Faktor VII (Proconvertin)
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
Alle iLive-Inhalte werden medizinisch überprüft oder auf ihre Richtigkeit überprüft.
Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.
Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wählen Sie ihn aus und drücken Sie Strg + Eingabe.
Die Referenzwerte (Norm) der Faktor VII-Aktivität im Blutplasma sind 65-135%.
Faktor VII (Proconvertin oder Convertino) bezieht sich auf & agr; 2 - Globuline und in der Leber, der unter Beteiligung von Vitamin K. Hauptsächlich involviert bei der Bildung von Gewebe Prothrombinase und Prothrombin Thrombin Umwandlung synthetisiert. Seine Halbwertszeit beträgt 4-6 Stunden (die kürzeste Halbwertszeit unter den Gerinnungsfaktoren).
Angeborener Mangel von Proconvertin
Angeborene Mangel an Faktor VII verursacht die Entwicklung der Alexander-Krankheit - eine autosomal-rezessive Krankheit mit einem Defekt in der Synthese von Proconvertin verbunden.
Für diese Pathologie ist das hämorrhagische Syndrom des gemischten Typs - des Hämatoms - mikrozirkuljatitscheskogo charakterisiert. Führende klinische Zeichen: Melena, Ekchymose und Petechien, Blutungen aus der Nabelwunde, Cephalothorem. Diese typischen Manifestationen treten nur auf, wenn der Gehalt von Proconvertin im Blut weniger als 5% der Norm beträgt, was in der klinischen Praxis selten beobachtet wird.
In Laborstudien wurde eine Zunahme der Zeit der Blutgerinnung (mit normaler Blutungszeit und Thrombozytenzahl) festgestellt, eine Zunahme von PV und APTT. Für die endgültige Bestätigung der Diagnose ist es notwendig, den Inhalt von Proconvertin im Blutserum (in der Norm von 65-135%) zu ermitteln.
Behandlung
Bolusgabe eines konzentrierten Präparats des Prothrombinkomplexes, der Faktor VII enthält, 15-30 Einheiten / kg intravenös.
Für neugeborene Dosen von Faktor VII-Verabreichung sind nicht ausgearbeitet, sollte aber 70 Einheiten nicht überschreiten. Falls erforderlich, kann die intravenöse Verabreichung wiederholt werden. Effektiver für diese Koagulopathie intravenöser antiingibitornogo Koagulans-Komplex (Feiba T1M 4 Immuno) bei einer Dosis von 50 bis 100 U 2 mal täglich oder Drogen NovoSeven (INN: Eptakog alpha aktiviert) in einer Dosis von 20 bis 70 ug / kg in Intervallen von 3 Stunden .
Erworbener Prokonvertin-Mangel
Erworbene Formen der Hypoprokonvertinämie sind bei Patienten mit Leberschäden sowie durch die Wirkung indirekter Antikoagulantien möglich. Die Verminderung der Aktivität von Proconvertin im Blutplasma wird bei Patienten mit Virushepatitis, Leberzirrhose, akuter alkoholischer Hepatitis, chronischer persistierender Hepatitis beobachtet. Bei Patienten mit Leberzirrhose besteht ein deutlicher Zusammenhang zwischen der Abnahme des Provonvertin-Spiegels und der Schwere des Prozesses. Aufgrund der kurzen Halbwertszeit ist eine Abnahme der Aktivität von Proconvertin der beste Marker für die Entwicklung eines Leberversagens, dessen Ausbruch buchstäblich stundenweise überwacht werden kann, wobei die Aktivität von Proconvertin im Blut untersucht wird.
Das minimale hämostatische Niveau der Faktor VII-Aktivität im Blut für Operationen beträgt 10-20%, bei einem geringeren Gehalt ist das Risiko für postoperative Blutungen extrem hoch. Das minimale hämostatische Niveau der Faktor VII-Aktivität im Blut zur Blutstillung liegt bei 5-10%, wobei ein niedrigerer Blutungsstopp ohne die Einführung eines Faktor-VII-Patienten nicht möglich ist.
Bei ICE-Syndrom, beginnend mit dem Stadium II, kommt es aufgrund der Verbrauchskoagulopathie zu einer deutlichen Abnahme der Aktivität von Faktor VII.
[10]