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Faktor VII (Proconvertin)
Zuletzt überprüft: 06.07.2025
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Referenzwerte (Norm) der Faktor VII-Aktivität im Blutplasma liegen bei 65-135 %.
Faktor VII (Prokonvertin oder Convertin) ist ein α 2 -Globulin und wird in der Leber unter Beteiligung von Vitamin K synthetisiert. Er ist hauptsächlich an der Bildung der Gewebeprothrombinase und der Umwandlung von Prothrombin in Thrombin beteiligt. Seine Halbwertszeit beträgt 4–6 Stunden (die kürzeste Halbwertszeit unter den Gerinnungsfaktoren).
Angeborener Prokonvertinmangel
Ein angeborener Mangel an Faktor VII führt zur Entwicklung der Alexander-Krankheit, einer autosomal-rezessiven Erkrankung, die mit einem Defekt in der Proconvertin-Synthese einhergeht.
Diese Pathologie ist durch ein gemischtes hämorrhagisches Syndrom gekennzeichnet – Hämatom-Mikrozirkulation. Die wichtigsten klinischen Symptome sind: Meläna, Ekchymose und Petechien, Blutungen aus der Nabelwunde, Kephalhämatom. Diese typischen Manifestationen treten nur auf, wenn der Prokonvertingehalt im Blut weniger als 5 % des Normwerts beträgt, was in der klinischen Praxis äußerst selten vorkommt.
Laboruntersuchungen zeigen eine Verlängerung der Blutgerinnungszeit (bei normaler Blutungszeit und Thrombozytenzahl), einen Anstieg der PT und APTT. Zur endgültigen Bestätigung der Diagnose sollte der Prokonvertingehalt im Blutserum bestimmt werden (normalerweise 65-135%).
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Behandlung
Bolusverabreichung eines konzentrierten Präparats des Prothrombinkomplexes, das Faktor VII enthält, mit 15–30 U/kg intravenös.
Bei Neugeborenen sind die Faktor-VII-Dosen noch nicht festgelegt, sollten aber 70 Einheiten nicht überschreiten. Bei Bedarf kann die intravenöse Gabe wiederholt werden. Wirksamer bei dieser Koagulopathie ist die intravenöse Infusion eines Anti-Inhibitor-Gerinnungskomplexes (Feiba T1M 4 Immuno) in einer Dosierung von 50 bis 100 Einheiten zweimal täglich oder NovoSeven (INN: Eptacog alpha aktiviert) in einer Dosierung von 20 bis 70 µg/kg im Abstand von 3 Stunden.
Erworbener Prokonvertinmangel
Erworbene Formen der Hypoprokonvertinämie sind bei Patienten mit Leberschäden sowie infolge der Wirkung indirekter Antikoagulanzien möglich. Eine Abnahme der Prokonvertinaktivität im Blutplasma wird bei Patienten mit Virushepatitis, Leberzirrhose, akuter alkoholischer Hepatitis und chronisch persistierender Hepatitis beobachtet. Bei Patienten mit Leberzirrhose besteht ein deutlicher Zusammenhang zwischen einer Abnahme des Prokonvertinspiegels und der Schwere des Prozesses. Aufgrund der kurzen Halbwertszeit ist eine Abnahme der Prokonvertinaktivität der beste Marker für die Entwicklung eines Leberversagens, dessen Beginn durch Untersuchung der Prokonvertinaktivität im Blut buchstäblich stundenweise verfolgt werden kann.
Der minimale hämostatische Faktor-VII-Aktivitätsspiegel im Blut zur Durchführung von Operationen beträgt 10–20 %. Bei einem niedrigeren Gehalt ist das Risiko einer postoperativen Blutung extrem hoch. Der minimale hämostatische Faktor-VII-Aktivitätsspiegel im Blut zur Blutstillung beträgt 5–10 %. Bei einem niedrigeren Gehalt ist eine Blutstillung ohne die Verabreichung von Faktor VII an den Patienten nicht möglich.
Beim DIC-Syndrom ist ab Stadium II aufgrund einer Verbrauchskoagulopathie eine deutliche Abnahme der Faktor VII-Aktivität festzustellen.
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