Ganglioneurom

Ein Ganglioneurom ist ein gutartiger Tumor, der sich aus Ganglienzellen entwickelt, die Teil des Nervensystems sind. Ganglioneurome können in verschiedenen Teilen des Körpers auftreten, am häufigsten entwickeln sie sich jedoch in den perispinalen Ganglien, Neuroganglien oder anderen Teilen des peripheren Nervensystems. [1]Sie sind meist im Retroperitoneum (32–52 %) oder im hinteren Mediastinum (39–43 %) lokalisiert. Seltener finden sich Gangloneurome auch im Halsbereich (8–9 %). Diese [2]Tumoren [3]wachsen normalerweise langsam und sind gutartig, obwohl sie in seltenen Fällen bösartig sein können. Die Hauptlokalisation ist das Mediastinum bei Kindern über 10 Jahren. Der Zusammenhang mit einem malignen Neuroblastom ist selten und wird immer noch diskutiert.

Die Symptome eines Ganglioneuroms können je nach Lage und Größe variieren. In den meisten Fällen verursachen Ganglioneurome keine Symptome und werden zufällig bei der Untersuchung auf andere Krankheiten oder beim Anfertigen von Röntgenaufnahmen entdeckt. Wenn der Tumor jedoch wächst und anfängt, Druck auf umliegendes Gewebe oder Nerven auszuüben, können folgende Symptome auftreten:

1. Schmerzen oder Beschwerden im Bereich des Tumors.
2. Taubheitsgefühl oder Schwäche in den vom Tumor innervierten Bereichen.
3. Eine durch Abtasten spürbare Vergrößerung des Tumors.

Für die Diagnose eines Ganglioneuroms sind möglicherweise verschiedene medizinische Tests erforderlich, darunter Röntgenaufnahmen, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) oder eine Tumorbiopsie.

Die Behandlung eines Ganglioneuroms kann die chirurgische Entfernung des Tumors umfassen, insbesondere wenn dieser Symptome verursacht oder der Verdacht besteht, dass er bösartig ist. Die Prognose für Patienten mit Ganglioneurom ist in der Regel günstig, insbesondere wenn der Tumor gutartig ist und erfolgreich entfernt wurde. Es ist jedoch wichtig, die Behandlung und Prognose auf der Grundlage Ihrer spezifischen Situation mit Ihrem Arzt zu besprechen.

Ursachen Ganglioneurome

Hier sind einige der möglichen Ursachen eines Ganglioneuroms:

1. Genetische Faktoren: Einige Arten von Ganglioneuromen können mit genetischen Mutationen oder vererbten Syndromen verbunden sein, die das Risiko für die Entwicklung von Tumoren erhöhen.

Der Tyrosinkinaserezeptor ERBB3 ist eines der am häufigsten regulierten Gene bei HN. [4]Darüber hinaus wurde in jüngsten Fallserien eine hohe Expression von GATA3 in allen HN-Tumoren festgestellt (100 %), was darauf hindeutet, dass es sich möglicherweise um einen sehr zuverlässigen Marker für HN handelt. [5]Schließlich [6]wurde die Koexistenz von HN mit Neuroblastomen mit einer hemizygoten Deletion von 11q14.1-23.3 in Verbindung gebracht. Tatsächlich könnte die Veranlagung zur Entwicklung neurogener Tumoren mit der Deletion der NCAM1- und CADM1-Gene verbunden sein, die in 11q liegen. [7]Im Gegensatz zum Neuroblastom scheinen HN jedoch keine MYCN-Genamplifikation zu zeigen.

1. Trauma: Schäden an Nerven oder Gewebe aufgrund eines Traumas können zur Entwicklung eines Ganglioneuroms im Nervensystem beitragen.
2. Entzündung: Bestimmte infektiöse oder entzündliche Prozesse können die Wahrscheinlichkeit der Bildung eines Ganglioneuroms erhöhen.
3. Neurodegenerative Erkrankungen: Einige neurodegenerative Erkrankungen können mit der Bildung von Ganglioneuromen verbunden sein.
4. Neurofibromatose: Diese genetische Erkrankung, wie z. B. Neurofibromatose Typ 1 (Recklinghausen-Krankheit), kann das Risiko für die Entwicklung eines Ganglioneuroms erhöhen.
5. Idiopathische Ursachen: In einigen Fällen bleibt die Ursache eines Ganglioneuroms unbekannt und wird als „idiopathisch“ eingestuft.

Pathogenese

Bei der überwiegenden Mehrheit der Ganglioneurome handelt es sich um histologisch gutartige Raumforderungen, die in zwei Hauptkategorien eingeteilt werden können. Erstens bestehen Ganglioneurome vom „reifen Typ“ aus reifen Schwann-Zellen, Ganglienzellen und perineuralen Zellen innerhalb eines fibrösen Stromas, wobei Neuroblasten und mitotische Figuren völlig fehlen. Zweitens bestehen Ganglioneurome vom „reifen Typ“ aus ähnlichen Zellpopulationen mit unterschiedlichen Reifegrade, die von voll ausgereiften Zellen bis hin zu Neuroblasten reichen. Der Nachweis von Neuroblasten weist jedoch meist auf ein Neuroblastom oder Ganglioneuroblastom hin. Diese Art von neurogenen Tumoren kann sich zu Ganglioneuromen entwickeln.[8]

Symptome Ganglioneurome

Ganglioneurome können an verschiedenen Stellen des Körpers auftreten und je nach Lage und Größe unterschiedliche Symptome haben. Hier sind einige der häufigsten Symptome, die mit einem Ganglioneurom einhergehen können:

1. Schmerzen: Ein Tumor kann in dem Bereich, in dem er lokalisiert ist, Schmerzen oder Beschwerden verursachen. Der Schmerz kann mäßig bis stark sein und sich verschlimmern, wenn auf den Tumor gedrückt oder bewegt wird.
2. Tumor: In einigen Fällen können Ganglioneurome tastbar sein. Der Tumor kann beweglich sein und eine charakteristische, weiche oder feste Konsistenz haben.
3. Schwellung: Um den Tumor herum kann es zu einer Schwellung kommen, insbesondere wenn er sich in der Nähe benachbarter Strukturen befindet.
4. Neurologische Symptome: In einigen Fällen können Ganglioneurome Druck auf umgebende Nervenstrukturen ausüben und Symptome verursachen, die mit der Funktion dieser Nerven zusammenhängen. Beispielsweise kann ein Tumor im Nacken oder Rücken Symptome im Zusammenhang mit einer Kompression des Rückenmarks oder peripherer Nerven verursachen.
5. Symptome benachbarter Organe: Befindet sich ein Ganglioneurom in der Nähe von Organen oder Blutgefäßen, kann es Druck auf diese ausüben und organbezogene Symptome hervorrufen. Befindet sich der Tumor beispielsweise im Brustbereich, kann es zu Atembeschwerden oder Herzbeschwerden kommen.

Ganglioneurome verlaufen oft asymptomatisch und werden zufällig bei medizinischen Tests oder Untersuchungen entdeckt. Visualisierungsstudien zeigen eine teilweise zystische und verkalkte Masse, sodass mehrere Differenzialdiagnosen wie Neurofibrom oder Chordom in Betracht gezogen werden müssen. In seltenen Fällen ist der Tumor hormonell aktiv und die Sekretion vasoaktiver intestinaler Polypeptide kann Durchfall verursachen. [9]Im Gegensatz zum Neuroblastom ist die Katecholaminsekretion bei Ganglioneuromen selten. 80 % der Neuroblastome produzieren erhöhte VMA- und HMA-Werte, und als Screening-Methode werden Urintests eingesetzt. Bisher wurde jedoch nicht nachgewiesen, dass diese Tests die Sterblichkeit von Neuroblastomen senken, da sich zusätzlich erkannte Tumoren in einem frühen Stadium befinden und eine spontane Rückbildung erfahren können.[10]

Formen

Aufgrund der weit verbreiteten Verwendung von Computertomographie- und MRT-Bildgebungstechniken werden Nebennierenganglioneurome in der Regel zufällig entdeckt. [11]Konkret [12]machen Ganglioneurome etwa 0,3–2 % aller Nebenniereninzidentalome aus. [13]In den meisten Fällen zeigt die Ultraschalluntersuchung eine gut umschriebene, homogene, echoarme Läsion.

Normalerweise sind Nebennierenganglioneurome hormonell stumm und können daher asymptomatisch sein; auch wenn die Läsion von erheblicher Größe ist. [14]Andererseits [15]wurde berichtet, dass bis zu 30 % der Patienten mit Ganglioneuromen erhöhte Katecholaminspiegel im Plasma und Urin aufweisen können, jedoch ohne Symptome eines Katecholaminüberschusses. [16]Darüber hinaus wurde festgestellt, dass Ganglienzellen vasoaktives intestinales Peptid (VIP) absondern können, während pluripotente Vorläuferzellen manchmal Steroidhormone wie Cortisol und Testosteron produzieren. [17],[18]

Diagnose Ganglioneurome

Die Diagnose eines Ganglioneuroms umfasst mehrere Schritte und Methoden:

1. Körperliche Untersuchung: Ihr Arzt führt eine erste Untersuchung durch, bei der Sie Ihre Symptome und Ihre Krankengeschichte besprechen können.
2. Symptombefragung: Ihr Arzt führt möglicherweise ein ausführliches Gespräch, um die Art und Dauer Ihrer Symptome wie Schmerzen, Taubheitsgefühl, Schwäche und andere neurologische Manifestationen herauszufinden.
3. Bildgebung: Zur Darstellung des Tumors und seiner genauen Lage können folgende Methoden eingesetzt werden:
   • Röntgentomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT): Diese bildgebenden Verfahren helfen dabei, die Größe und Lage des Tumors sowie seine Beziehung zu umgebenden Geweben und Nerven zu bestimmen.
   • Ultraschall: Ultraschall kann verwendet werden, um den Tumor sichtbar zu machen, insbesondere wenn er sich auf der Körperoberfläche befindet.
   • Radiographie: In einigen Fällen können Röntgenstrahlen zur Erkennung eines Tumors verwendet werden, obwohl sie möglicherweise weniger aussagekräftig sind als CT- oder MRT-Scans.
4. Biopsie: Um die Diagnose definitiv zu bestätigen, kann die Entnahme einer Gewebeprobe aus dem Tumor (Biopsie) erforderlich sein. Anschließend wird das Gewebe einer Laboruntersuchung unterzogen, um festzustellen, ob der Tumor bösartig oder gutartig ist.
5. Neurologische Untersuchung: Wenn ein Ganglioneurom mit neurologischen Symptomen einhergeht, kann eine detailliertere neurologische Untersuchung erforderlich sein, einschließlich der Beurteilung von Muskelkraft, Sensibilität und motorischer Koordination.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose eines Ganglioneuroms kann wichtig sein, um die Art des Tumors zu bestimmen und die am besten geeignete Behandlung auszuwählen. Hier sind einige Krankheiten und Zustände, die ähnliche Symptome oder Anzeichen wie ein Ganglioneurom aufweisen können und bei der Diagnose möglicherweise ausgeschlossen werden müssen:

1. Ganglioneuroblastom: Hierbei handelt es sich um einen bösartigen Tumor, der auch aus Ganglien entstehen kann. Es kann schwierig sein, es von einem gutartigen Ganglioneurom zu unterscheiden.
2. Andere neuroblastische Tumoren: Dazu gehören Tumore wie Neuroblastome, neurogene Sarkome und andere Tumoren, die von Neuronen und Nervenzellen ausgehen.
3. Zysten: Einige Zysten, wie z. B. Epidermale oder arthrographische Zysten, können ein ähnliches Aussehen wie ein Ganglioneurom haben.
4. Lymphadenopathie: Vergrößerte Lymphknoten können einen Tumor imitieren und ähnliche Symptome verursachen.
5. Metastasierung: Tumore, die in Nervengewebe metastasieren, können ebenfalls einem Ganglioneurom ähneln.
6. Osteochondrom: Osteochondrom ist ein gutartiger Tumor, der sich in Knochen und Weichteilen entwickeln kann und einem Ganglioneurom ähneln kann.
7. Osteosarkom: Dabei handelt es sich um einen bösartigen Knochentumor, der ähnliche Symptome aufweisen kann wie Tumore, die sich im umliegenden Gewebe entwickeln.

Für die Differenzialdiagnose können Untersuchungen wie pädagogische Bildgebung (Röntgen, CT, MRT), Biopsie und histologische Untersuchung von Gewebeproben erforderlich sein.

Behandlung Ganglioneurome

Die Behandlung eines Ganglioneuroms kann von seiner Größe, Lage, den Symptomen und der potenziellen Gefahr für das umliegende Gewebe abhängen. Hier sind gängige Methoden und Schritte zur Behandlung von Ganglioneuromen:

1. Beobachtung und Erwartung:

   • In einigen Fällen, insbesondere wenn das Ganglioneurom klein ist und keine Symptome oder Schmerzen verursacht, empfiehlt der Arzt möglicherweise, es lediglich zu überwachen und nicht aktiv zu behandeln. Diese Entscheidung kann getroffen werden, um das Risiko einer Operation zu vermeiden, insbesondere wenn der Tumor kein Gesundheitsrisiko darstellt.

2. Operative Entfernung:

   • Wenn das Ganglioneurom Symptome verursacht, Schmerzen verursacht, die Bewegung einschränkt oder umliegendes Gewebe gefährdet, kann eine chirurgische Entfernung des Tumors erforderlich sein. Die therapeutische Behandlung des Ganglioneuroms besteht in der vollständigen Entfernung des Tumors, während die Behandlung des Neuroblastoms vom Stadium der Erkrankung abhängt und eine Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie umfasst. [19],[20]
   • Die Operation kann je nach Größe und Lage des Tumors klassisch oder laparoskopisch durchgeführt werden.

3. Röntgenstrahlentherapie:

   • In einigen Fällen, wenn die chirurgische Entfernung eines Ganglioneuroms schwierig oder gefährlich ist, kann eine Strahlentherapie eingesetzt werden, um die Größe des Tumors zu verringern oder sein Wachstum zu kontrollieren.

4. Sklerosierende Injektion:

   • Mit dieser Methode können kleine Ganglioneurome behandelt werden, insbesondere solche mit engem Gelenkkontakt. Eine spezielle Substanz wird in den Tumor injiziert, wodurch dieser schrumpft oder resorbiert.

5. Wiederholungskontrolle:

   • Nach erfolgreicher Behandlung ist es wichtig, unter ärztlicher Aufsicht zu stehen, um mögliche Tumorrezidive zu überwachen und rechtzeitig darauf zu reagieren.

Die Behandlung eines Ganglioneuroms sollte individuell erfolgen und die Behandlungsmethode sollte entsprechend den spezifischen Umständen des Einzelfalls entschieden werden.

Liste maßgeblicher Bücher und Studien zur Untersuchung von Ganglioneuromen

1. „Neurilemmoma“ (Ganglioneurom) ist ein Buch von J. Jay Frantz Jr., veröffentlicht im Jahr 2002.
2. „Neurogene Tumoren: Klinische Pathologie mit biochemischen, zytogenetischen und histologischen Korrelationen“ ist ein 1986 veröffentlichtes Buch von Guido Kloppel und George F. Murphy.
3. „Surgical Pathology of the Nervous System and Its Coverings“ ist ein 1987 veröffentlichtes Buch von Kevin J. Donnelly und John R. Beyer.
4. „Soft Tissue Tumors: A Multidisciplinary, Decisional Diagnostic Approach“ ist ein 2007 veröffentlichtes Buch von John F. Fetsch und Sharon W. Weiss.
5. „Neurofibromatosis: Phenotype, Natural History, and Pathogenesis“ ist ein Artikel von Vincent M. Riccardi, der 1986 in Annals of Internal Medicine veröffentlicht wurde.

Literatur

• Gusev, EI Neurologie: Nationaler Leitfaden: in 2 Bänden. / Hrsg. Von EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. Aufl. Moskau: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.
• Chissov, VI Onkologie / Ed. Von VI Chissov, MI Davydov – Moskau: GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davydov – Moskau: GEOTAR-Media, 2008.