfassend erforscht.
Vorbeugung von Lymphödemen
Zu den vorbeugenden Maßnahmen gehören die Vermeidung hoher Temperaturen, anstrengender körperlicher Betätigung und das Tragen enger Kleidung (einschließlich Luftmanschetten) an der verletzten Extremität. Besonderes Augenmerk sollte auf die Haut- und Nagelpflege gelegt werden. Impfungen, Aderlässe und Venenkatheterisierungen in der verletzten Extremität sollten vermieden werden.
Bei einer Lymphangitis werden Antibiotika verschrieben, die gegen β-Lactamase resistent und gegen grampositive Infektionserreger wirksam sind (z. B. Oxacillin, Cloxacillin, Dicloxacillin).