Ganglioneurom

Ein Ganglioneurom ist ein gutartiger Tumor, der sich aus Ganglienzellen entwickelt, die Teil des Nervensystems sind. Ganglioneurome können in verschiedenen Körperteilen auftreten, aber meistens entwickeln sie sich in peripheren Ganglien, Neuroganglien oder anderen Teilen des peripheren Nervensystems. [1] Sie befinden sich normalerweise im Retroperitoneum (32-52%) oder im hinteren Mediastinum (39-43%). Seltener häufig können Gangloneurome in der Gebärmutterhalsregion (8-9%) gefunden werden. [2], [3] Diese Tumoren sind normalerweise langsam wachsend und gutartig, obwohl sie in seltenen Fällen möglicherweise bösartig sind. Die Hauptlokalisierung ist das Mediastinum bei Kindern im Alter von 10 Jahren. Die Assoziation mit einem malignen Neuroblastom ist selten und immer noch ein Thema der Debatte.

Die Symptome eines Ganglioneuroms können je nach Standort und Größe variieren. In den meisten Fällen verursachen Ganglioneurome keine Symptome und werden übrigens bei der Überprüfung anderer Krankheiten oder bei Röntgenstrahlen entdeckt. Wenn der Tumor jedoch wächst und beginnt, Druck auf die umgebenden Gewebe oder Nerven auszuüben, können die folgenden Symptome auftreten:

1. Schmerzen oder Beschwerden im Bereich des Tumors.
2. Taubheit oder Schwäche in vom Tumor innervierten Bereichen.
3. Eine Erhöhung der Größe des Tumors, der durch Palpation zu spüren ist.

Möglicherweise erfordern die Diagnose des Ganglioneuroms eine Vielzahl von medizinischen Tests, einschließlich Röntgenstrahlen, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) oder einer Tumorbiopsie.

Die Behandlung des Ganglioneuroms kann die chirurgische Entfernung des Tumors umfassen, insbesondere wenn es Symptome verursacht oder vermutet wird, dass er bösartig ist. Die Prognose für Patienten mit Ganglioneurom ist normalerweise günstig, insbesondere wenn der Tumor gutartig ist und erfolgreich entfernt wird. Es ist jedoch wichtig, die Behandlung und Prognose mit Ihrem Arzt aufgrund Ihrer spezifischen Situation zu diskutieren.

Ursachen Ganglioneurome

Hier sind einige der potenziellen Ursachen für Ganglioneuroma:

1. Genetische Faktoren: Einige Arten von Ganglioneuromen können mit genetischen Mutationen oder ererbten Syndromen assoziiert sein, die das Risiko der Entwicklung von Tumoren erhöhen.

Der Tyrosinkinase-Rezeptor Erbb3 ist eines der am häufigsten regulierten Gene in HN. [4] Darüber hinaus haben die jüngsten Fallserien in allen HN-Tumoren eine hohe Expression von GATA3 gefunden (100%), was bedeutet, dass es sich um einen sehr zuverlässigen Marker von HN handelt. [5], [6] Schließlich wurde die Koexistenz von HN mit Neuroblastom mit einer hemizygischen Deletion von 11Q14.1-23.3 in Verbindung gebracht. In der Tat kann die Veranlagung zur Entwicklung neurogener Tumoren mit der Deletion der NCAM1- und CADM1-Gene in Verbindung gebracht werden, die in 11Q liegen. [7] Im Gegensatz zum Neuroblastom scheint HN jedoch keine MycN-Genamplifikation zu zeigen.

1. Trauma: Die Beschädigung von Nerven oder Geweben aufgrund von Trauma kann zur Entwicklung eines Ganglioneuroms im Nervensystem beitragen.
2. Entzündung: Bestimmte infektiöse oder entzündliche Prozesse können die Wahrscheinlichkeit einer Ganglioneurom-Bildung erhöhen.
3. Neurodegenerative Erkrankungen: Einige neurodegenerative Erkrankungen können mit der Bildung von Ganglioneuromen verbunden sein.
4. Neurofibromatose: Dieser genetische Zustand wie Neurofibromatose Typ 1 (Recklinghausen-Krankheit) kann das Risiko einer Ganglioneuroms erhöhen.
5. Idiopathische Ursachen: In einigen Fällen kann die Ursache des Ganglioneuroms unbekannt bleiben und als "idiopathisch" eingestuft.

Pathogenese

Die überwiegende Mehrheit der Ganglioneurome sind histologisch gutartige Massen, die in zwei Hauptkategorien unterteilt werden können. Zunächst bestehen "reifen Typ" Ganglioneurome aus reifen Schwann-Zellen, Ganglienzellen und perineuralen Zellen innerhalb eines fibrösen Stromas mit einer vollständigen Abwesenheit von Neuroblasten und mitotischen Figuren. Der Befund von Neuroblasten zeigt jedoch normalerweise ein Neuroblastom oder Ganglioneuroblastom an. Diese Arten von neurogenen Tumoren können sich zu Ganglioneuromen entwickeln. [8]

Symptome Ganglioneurome

Ganglioneurome können in verschiedenen Körperteilen auftreten und haben je nach Standort und Größe eine Vielzahl von Symptomen. Hier sind einige der häufigsten Symptome, die ein Ganglioneurom einhergehen können:

1. Schmerzen: Ein Tumor kann in dem Bereich, in dem er sich befindet, Schmerzen oder Beschwerden verursachen. Die Schmerzen können mäßig bis intensiv sein und schlechter sein, wenn der Tumor gedrückt oder bewegt wird.
2. Tumor: In einigen Fällen können Ganglioneurome spürbar sein. Der Tumor kann mobil sein und eine charakteristische, weiche oder feste Konsistenz haben.
3. Schwellung: Schwellung kann sich um den Tumor entwickeln, insbesondere wenn er nahe angrenzenden Strukturen liegt.
4. Neurologische Symptome: In einigen Fällen können Ganglioneurome Druck auf die umgebenden Nervenstrukturen ausüben und Symptome im Zusammenhang mit der Funktion dieser Nerven verursachen. Beispielsweise kann ein Tumor im Nacken oder Rücken Symptome verursachen, die mit der Kompression des Rückenmarks oder der peripheren Nerven zusammenhängen.
5. Symptome benachbarter Organe: Wenn sich ein Ganglioneurom in der Nähe von Organen oder Blutgefäßen befindet, kann es Druck auf sie ausüben und Symptome im Zusammenhang mit diesen Organen verursachen. Wenn sich der Tumor beispielsweise im Brustbereich befindet, kann er Atemprobleme oder Herzsymptome verursachen.

Ganglioneurome sind oft asymptomatisch und werden übrigens bei medizinischen Tests oder Untersuchungen entdeckt. Visualisierungsstudien zeigen eine teilweise zystische und verkalkte Masse, sodass mehrere Differentialdiagnosen wie Neurofibrom oder Chordom berücksichtigt werden müssen. In seltenen Fällen ist der Tumor hormonell aktiv und Sekretion von vasoaktivem Darmpolypeptid kann Durchfall verursachen. [9] Im Gegensatz zum Neuroblastom ist die Katecholaminsekretion bei Ganglioneuromen selten. 80% der Neuroblastome produzieren erhöhte VMA- und HMA-Spiegel, und Urintests werden als Screening-Methode verwendet. Bisher wurde jedoch nicht festgestellt, dass diese Tests die Neuroblastom-Mortalität verringern, da zusätzlich nachgewiesene Tumoren in einem frühen Stadium liegen und möglicherweise einer spontanen Regression unterzogen werden. [10]

Formen

Nebennieren-Ganglioneurome werden normalerweise übrigens aufgrund der weit verbreiteten Verwendung von Computertomographie und MRT-Bildgebungstechniken nachgewiesen. [11], [12] Insbesondere machen Ganglioneurome ungefähr 0,3-2% aller Nebennieren-Nebeneurome aus [13] In den meisten Fällen enthüllt Ultraschall eine gut kreisende, homogene, hypoechogene Läsion.

Normalerweise sind Nebennieren-Ganglioneurome hormonell still und kann als Ergebnis asymptomatisch sein; Auch wenn die Läsion von erheblicher Größe ist. [14], [15] Andererseits wurde berichtet, dass bis zu 30% der Patienten mit Ganglioneuromen möglicherweise einen erhöhten Plasma- und Urin-Katecholaminspiegel haben, jedoch ohne Symptome von Katecholamin-Überschuss. [16] Zusätzlich wurde festgestellt, dass Ganglienzellen vasoaktiver Darmpeptid (VIP) absondern können, während pluripotente Vorläuferzellen manchmal Steroidhormone wie Cortisol und Testosteron produzieren. [17], [18]

Diagnose Ganglioneurome

Die Diagnose eines Ganglioneuroms umfasst mehrere Schritte und Methoden:

1. Körperliche Untersuchung: Ihr Arzt führt eine erste Untersuchung durch, bei der Sie Ihre Symptome und Ihre Krankengeschichte besprechen können.
2. Symptomumfrage: Ihr Arzt kann ein detailliertes Interview führen, um die Art und Dauer Ihrer Symptome wie Schmerzen, Taubheit, Schwäche und andere neurologische Manifestationen herauszufinden.
3. Bildgebung: Die folgenden Methoden können verwendet werden, um den Tumor und seinen genauen Ort zu visualisieren:
   • Röntgen-Tomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT): Diese Bildgebungstechniken bestimmen die Größe und den Ort des Tumors sowie ihre Beziehung zu den umgebenden Geweben und Nerven.
   • Ultraschall: Ultraschall kann verwendet werden, um den Tumor zu visualisieren, insbesondere wenn er sich auf der Körperoberfläche befindet.
   • Radiographie: In einigen Fällen können Röntgenaufnahmen verwendet werden, um einen Tumor zu erkennen, obwohl sie weniger informativ sind als CT- oder MRT-Scans.
4. Biopsie: Es kann erforderlich sein, eine Gewebeprobe aus dem Tumor (Biopsie) zu nehmen, um die Diagnose definitiv zu bestätigen. Das Gewebe wird dann für Labortests gesendet, um festzustellen, ob der Tumor bösartig oder gutartig ist.
5. Neurologische Untersuchung: Wenn das Ganglioneurom mit neurologischen Symptomen assoziiert ist, kann eine detailliertere neurologische Untersuchung erforderlich sein, einschließlich der Bewertung der Muskelstärke, der Empfindlichkeit und der motorischen Koordination.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose eines Ganglioneuroms kann wichtig sein, um die Art des Tumors zu bestimmen und die am besten geeignete Behandlung zu wählen. Hier sind einige Krankheiten und Erkrankungen, die Symptome oder Anzeichen ähnlich wie das Ganglioneurom aufweisen und möglicherweise bei der Diagnose ausgeschlossen werden müssen:

1. Ganglioneuroblastom: Dies ist ein bösartiger Tumor, der auch aus Ganglions entstehen kann. Es kann schwierig sein, vom gutartigen Ganglioneuroma zu unterscheiden.
2. Andere neuroblastische Tumoren: Dies umfasst Tumoren wie Neuroblastome, neurogene Sarkome und andere Tumoren, die aus Neuronen und Nervenzellen stammen.
3. Zysten: Einige Zysten wie epidermale oder arthrografische Zysten können ein ähnliches Erscheinungsbild wie Ganglioneurom haben.
4. Lymphadenopathie: Vergrößerte Lymphknoten können einen Tumor nachahmen und ähnliche Symptome verursachen.
5. Metastasierung: Tumoren, die auf Nervengewebe metastasieren, können auch dem Ganglioneurom ähnlich sein.
6. Osteochondrom: Osteochondrom ist ein gutartiger Tumor, der sich in Knochen und Weichteilen entwickeln kann, und es kann dem Ganglioneurom ähnlich sein.
7. Osteosarkom: Dies ist ein bösartiger Knochentumor, der ähnliche Symptome wie in umgebenden Geweben entwickelnde Tumoren aufweisen kann.

Studien wie Bildungsbildgebung (Röntgen, CT, MRT), Biopsie und histologische Untersuchung von Gewebeproben können für die Differentialdiagnose erforderlich sein.

Behandlung Ganglioneurome

Die Behandlung für ein Ganglioneurom kann von seiner Größe, Position, Symptomen und potenziellen Gefahr für umgebende Gewebe abhängen. Hier sind gemeinsame Methoden und Schritte zur Behandlung von Ganglioneuromen:

1. Beobachtung und Erwartung:

   • In einigen Fällen, insbesondere wenn das Ganglioneurom gering ist und keine Symptome oder Schmerzen verursacht, kann der Arzt empfehlen, es einfach zu überwachen und nicht aktiv zu behandeln. Diese Entscheidung kann getroffen werden, um das Risiko einer Operation zu vermeiden, insbesondere wenn der Tumor kein Gesundheitsrisiko darstellt.

2. Operative Entfernung:

   • Wenn das Ganglioneurom Symptome verursacht, Schmerzen, die Bewegung einschränkt oder das umgebende Gewebe bedroht, kann die chirurgische Entfernung des Tumors erforderlich sein. Die therapeutische Behandlung des Ganglioneuroms ist die vollständige Entfernung des Tumors, während die Behandlung des Neuroblastoms vom Stadium der Krankheit abhängt und Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie umfasst. [19], [20]
   • Die Operation kann je nach Größe und Position des Tumors unter Verwendung der klassischen Methode oder Laparoskopie durchgeführt werden.

3. Röntgenstrahlentherapie:

   • In einigen Fällen kann die chirurgische Entfernung eines Ganglioneuroms schwierig oder gefährlich ist, eine Strahlentherapie kann verwendet werden, um die Größe des Tumors zu verringern oder sein Wachstum zu kontrollieren.

4. Sklerosierende Injektion:

   • Diese Methode kann verwendet werden, um kleine Ganglioneurome zu behandeln, insbesondere solche in engem Kontakt mit Gelenken. Eine spezielle Substanz wird in den Tumor injiziert, wodurch sie schrumpfen oder umrollen.

5. Rezidivkontrolle:

   • Nach einer erfolgreichen Behandlung ist es wichtig, medizinisch zu beauftragen, mögliche Tumorrezidive zu überwachen und sie rechtzeitig auf sie zu reagieren.

Die Behandlung des Ganglioneuroms sollte individualisiert werden und die Behandlungsmethode sollte gemäß den spezifischen Umständen des jeweiligen Falls festgelegt werden.

Liste der maßgeblichen Bücher und Studien im Zusammenhang mit der Untersuchung des Ganglioneuroms

1. "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) ist ein Buch von J. Jay Frantz Jr., das 2002 veröffentlicht wurde.
2. "Neurogene Tumoren: Klinische Pathologie mit biochemischen, zytogenetischen und histologischen Korrelationen" ist ein Buch von Guido Kloppel und George F. Murphy, das 1986 veröffentlicht wurde.
3. "Chirurgische Pathologie des Nervensystems und seiner Deckung" ist ein Buch von Kevin J. Donnelly und John R. Beyer, der 1987 veröffentlicht wurde.
4. "Weichteiltumoren: Ein multidisziplinärer, entscheidungsdiagnostischer Ansatz" ist ein Buch von John F. Fetsch und Sharon W. Weiss, der 2007 veröffentlicht wurde.
5. "Neurofibromatose: Phänotyp, Naturgeschichte und Pathogenese" ist ein Artikel, der von Vincent M. Riccardi verfasst wurde und 1986 in Annals of Internal Medicine veröffentlicht wurde.

Literatur

• Gusev, E. I. Neurologie: Nationaler Leitfaden: in 2 Vol. / ed. Von E. I. Gusev, A.N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2. Aufl. Moskau: Geotar-Media, 2021. - т. 2.
• Chissov, V. I. Onkologie / ed. Von V. I. Chissov, M. I. Davydov - Moskau: Geotar-Media, 2008. I. Chissov, M. I. Davydov - Moskau: Geotar-Media, 2008.