Frontale temporale Demenz.

Frontale temporale Demenz (auch als frontotemporale Demenz bekannt, FTD) ist eine seltene neurodegenerative Hirnerkrankung, die durch Verschlechterung kognitiver und Verhaltensfunktionen gekennzeichnet ist. Es wird als frontotemporale Demenz bezeichnet, da es zunächst die frontalen und temporalen Lappen des Gehirns beeinflusst.

Die Hauptmerkmale der frontalen temporalen Demenz sind:

1. Veränderungen in Verhalten und Persönlichkeit: Patienten können ein beeinträchtigtes soziales Verhalten aufweisen, weniger gehemmt, unmoralisch oder exzentrisch werden. Probleme mit Emotionen und Auswirkungen können auftreten.
2. Kognitiver Rückgang: In den Anfangsphasen von FTD können Patienten relativ normale intellektuelle Fähigkeiten behalten, aber im Laufe der Zeit können Probleme mit der Sprache (Apraxie der Sprache) und Aufgaben im Zusammenhang mit Planung und Entscheidungsfindung auftreten.
3. Soziale Enthemmung: Patienten mit FTD können in sozialen Situationen ein schlechtes Verhalten und einen Verlust der Kapazität für soziale Normen aufweisen.
4. Allmähliche Verschlechterung: Im Laufe der Zeit verschlechtern sich die Symptome der frontalen temporalen Demenz und die Patienten werden zunehmend von der Versorgung abhängig.

Frontale temporale Demenz hat mehrere Subtypen, von denen jeweils unterschiedliche Symptome und Beeinträchtigungen auftreten können. Bisher gibt es keine spezifische Behandlung, die das Fortschreiten der FTD verlangsamen kann, und der Ansatz zur Versorgung ist weitgehend auf das Symptommanagement und die Unterstützung von Patienten und Familie beschränkt. [1]

Dies ist eine wichtige Erkrankung und eine Konsultation mit einem erfahrenen Neurologen oder neurodegenerativen Erkrankungsspezialisten ist für eine genaue Diagnose und Behandlung von Frontal-Temporal-Demenz erforderlich.

Ursachen Frontale temporale Demenz.

Frontale temporale Demenz hat viele verschiedene Ursachen, und die Forschung in diesem Bereich ist noch nicht abgeschlossen. Hauptsächlich ist FTD eine neurodegenerative Erkrankung, was bedeutet, dass es in bestimmten Bereichen des Gehirns Schäden und Tod von Neuronen beinhaltet. Die Ursachen von FTD umfassen:

1. Genetische Faktoren: Genetische Mutationen werden als eine der Hauptursachen für FTD angesehen. Einige familiäre Formen von FTD sind mit Mutationen in Genen wie C9ORF72, GRN (Preapolypeptid-Protein), MAPT (Gen für Tauprotin) und anderen assoziiert. Menschen mit verwandten Formen von FTD haben ein höheres Risiko, die Krankheit zu erhalten. [2]
2. Proteinaggregation: Es ist möglich, dass FTD mit der Akkumulation abnormaler Proteinstrukturen wie Tauprotein assoziiert ist, die neuronale Einschlüsse bilden und neuronale Schäden verursachen.
3. Neuroinflammation: Eine Gehirnentzündung und Neuroinflammation können auch mit der Entwicklung von FTD verbunden sein.
4. Andere Faktoren: Die Forschung ist noch nicht abgeschlossen, um andere mögliche Faktoren besser zu verstehen, die zu FTD beitragen können, wie z. B. Umwelt- und Umweltfaktoren.

Symptome Frontale temporale Demenz.

Einige der Hauptsymptome einer frontotemporalen Demenz sind:

1. Änderungen in Verhalten und Persönlichkeit: Patienten können abnormales oder unangemessenes Verhalten wie Apathie, Unmoral, mangelnde Bereitschaft aufweisen, soziale Normen, rücksichtslose oder beeinträchtigte persönliche Hygiene zu befolgen.
2. Emotionale Störungen: Es können Veränderungen der emotionalen Stabilität sowie Beeinträchtigungen in der Fähigkeit, Emotionen zu verstehen und auszudrücken, auftreten. Patienten können emotional distanziert werden oder übermäßige Emotionen aufweisen.
3. Kognitiver Rückgang: Obwohl FTD in erster Linie das Verhalten und die Emotionen beeinflusst, kann es im Laufe der Zeit auch zu Beeinträchtigungen in Erinnerung, Sprache und anderen kognitiven Funktionen führen. Dies kann sich in Schwierigkeiten mit der ausdrucksstarken und rezeptiven Sprache sowie in beeinträchtigten Entscheidungsfunktionen und Problemlösungsfähigkeiten manifestieren.
4. Verringerte soziale Anpassung: Patienten können Schwierigkeiten bei zwischenmenschlichen Beziehungen und sozialen Anpassungen haben. Sie können asoziales Verhalten aufweisen, die Unfähigkeit, die Gefühle anderer zu verstehen und soziale Verbindungen aufrechtzuerhalten.
5. Verringerte Selbstkontrolle: Patienten können Schwierigkeiten mit der Selbstkontrolle und der Kontrolle über ihre Handlungen haben. Dies kann zu zwanghaftem oder impulsivem Verhalten führen. [3]

Bühnen

Frontale temporale Demenz entwickelt sich in mehreren Stadien, die durch das Fortschreiten der Symptome und die Verschlechterung der kognitiven und verhaltensbezogenen Funktionen gekennzeichnet sind. Die FTD-Phasen können je nach Forschungssystem und spezifischen klinischen Fällen variieren. In der Regel werden drei Hauptstufen unterschieden:

1. Frühes Stadium (mild):

   • In diesem Stadium kann der Patient leichte und unauffällige Symptome aufweisen, die leicht unterschätzt oder fälschlicherweise auf Stress oder Depression zurückzuführen sind.
   • Zu den charakteristischen Symptomen gehören Verhalten und Persönlichkeit sowie eine milde Apathie und den Verlust des Interesses an den üblichen Aktivitäten.
   • Kognitive Funktionen wie Gedächtnis und Orientierung können relativ erhalten bleiben.

2. Mittelstufe (moderat):

   • In diesem Stadium werden FTD-Symptome ausgeprägter und beeinflussen das tägliche Leben des Patienten.
   • Der Patient kann schwerwiegende Verhaltensänderungen wie Aggression, Apathie, schlecht angepasstes soziales Verhalten und Zwangskrise aufweisen.
   • Die kognitive Funktion beginnt sich zu verschlechtern, was zu Problemen mit Gedächtnis, Denken und Sprache führen kann.
   • Patienten können auch Probleme mit der Ausrichtung in Raum und Zeit haben.

3. Spätes Stadium (schwerwiegend):

   • Im letzten Stadium der FTD können die Patienten vollständig von Pflege und Unterstützung abhängig sein.
   • Die mit der kognitiven Verschlechterung verbundenen Symptome werden sehr ausgeprägt, und die Patienten können die Fähigkeit, unabhängig zu leben, vollständig verlieren.
   • Körperliche Probleme wie Schlucken und Bewegungsprobleme können ebenfalls ernster werden.

Formen

Frontotemporale Demenz umfasst verschiedene Formen, die sich in Bezug auf dominante Symptome und Gehirnveränderungen unterscheiden. Zu den Hauptformen von FTD gehören:

1. Verhaltensvariante Frontotemporale Demenz (BVFTD): Diese Form ist durch deutliche Veränderungen in Verhalten, Persönlichkeit und sozialer Anpassung gekennzeichnet. Patienten können unmoralische, deaktivierte, zwanghafte oder apathische Verhaltensweisen aufweisen. Kognitive Funktionen wie Gedächtnis und Sprache können in den Anfangsphasen erhalten bleiben.
2. Aphasische Form (primäre progressive Aphasie, PPA): Diese Form von FTD beeinflusst Sprachfunktionen. Es gibt mehrere Subtypen von PPA, darunter semantische Abbau-Aphasie (SVPPA), nicht flüssige/asymmetrische primäre aphasische Störung-Aphasie (NFVPPA) und Aphasie, die mit primär projektiven Aphasie (PPAOs) assoziiert sind. Zu den Symptomen gehören die Fähigkeit, Wörter zu verstehen und zu verwenden, sowie Beeinträchtigungen bei der Artikulation.
3. Alzheimer-krankheitsähnliche FTD: Diese Form von FTD zeigt Symptome, die Alzheimer ähneln, einschließlich Gedächtnisverlust und kognitiver Beeinträchtigung. Im Gegensatz zur Alzheimer-Krankheit bewahrt FTD jedoch normalerweise das Lernen und die räumlichen Orientierungsfähigkeiten.
4. Corticobasal Degeneration (CBD): Diese Form von FTD zeigt Symptome, einschließlich atypischer Bewegungsstörungen wie Hyperkinese und Muskelsteifigkeit. Die kognitive Funktion ist ebenfalls beeinträchtigt.
5. Progressive supranukleäre Lähmung (PSP): Diese Form von FTD ist durch Beeinträchtigung der motorischen Koordination, eine verminderte Fähigkeit, Kopf und Blick zu halten, und kognitive Beeinträchtigungen gekennzeichnet. [4]

Diagnose Frontale temporale Demenz.

Die Diagnose frontaler temporaler Demenz ist ein komplexer Prozess, der mehrere Schritte und Methoden zur Identifizierung dieser neurodegenerativen Erkrankung beinhaltet. Hier sind die gängigen Schritte und Methoden zur Diagnose von FTD:

1. Klinische Untersuchung und Anamnese:

   • Der Arzt führt eine detaillierte Untersuchung des Patienten durch und sammelt eine Krankengeschichte, um die Symptome und die Dauer seiner Anwesenheit zu bewerten. Besondere Aufmerksamkeit wird den Veränderungen im geistigen und kognitiven Zustand des Patienten gelegt.

2. Psychologische Tests und Bewertung der kognitiven Funktion:

   • Dem Patienten kann eine Vielzahl von psychologischen Tests und kognitiven Bewertungen angeboten werden, um Beeinträchtigungen in Erinnerung, Denken, Sprache und Verhalten zu identifizieren.

3. Magnetresonanztomographie (MRT):

   • Die MRT des Gehirns kann verwendet werden, um strukturelle Veränderungen im Gehirn zu visualisieren, wie ein verringertes Gehirnvolumen und die Atrophie der frontalen und temporalen Lappen, die für FTD charakteristisch sind.

4. Positronenemissionstomographie (PET):

   • PET kann durchgeführt werden, um metabolische Veränderungen im Gehirn zu untersuchen, einschließlich Veränderungen der Glukoseaktivität und Proteinaggregate, die mit FTD assoziiert sind.

5. Hirnspektrumumfrage:

   • Diese Studie kann durchgeführt werden, um das Vorhandensein von biochemischen Markern wie Amyloid- und Tau-Proteinen nachzuweisen, die mit FTD in Verbindung gebracht werden können.

6. Ausschluss anderer Ursachen:

   • Es ist wichtig, andere mögliche Ursachen für kognitive und geistige Beeinträchtigungen wie Alzheimer-Krankheit und psychiatrische Störungen auszuschließen, die die Symptome von FTD imitieren können.

7. Beratung mit einem Neurologen und Neuropsychologen:

   • Die Beratung mit Spezialisten für Neurologie und Neuropsychologie kann dazu beitragen, die Ergebnisse von diagnostischen Tests zu bewerten und zu interpretieren.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose einer frontalen temporalen Demenz ist wichtig, um diese neurodegenerative Erkrankung von anderen Arten von Demenz und neurologischen Erkrankungen zu unterscheiden. Im Folgenden finden Sie einige grundlegende Schritte und Faktoren, die dem Kliniker helfen können, eine Differentialdiagnose von FTD zu stellen:

1. Bewertung der Symptome: Der Kliniker sollte eine detaillierte Untersuchung des Patienten durchführen und die Merkmale der Symptome untersuchen. Zu den Symptomen von FTD können Verhaltensänderungen, soziale Enthemachteile, unmoralisches Verhalten, Beeinträchtigung der Planung und Entscheidungsfunktionen und Aphasie (Sprachbeeinträchtigung) gehören. Es ist wichtig zu bestimmen, welche Symptome vorherrschend sind.
2. Klinische Untersuchungen: Der Arzt kann eine Vielzahl von klinischen Tests und Bewertungen durchführen, um die kognitive Funktion, den emotionalen Zustand und das Verhalten des Patienten zu messen.
3. Neuroimaging: Hirntomographie mit Techniken wie Magnetresonanztomographie (MRT) und Positronenemissionstomographie (PET) können dazu beitragen, die Hirnstruktur und-funktion zu visualisieren und Anomalien zu identifizieren, die mit FTD verbunden sein können.
4. Gentests: In Fällen mit einer familiären Vorgeschichte von FTD oder anderen neurodegenerativen Erkrankungen kann genetische Tests nützlich sein, um das Vorhandensein spezifischer Mutationen zu erkennen, die mit FTD assoziiert sind.
5. Andere Ursachen ausschließen: Der Arzt sollte andere mögliche Ursachen von Demenz wie Alzheimer-Krankheit ausschließen, [5] Parkinson-Krankheit, vaskuläre Demenz und andere neurologische und psychiatrische Erkrankungen.
6. Psychologische und soziale Bewertung: Die Bewertung der psychologischen und sozialen Funktionen kann nützlich sein, um Verhaltensänderungen und die Auswirkungen von FTD auf den Patienten und die Familie zu identifizieren.
7. Konsultation von Spezialisten: In einigen Fällen kann es erforderlich sein, Neuropsychologen, Neurologen, Psychiater und andere Spezialisten zu konsultieren, um die Diagnose zu klären.

Behandlung Frontale temporale Demenz.

Es ist eine fortschreitende Krankheit, für die es keine spezifische Behandlungsmethode gibt, aber einige Ansätze können verwendet werden, um die Symptome zu behandeln und den Patientenkomfort zu maximieren:

1. Medikamente: Viele Medikamente zur Behandlung von Alzheimer-Krankheit und anderen neurodegenerativen Erkrankungen können verwendet werden, um die Symptome einer frontalen temporalen Demenz zu behandeln. Diese Medikamente können Cholinesterase-Inhibitoren und Memantiner umfassen.
2. Psychologische Unterstützung: Patienten und ihre Familien brauchen oft psychologische und emotionale Unterstützung. Psychologen und Psychiater können dazu beitragen, die mit der Krankheit verbundenen emotionalen Schwierigkeiten zu bewältigen und Strategien zur Behandlung von Verhaltensänderungen zu entwickeln.
3. Sprach- und Physiotherapie: Sprachtherapie kann Patienten bei der Aufrechterhaltung oder Verbesserung der Kommunikationsfähigkeiten helfen. Physiotherapie und Bewegung können dazu beitragen, die körperliche Mobilität aufrechtzuerhalten und das Risiko von Nebenwirkungen eines sitzenden Lebensstils zu verringern.
4. Spezielle Ernährung und Ernährung: In einigen Fällen wird für Patienten mit frontaler temporaler Demenz eine spezielle proteinarme, kohlenhydratarme Ernährung empfohlen.
5. Symptommanagement und Sicherheit: Da Patienten mit frontaler temporaler Demenz bizarres oder aggressives Verhalten aufweisen können, ist es wichtig, ihre Sicherheit und die Sicherheit der Menschen um sie herum zu gewährleisten. Dies kann die Kontrolle des Zugriffs auf gefährliche Objekte und die Sicherstellung der ordnungsgemäßen Überwachung umfassen.
6. Klinische Studien: In einigen Fällen werden die Patienten ermutigt, an klinischen Studien teilzunehmen, in denen neue Behandlungen und Medikamente gegen frontale temporale Demenz untersucht werden. [6]

Prognose

Die Prognose für frontotemporale Demenz kann je nach mehreren Faktoren, einschließlich der Form von FTD, dem Alter des Patienten, dem Grad des Erkrankungsprogressions und dem Vorhandensein zusätzlicher Krankheiten, variabel sein. Die Gesamtprognose für FTD ist normalerweise schlecht, da es sich um eine progressive neurodegenerative Erkrankung handelt.

Hier sind einige der wichtigsten Aspekte der FTD-Prognose:

1. Zeit des Symptoms: Prognose kann davon abhängen, wie früh eine Diagnose gestellt wird und eine angemessene Therapie begonnen hat. Ein frühes Arzt zu sehen und die Behandlung zu beginnen, kann dazu beitragen, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen.
2. Form von FTD: Wie bereits erwähnt, gibt es verschiedene Formen von FTD, und die Prognose kann je nach Form variieren. Beispielsweise kann die frontale Form von FTD, die durch Verhaltensänderungen gekennzeichnet ist, eine schlechtere Prognose im Vergleich zur aphasischen Form aufweisen, die von Sprachsymptomen dominiert wird.
3. Individuelle Faktoren: Das Alter der Symptome, die allgemeine Gesundheit des Patienten und das Vorhandensein anderer Erkrankungen können ebenfalls die Prognose beeinflussen.
4. Unterstützung und Pflege der Familie: Die Qualität der Versorgung und Unterstützung durch Familie und Betreuer kann erhebliche Auswirkungen auf die Qualität und Lebensdauer eines Patienten haben.
5. Komplikationen und damit verbundene Probleme: FTD kann zu verschiedenen Komplikationen wie Infektionen, Lungenentzündung usw. führen, die auch die Prognose beeinflussen können.

Die allgemeine Prognose von FTD ist normalerweise schlecht, und die Krankheit verläuft im Laufe der Zeit, was zu Verhaltensstörungen, kognitiven Beeinträchtigungen und Unabhängigkeitsverlust führt.

Lebenserwartung

Die Lebenserwartung bei frontotemporalen Demenz kann in Abhängigkeit von vielen Faktoren, einschließlich der Form von FTD, dem Alter der Symptome, dem Grad der Erkrankungsprogression und den individuellen Patienteneigenschaften stark variieren.

FTD beginnt normalerweise im mittleren Alter, oft vor 65 Jahren, was es von der häufigeren Alzheimer-Krankheit unterscheidet. Die Lebenserwartung nach der Diagnose von FTD kann zwischen einigen Jahren bis Jahrzehnten liegen, aber die durchschnittliche Lebenserwartung nach der Diagnose beträgt normalerweise etwa 7-8 Jahre.

Es ist jedoch erwähnenswert, dass FTD eine progressive neurodegenerative Erkrankung ist und sich die Symptome im Laufe der Zeit verschlechtern. Wenn die Krankheit ein fortgeschritteneres Stadium erreicht, kann dies zu einer vollständigen Abhängigkeit von Pflege und Komplikationen wie Infektionen oder Lungenentzündung führen, die die Lebenserwartung verkürzen können.

Die Lebenserwartung und Prognose von FTD hängt auch von der individuellen Unterstützung und Pflege des Patienten ab und wie erfolgreich Symptome und Komplikationen behandelt werden. Frühe Überweisung, Bewertung und Unterstützung durch einen Sozialarbeiter, die Unterstützung der Familie und die Verwendung geeigneter therapeutischer und unterstützender Techniken können dazu beitragen, die Lebensqualität des Patienten zu verbessern und seine Dauer zu verlängern.

Liste der maßgeblichen Bücher und Studien im Zusammenhang mit der Untersuchung der frontalen temporalen Demenz

1. "Frontotemporale Demenz: Syndrome, Bildgebung und molekulare Eigenschaften" - Autoren: Giovanni B. Frisoni, Philip Schorens (Jahr: 2015)
2. "Frontotemporale Demenz: Neurologische Erkrankung und Therapie" - von David Neary, John R. Hodges (Jahr: 2005)
3. "Frontotemporale Demenz: Von der Bank bis zum Bett" - von Bruce L. Miller (Jahr: 2009)
4. "Frontotemporal Demenz Syndrome" - von Mario F. Mendez (Jahr: 2021)
5. "Frontotemporale Demenz: Klinische Phänotypen, Pathophysiologie, Bildgebungsmerkmale und Behandlung" - von Erik D. Roberson (Jahr: 2019)
6. "Frontotemporale Demenz: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung und Pflege" - von George W. Smith (Jahr: 2019)
7. "Frontotemporale Demenz: Fortschritte bei der Neuroimaging und Neuropathologie" - von Giovanni B. Frisoni (Jahr: 2018)
8. "Frontotemporale Demenz: Syndrome, genetische Analyse und klinisches Management" - von Elisabet Englund (Jahr: 2007)
9. "Verhaltensneurologie und Neuropsychiatrie" - von David B. Arciniegas (Jahr: 2013)

Literatur

Gusev, E. I. Neurologie: Nationaler Leitfaden: in 2 Vol. / ed. Von E. I. Gusev, A.N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2. Aufl. Moskau: Geotar-Media, 2021. - т. 2.