Lymphödem: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Lymphödem - Ödeme der Gliedmaße durch Hypoplasie der Lymphgefäße (primäres Lymphödem) oder deren Obstruktion oder Zerstörung (sekundär). Symptome von Lymphödem sind braune Hautfarbe und fest (wenn Sie einen Finger drücken, hinterlässt keinen Eindruck) Schwellung von einer oder mehreren Extremitäten. Die Diagnose wird während einer körperlichen Untersuchung gestellt. Die Behandlung des Lymphödems besteht aus Körperübungen, Kompressionstrumpfhosen / -strümpfen, Massage und (manchmal) chirurgischen Eingriffen. Eine vollständige Heilung tritt normalerweise nicht auf, aber die Behandlung kann die Symptome verringern und das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen oder stoppen. Patienten haben ein Risiko, Pannikulitis, Lymphangitis und (selten) Lymphangiosarkom zu entwickeln.

Lymphödeme können primär (durch Hypoplasie des Lymphgefäßes) oder sekundär (durch Blockierung oder Zerstörung der Lymphgefäße) entstehen.

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Primäres Lymphödem

Das primäre Lymphödem ist erblich bedingt und selten. Sie unterscheiden sich in phänotypischen Manifestationen und im Alter, in dem die ersten Manifestationen auftreten.

Angeborene Lymphödem erscheint vor dem Alter von 2 Jahren und tritt aufgrund Hypoplasie oder Aplasie der Lymphgefäße. Milroy Krankheit - autosomal dominant vererbte Form der angeborenen Lymphödem zu Mutationen zurückzuführen VEGF3 und manchmal mit cholestatischer Ikterus und Durchfall oder Ödemen aufgrund von Proteinverlust durch Staus in den Darm Lymphgewebe verursacht enteropathy.

Die Hauptmenge des Lymphödems tritt in der Altersspanne von 2 bis 35 Jahren auf, Frauen debütieren typischerweise, um Menstruation oder das Auftreten der Schwangerschaft zu gründen. Disease Meije - autosomal dominant vererbte Form der frühen Lymphödem auf Mutationen des Transkriptionsfaktor - Gen zugeschrieben {F0XC2) und mit der Anwesenheit von der zweiten Reihe der Wimpern (Distichiasis verbunden sind ), Gaumenspalte und Ödeme Beine, Arme und manchmal Gesicht.

Das Debüt des späten Lymphödems tritt nach 35 Jahren auf. Es gibt familiäre und sporadische Formen, genetische Aspekte sind nicht bekannt. Klinische Befunde ähneln denen mit frühem Lymphödem, können aber weniger ausgeprägt sein.

Lymphödem tritt auf, wenn verschiedene genetische Syndrome einschließlich Turner-Syndrom, „yellow nails“ (gekennzeichnet Pleuraerguss und gelbe Farbe des Nagels) und Hennekama-Syndrom, ein seltenes angeborenes durch das Vorhandensein der intestinalen gekennzeichnet Syndrom (oder ein anderen Ort) lifmangiektazy, kraniale facial Abnormalitäten und mentaler Retardierung.

Sekundäres Lymphödem

Das sekundäre Lymphödem ist eine viel häufigere Pathologie als die primäre. Seine Ursachen sind meist Operation (vor allem die Entfernung von Lymphknoten, die charakteristisch für die Brustchirurgie für Krebs), Strahlentherapie (insbesondere der Achsel oder Leistenbereich), Trauma, Tumor Lymphgefäß Obstruktion und (in Entwicklungsländern) Filariose Lymphgefäß. Bei Patienten mit chronischer venöser Insuffizienz kann sich bei Lymphgefäßen auch ein mäßiges Lymphödem mit den interstitiellen Strukturen entwickeln.

Symptome eines sekundären Lymphödems sind schmerzhafte Beschwerden und ein Gefühl von Schwere oder Überfluss in der betroffenen Extremität.

Das Kardinalsymptom ist eine Schwellung der Weichteile, unterteilt nach dem Natriumstadium.

• Im Stadium I bleiben nach dem Drücken im Bereich des Ödems Gruben, und der beschädigte Bereich kehrt bis zum Morgen zum Normalzustand zurück.
• Im II. Stadium der Grube nach dem Drücken mit dem Finger bleibt nicht, und chronische Entzündung der Weichteile verursacht frühe Fibrose.
• In der dritten Phase wird die Haut über dem betroffenen Bereich braun und das Ödem ist irreversibel, hauptsächlich aufgrund einer Fibrose der Weichteile.

Schwellungen sind meist einseitig und können bei warmem Wetter, vor Menstruationsblutung und nach längerem Aufenthalt der Extremität in einer erzwungenen Position zunehmen. Der Prozess kann einen Teil der Extremität (isoliertes proximales oder distales Lymphödem) oder die gesamte Extremität betreffen. Grenzen des Bewegungsumfangs sind möglich, wenn das Ödem um das Gelenk lokalisiert ist. Funktionsstörungen und emotionaler Stress können signifikant sein, insbesondere wenn ein Lymphödem infolge einer medizinischen oder chirurgischen Behandlung aufgetreten ist.

Häufige Hautveränderungen sind Hyperkeratose, Hyperpigmentierung, Warzen, Papillome und Pilzinfektionen.

Lymphangitis entsteht gewöhnlich, wenn Bakterien durch die Hautrisse zwischen den Zehen als Folge von Mykose oder durch Schnitte an den Händen eindringen. Lymphangitis ist fast immer Streptokokken und verursacht ein Gesicht, manchmal entdecken sie Staphylokokken.

Das beschädigte Glied wird hyperämisch und heiß, die roten Bänder können sich proximal zum Fokus erstrecken. Lymphadenopathie ist möglich. Manchmal erscheinen Risse auf der Haut.

Diagnose von Lymphödem

Die Diagnose ist in der Regel bei einer körperlichen Untersuchung offensichtlich. Zusätzliche Studien sind für das vermutete sekundäre Lymphödem vorgeschrieben. Mit CT und MRT ist es möglich, Stellen der Lymphgefäßverstopfung zu identifizieren. Die Radionuklid-Lymphoszintigraphie hilft bei der Erkennung von Lymphhypoplasien oder einer verminderten Lymphflussrate. Negative Dynamiken können durch Messen des Umfangs einer Extremität, Bestimmen des Flüssigkeitsvolumens, das verdrängt wird, wenn die Extremität in Wasser eingetaucht ist, oder Verwenden von Weichgewebe der Haut oder der Tonometrie ermittelt werden; Diese Tests wurden nicht genehmigt. In Entwicklungsländern wird die lymphatische Filariose erforscht.

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Prognose und Behandlung von Lymphödemen

Eine vollständige Heilung ist nicht charakteristisch, wenn sich ein Lymphödem entwickelt. Optimale Behandlung und (möglicherweise) vorbeugende Maßnahmen können die Symptome etwas lindern und das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen oder stoppen. Manchmal führt ein verlängertes Lymphödem zu einem Lymphangiosarkom (Stewart-Trivs-Syndrom), meist bei Frauen nach Mastektomie und bei Patienten mit Filariose.

Die Behandlung des primären Lymphödems kann die Exzision von Weichgewebe und die Rekonstruktion von Lymphgefäßen umfassen, wenn dies zu einer signifikanten Verbesserung der Lebensqualität führt.

Die Behandlung von sekundären Lymphödemen beinhaltet die mögliche Beseitigung ihrer Ursache. Um die Symptome des Lymphödems zu beseitigen, können verschiedene Techniken verwendet werden, um überschüssige Flüssigkeit aus den Geweben zu entfernen (komplexe Antiödemtherapie). Dazu gehören die manuelle Lymphdrainage, bei der die Extremität ansteigt und der Blutdruck auf das Herz gerichtet ist; der Druckgradient wird durch Gliedmaßenverband, Durchführung von Übungen, Gliedmaßenmassage einschließlich periodischer pneumatischer Kompression aufrechterhalten. Manchmal chirurgische Resektion von Weichteilen, die Schaffung von zusätzlichen Anastomosen der Lymphgefäße und die Bildung von Drainage-Kanälen unternommen werden, aber die Methoden wurden nicht gründlich untersucht.

Prävention von Lymphödemen

Vorbeugende Maßnahmen umfassen den Ausschluss von Hochtemperaturexposition, heftigen Sport und das Zusammendrücken von Kleidungsstücken (einschließlich pneumatischer Manschetten), die an der verletzten Extremität getragen werden. Besondere Aufmerksamkeit erfordert Pflege für den Zustand der Haut und Nägel. Eine Impfung, Venotomie und Katheterisierung der Venen der verletzten Extremität sollte vermieden werden.

Bei Lymphangitis werden Antibiotika verschrieben, die gegen b-Lactamase resistent sind und gegen grampositive Infektionserreger (z. B. Oxacillin, Cloxacillin, Dicloxacillin) wirksam sind.