Frontale temporale Demenz.

Frontale temporale Demenz (auch bekannt als frontotemporale Demenz, FTD) ist eine seltene neurodegenerative Hirnerkrankung, die durch eine Verschlechterung der kognitiven und Verhaltensfunktionen gekennzeichnet ist. Sie wird frontotemporale Demenz genannt, da sie zunächst die Frontal- und Temporallappen des Gehirns betrifft.

Zu den Hauptmerkmalen der frontalen temporalen Demenz gehören:

1. Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen: Patienten können ein beeinträchtigtes Sozialverhalten zeigen, weniger gehemmt, unmoralisch oder exzentrisch werden. Es können Probleme mit der Emotions- und Affektbewältigung auftreten.
2. Kognitiver Rückgang: In den Anfangsstadien von FTD behalten die Patienten möglicherweise noch relativ normale intellektuelle Fähigkeiten bei, im Laufe der Zeit können jedoch Probleme mit der Sprache (Sprachapraxie) und Aufgaben im Zusammenhang mit Planung und Entscheidungsfindung auftreten.
3. Soziale Enthemmung: Patienten mit FTD können in sozialen Situationen ein schlecht angepasstes Verhalten und einen Verlust der Fähigkeit zur Einhaltung sozialer Normen zeigen.
4. Allmähliche Verschlechterung: Mit der Zeit verschlimmern sich die Symptome der frontalen temporalen Demenz und die Patienten werden zunehmend auf Pflege angewiesen.

Bei der frontalen temporalen Demenz gibt es mehrere Subtypen, die jeweils mit unterschiedlich starken Symptomen und Beeinträchtigungen auftreten können. Bisher gibt es keine spezifische Behandlung, die das Fortschreiten von FTD verlangsamen kann, und der Pflegeansatz beschränkt sich weitgehend auf die Symptombehandlung und die Unterstützung des Patienten und seiner Familie.[1]

Dies ist eine wichtige Erkrankung und die Konsultation eines erfahrenen Neurologen oder Spezialisten für neurodegenerative Erkrankungen ist für eine genaue Diagnose und Behandlung der frontalen temporalen Demenz erforderlich.

Ursachen Frontale temporale Demenz.

Frontale temporale Demenz hat viele verschiedene Ursachen und die Forschung auf diesem Gebiet ist noch nicht abgeschlossen. Grundsätzlich handelt es sich bei FTD um eine neurodegenerative Erkrankung, das heißt, es kommt zu einer Schädigung und zum Absterben von Neuronen in bestimmten Bereichen des Gehirns. Zu den Ursachen von FTD gehören:

1. Genetische Faktoren: Genetische Mutationen gelten als eine der Hauptursachen für FTD. Einige familiäre Formen von FTD sind mit Mutationen in Genen wie C9orf72, GRN (Präapolypeptid abgeleitetes Protein), MAPT (Gen für Tauprotin) und anderen verbunden. Menschen mit verwandten Formen von FTD haben ein höheres Risiko, an der Krankheit zu erkranken.[2]
2. Proteinaggregation: Es ist möglich, dass FTD mit der Ansammlung abnormaler Proteinstrukturen wie Tauprotein verbunden ist, die neuronale Einschlüsse bilden und neuronale Schäden verursachen.
3. Neuroinflammation: Gehirnentzündungen und Neuroinflammationen können ebenfalls mit der Entwicklung von FTD verbunden sein.
4. Andere Faktoren: Derzeit wird geforscht, um andere mögliche Faktoren, die zu FTD beitragen können, wie etwa die Umwelt und Umweltfaktoren, besser zu verstehen.

Symptome Frontale temporale Demenz.

Zu den Hauptsymptomen der frontotemporalen Demenz gehören:

1. Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen : Patienten können abnormales oder unangemessenes Verhalten zeigen, wie Apathie, Unmoral, Unwilligkeit, soziale Normen zu befolgen, Rücksichtslosigkeit oder beeinträchtigte persönliche Hygiene.
2. Emotionale Störungen : Es kann zu Veränderungen der emotionalen Stabilität sowie zu Beeinträchtigungen der Fähigkeit, Emotionen zu verstehen und auszudrücken, kommen. Patienten können emotional distanziert werden oder übermäßige Emotionen zeigen.
3. Kognitiver Verfall : Obwohl sich FTD hauptsächlich auf Verhalten und Emotionen auswirkt, kann es im Laufe der Zeit auch zu Beeinträchtigungen des Gedächtnisses, der Sprache und anderer kognitiver Funktionen führen. Dies kann sich in Schwierigkeiten mit der Ausdrucks- und Aufnahmesprache sowie einer eingeschränkten Entscheidungs- und Problemlösungsfähigkeit äußern.
4. Verminderte soziale Anpassung : Patienten können Schwierigkeiten in zwischenmenschlichen Beziehungen und in der sozialen Anpassung haben. Sie zeigen möglicherweise asoziales Verhalten und sind nicht in der Lage, die Gefühle anderer zu verstehen und soziale Kontakte aufrechtzuerhalten.
5. Verminderte Selbstkontrolle : Patienten haben möglicherweise Schwierigkeiten mit der Selbstkontrolle und der Kontrolle über ihre Handlungen. Dies kann zu zwanghaftem oder impulsivem Verhalten führen.[3]

Bühnen

Die frontale temporale Demenz verläuft in mehreren Stadien, die durch ein Fortschreiten der Symptome und eine Verschlechterung der kognitiven und Verhaltensfunktionen gekennzeichnet sind. Die Stadien der FTD können je nach Forschungssystem und spezifischen klinischen Fällen variieren, üblicherweise werden jedoch drei Hauptstadien unterschieden:

1. Frühes Stadium (mild) :

   • In diesem Stadium kann der Patient leichte und unauffällige Symptome zeigen, die leicht unterschätzt oder fälschlicherweise auf Stress oder Depression zurückgeführt werden können.
   • Zu den charakteristischen Symptomen gehören Veränderungen im Verhalten und in der Persönlichkeit sowie leichte Apathie und Verlust des Interesses an üblichen Aktivitäten.
   • Kognitive Funktionen wie Gedächtnis und Orientierung können relativ erhalten bleiben.

2. Mittleres Stadium (moderat) :

   • In diesem Stadium werden die FTD-Symptome stärker ausgeprägt und beeinträchtigen das tägliche Leben des Patienten.
   • Der Patient kann schwerwiegende Verhaltensänderungen erfahren, einschließlich Aggression, Apathie, schlecht angepasstem Sozialverhalten und Zwanghaftigkeit.
   • Die kognitive Funktion beginnt sich zu verschlechtern, was zu Gedächtnis-, Denk- und Sprachproblemen führen kann.
   • Patienten können auch Probleme mit der räumlichen und zeitlichen Orientierung haben.

3. Spätes Stadium (schwerwiegend) :

   • Im letzten Stadium der FTD sind Patienten möglicherweise vollständig auf Pflege und Unterstützung angewiesen.
   • Die mit der kognitiven Verschlechterung einhergehenden Symptome werden sehr ausgeprägt und die Patienten können die Fähigkeit, unabhängig zu leben, vollständig verlieren.
   • Auch körperliche Probleme wie Schluck- und Bewegungsprobleme können schwerwiegender werden.

Formen

Die frontotemporale Demenz umfasst mehrere Formen, die sich hinsichtlich dominanter Symptome und Gehirnveränderungen unterscheiden. Zu den Hauptformen von FTD gehören:

1. Verhaltensvariante der frontotemporalen Demenz (bvFTD) : Diese Form ist durch deutliche Veränderungen im Verhalten, in der Persönlichkeit und in der sozialen Anpassung gekennzeichnet. Patienten können unmoralisches, enthemmtes, zwanghaftes oder apathisches Verhalten zeigen. Kognitive Funktionen wie Gedächtnis und Sprache können im Anfangsstadium erhalten bleiben.
2. Aphasische Form (primär progressive Aphasie, PPA) : Diese Form der FTD beeinträchtigt die Sprachfunktionen. Es gibt mehrere Subtypen der PPA, darunter die semantische Degradations-Aphasie (svPPA), die nicht fließende/asymmetrische primäre aphasische Störungs-Aphasie (nfvPPA) und die mit primärer projektiver Aphasie assoziierte Aphasie (PPAOS). Zu den Symptomen gehören eine beeinträchtigte Fähigkeit, Wörter zu verstehen und zu verwenden, sowie Beeinträchtigungen der Artikulation.
3. Alzheimer-ähnliche FTD : Diese Form der FTD zeigt ähnliche Symptome wie die Alzheimer- Krankheit, einschließlich Gedächtnisverlust und kognitiver Beeinträchtigung. Im Gegensatz zur Alzheimer-Krankheit bleiben bei FTD jedoch in der Regel Lern- und räumliche Orientierungsfähigkeiten erhalten.
4. Kortikobasale Degeneration (CBD) : Diese Form der FTD führt zu Symptomen wie atypischen Bewegungsstörungen wie Hyperkinese und Muskelsteifheit. Auch die kognitive Funktion ist beeinträchtigt.
5. Progressive supranukleäre Parese (PSP) : Diese Form der FTD ist durch eine beeinträchtigte motorische Koordination, eine verminderte Fähigkeit, den Kopf und den Blick zu halten, sowie eine kognitive Beeinträchtigung gekennzeichnet.[4]

Diagnose Frontale temporale Demenz.

Die Diagnose einer frontalen temporalen Demenz ist ein komplexer Prozess, der mehrere Schritte und Methoden zur Identifizierung dieser neurodegenerativen Erkrankung umfasst. Hier sind die allgemeinen Schritte und Methoden zur Diagnose von FTD:

1. Klinische Untersuchung und Anamnese :

   • Der Arzt führt eine ausführliche Untersuchung des Patienten durch und erhebt eine Anamnese, um die Symptome und die Dauer ihres Vorhandenseins zu beurteilen. Besonderes Augenmerk wird auf Veränderungen im mentalen und kognitiven Zustand des Patienten gelegt.

2. Psychologische Tests und Beurteilung der kognitiven Funktion :

   • Dem Patienten können verschiedene psychologische Tests und kognitive Beurteilungen angeboten werden, um Beeinträchtigungen des Gedächtnisses, des Denkens, der Sprache und des Verhaltens zu erkennen.

3. Magnetresonanztomographie (MRT) :

   • Mithilfe der Gehirn-MRT können strukturelle Veränderungen im Gehirn sichtbar gemacht werden, wie z. B. Ein verringertes Gehirnvolumen und eine Atrophie der Frontal- und Temporallappen, die für FTD charakteristisch sind.

4. Positronen-Emissions-Tomographie (PET) :

   • PET kann durchgeführt werden, um Stoffwechselveränderungen im Gehirn zu untersuchen, einschließlich Veränderungen der Glukoseaktivität und Proteinaggregate im Zusammenhang mit FTD.

5. Untersuchung des Gehirnspektrums :

   • Diese Studie kann durchgeführt werden, um das Vorhandensein biochemischer Marker wie Amyloid- und Tau-Proteine ​​nachzuweisen, die möglicherweise mit FTD assoziiert sind.

6. Ausschluss anderer Ursachen :

   • Es ist wichtig, andere mögliche Ursachen für kognitive und geistige Beeinträchtigungen auszuschließen, wie z. B. Die Alzheimer-Krankheit und psychiatrische Störungen, die die Symptome von FTD imitieren können.

7. Beratung durch einen Neurologen und Neuropsychologen :

   • Die Konsultation von Spezialisten für Neurologie und Neuropsychologie kann bei der Bewertung und Interpretation der Ergebnisse diagnostischer Tests hilfreich sein.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose der frontalen temporalen Demenz ist wichtig, um diese neurodegenerative Erkrankung von anderen Formen der Demenz und neurologischen Erkrankungen zu unterscheiden. Im Folgenden sind einige grundlegende Schritte und Faktoren aufgeführt, die dem Arzt bei der Differenzialdiagnose von FTD helfen können:

1. Symptombeurteilung: Der Arzt sollte eine detaillierte Untersuchung des Patienten durchführen und die Merkmale der Symptome untersuchen. Zu den Symptomen von FTD können Verhaltensänderungen, soziale Enthemmung, unmoralisches Verhalten, beeinträchtigte Planungs- und Entscheidungsfähigkeiten sowie Aphasie (Sprachbehinderung) gehören. Es ist wichtig zu bestimmen, welche Symptome vorherrschen.
2. Klinische Untersuchungen: Der Arzt kann verschiedene klinische Tests und Beurteilungen durchführen, um die kognitive Funktion, den emotionalen Zustand und das Verhalten des Patienten zu messen.
3. Neuroimaging: Die Bildgebung des Gehirns mit Techniken wie der Magnetresonanztomographie (MRT) und der Positronenemissionstomographie (PET) kann dabei helfen, die Struktur und Funktion des Gehirns sichtbar zu machen und Anomalien zu identifizieren, die mit FTD in Zusammenhang stehen könnten.
4. Gentests: In Fällen mit familiärer Vorgeschichte von FTD oder anderen neurodegenerativen Erkrankungen können Gentests nützlich sein, um das Vorhandensein spezifischer Mutationen im Zusammenhang mit FTD festzustellen.
5. Andere Ursachen ausschließen: Der Arzt sollte andere mögliche Ursachen für Demenz wie Alzheimer, [5]Parkinson, vaskuläre Demenz und andere neurologische und psychiatrische Erkrankungen ausschließen.
6. Psychologische und soziale Beurteilung: Die Beurteilung der psychologischen und sozialen Funktionsweise kann hilfreich sein, um Verhaltensänderungen und die Auswirkungen von FTD auf den Patienten und seine Familie zu erkennen.
7. Konsultation von Fachärzten: In manchen Fällen kann es zur Abklärung der Diagnose erforderlich sein, Neuropsychologen, Neurologen, Psychiater und andere Spezialisten zu konsultieren.

Behandlung Frontale temporale Demenz.

Es handelt sich um eine fortschreitende Krankheit, für die es keine spezifische Behandlungsmethode gibt. Es können jedoch einige Ansätze zur Linderung der Symptome und zur Maximierung des Patientenkomforts eingesetzt werden:

1. Medikamente: Viele Medikamente zur Behandlung der Alzheimer-Krankheit und anderer neurodegenerativer Erkrankungen können zur Behandlung der Symptome der frontalen temporalen Demenz eingesetzt werden. Zu diesen Medikamenten können Cholinesterasehemmer und Memantin gehören.
2. Psychologische Unterstützung: Patienten und ihre Familien benötigen häufig psychologische und emotionale Unterstützung. Psychologen und Psychiater können helfen, mit den mit der Krankheit verbundenen emotionalen Schwierigkeiten umzugehen und Strategien für den Umgang mit Verhaltensänderungen zu entwickeln.
3. Sprach- und Physiotherapie: Sprachtherapie kann Patienten dabei helfen, ihre Kommunikationsfähigkeiten aufrechtzuerhalten oder zu verbessern. Physiotherapie und Bewegung können dazu beitragen, die körperliche Mobilität aufrechtzuerhalten und das Risiko von Nebenwirkungen einer sitzenden Lebensweise zu verringern.
4. Spezielle Diät und Ernährung: In manchen Fällen wird für Patienten mit frontaler temporaler Demenz eine spezielle proteinreiche, kohlenhydratarme Diät empfohlen.
5. Symptommanagement und Sicherheit: Da Patienten mit frontaler temporaler Demenz bizarres oder aggressives Verhalten zeigen können, ist es wichtig, ihre Sicherheit und die Sicherheit ihrer Mitmenschen zu gewährleisten. Dazu kann die Kontrolle des Zugangs zu gefährlichen Objekten und die Gewährleistung einer ordnungsgemäßen Überwachung gehören.
6. Klinische Studien: In einigen Fällen werden Patienten zur Teilnahme an klinischen Studien ermutigt, in denen neue Behandlungen und Medikamente für frontale temporale Demenz untersucht werden.[6]

Prognose

Die Prognose der frontotemporalen Demenz kann unterschiedlich sein und hängt von mehreren Faktoren ab, darunter der Form der FTD, dem Alter des Patienten, dem Grad der Krankheitsprogression und dem Vorliegen zusätzlicher Krankheiten. Die Gesamtprognose für FTD ist in der Regel schlecht, da es sich um eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung handelt.

Hier sind einige der wichtigsten Aspekte der FTD-Prognose:

1. Zeitpunkt des Symptombeginns : Die Prognose kann davon abhängen, wie früh eine Diagnose gestellt und eine geeignete Therapie eingeleitet wird. Ein frühzeitiger Arztbesuch und der Beginn der Behandlung können dazu beitragen, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen.
2. Form von FTD: Wie bereits erwähnt, gibt es verschiedene Formen von FTD, und die Prognose kann je nach Form unterschiedlich sein. Beispielsweise kann die frontale Form der FTD, die durch Verhaltensänderungen gekennzeichnet ist, eine schlechtere Prognose haben als die aphasische Form, die durch Sprachsymptome dominiert wird.
3. Individuelle Faktoren : Auch das Alter bei Auftreten der Symptome, der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten und das Vorliegen anderer Erkrankungen können die Prognose beeinflussen.
4. Unterstützung und Pflege durch die Familie : Die Qualität der Pflege und Unterstützung durch Familie und Betreuer kann einen erheblichen Einfluss auf die Lebensqualität und -dauer eines Patienten haben.
5. Komplikationen und damit verbundene Probleme : FTD kann zu verschiedenen Komplikationen wie Infektionen, Lungenentzündung usw. Führen, die sich auch auf die Prognose auswirken können.

Die Gesamtprognose von FTD ist in der Regel schlecht und die Krankheit schreitet mit der Zeit fort, was zu Verhaltensstörungen, kognitiven Beeinträchtigungen und einem Verlust der Unabhängigkeit führt.

Lebenserwartung

Die Lebenserwartung bei frontotemporaler Demenz kann stark variieren und hängt von vielen Faktoren ab, darunter der Form der FTD, dem Alter bei Auftreten der Symptome, dem Grad des Krankheitsverlaufs und den individuellen Merkmalen des Patienten.

FTD beginnt normalerweise im mittleren Alter, oft vor dem 65. Lebensjahr, was sie von der häufigeren Alzheimer-Krankheit unterscheidet. Die Lebenserwartung nach der Diagnose einer FTD kann zwischen einigen Jahren und Jahrzehnten liegen, die durchschnittliche Lebenserwartung nach der Diagnose beträgt jedoch normalerweise etwa 7 bis 8 Jahre.

Es ist jedoch zu beachten, dass es sich bei FTD um eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung handelt und sich die Symptome mit der Zeit verschlimmern. Wenn die Krankheit ein fortgeschritteneres Stadium erreicht, kann es zu völliger Pflegebedürftigkeit und Komplikationen wie Infektionen oder Lungenentzündung kommen, was die Lebenserwartung verkürzen kann.

Die Lebenserwartung und Prognose von FTD hängen auch von der individuellen Unterstützung und Pflege ab, die der Patient erhält, und davon, wie erfolgreich Symptome und Komplikationen behandelt werden. Eine frühzeitige Überweisung, Beurteilung und Unterstützung durch einen Sozialarbeiter, die Unterstützung der Familie sowie der Einsatz geeigneter therapeutischer und unterstützender Techniken können dazu beitragen, die Lebensqualität des Patienten zu verbessern und seine Dauer zu verlängern.

Liste maßgeblicher Bücher und Studien zur Erforschung der frontalen temporalen Demenz

1. „Frontotemporale Demenz: Syndrome, Bildgebung und molekulare Merkmale“ – Autoren: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Jahr: 2015)
2. „Frontotemporale Demenz: Neurologische Erkrankung und Therapie“ – von David Neary, John R. Hodges (Jahr: 2005)
3. „Frontotemporale Demenz: Von der Bank zum Krankenbett“ – von Bruce L. Miller (Jahr: 2009)
4. „Frontotemporale Demenzsyndrome“ – von Mario F. Mendez (Jahr: 2021)
5. „Frontotemporale Demenz: Klinische Phänotypen, Pathophysiologie, Bildgebungsmerkmale und Behandlung“ – von Erik D. Roberson (Jahr: 2019)
6. „Frontotemporale Demenz: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung und Pflege“ – von George W. Smith (Jahr: 2019)
7. „Frontotemporale Demenz: Fortschritte in der Neurobildgebung und Neuropathologie“ – von Giovanni B. Frisoni (Jahr: 2018)
8. „Frontotemporale Demenz: Syndrome, genetische Analyse und klinisches Management“ – von Elisabet Englund (Jahr: 2007)
9. „Verhaltensneurologie und Neuropsychiatrie“ – von David B. Arciniegas (Jahrgang: 2013)

Literatur

Gusev, EI Neurologie: Nationaler Leitfaden: in 2 Bänden. / Hrsg. Von EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. Aufl. Moskau: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.