Das Syndrom der Hypoplasie des linken Herzens

Das Hypoplasiesyndrom des linken Herzens besteht aus linksventrikulärer Hypoplasie und aufsteigender Aorta, Unterentwicklung von Aorten- und Mitralklappen, Vorhofseptumdefekt und weit geöffnetem Arteriengang. Wenn der physiologische Verschluss des Arterienganges durch die Infusion von Prostaglandin nicht verhindert wird, entwickelt sich ein kardiogener Schock und das Kind stirbt ab. Oft sind ein lauter einzelner Ton II und unspezifisches systolisches Rauschen zu hören. Die Diagnose basiert auf Notfall-Echokardiographie oder Herzkatheter. Radikalbehandlung - Schrittweise chirurgische Korrektur oder Herztransplantation. Es wird empfohlen, Endokarditis zu verhindern.

Das Hypoplasiesyndrom des linken Herzens beträgt 1% bei angeborenen Herzfehlern. Sauerstoffhaltiges Blut, das aus den Lungen in das linke Vorhof zurückkehrt, kann nicht in den hypoplastischen linken Ventrikel eintreten. Stattdessen gelangt das Blut durch die interatriale Kommunikation in das rechte Herz, wo es sich mit venösem neoxigenen Blut mischt. Dieses relativ nicht mit Sauerstoff angereicherte Blut tritt aus dem rechten Ventrikel aus und dringt durch die Lungenarterien in die Lungen und auch durch den Arteriengang in den großen Kreislauf ein. Ein großer Blutzirkulationskreis erhält Blut nur durch den rechts-links-Blutausfluß durch den Arteriengang; Die Prognose für das Leben unmittelbar nach der Geburt hängt also von der Erhaltung des offenen Arteriengangs ab.

Symptome des Linksherzhypoplasiesyndroms

Symptome treten auf, wenn der arterielle Kanal während der ersten 24-48 Lebensstunden zu schließen beginnt. In Zukunft entwickeln Symptome von kardiogenem Schock (zB Tachypnoe, Atemnot, schwacher Puls, Zyanose, Hypothermie, Blässe, metabolische Azidose, Lethargie, Oligurie und Anurie). Wenn der systemische Kreislauf gestört ist, kann die Perfusion von Hirngefäßen und Herzkranzgefäßen reduziert werden, was zum Auftreten von Symptomen einer Myokardischämie oder eines Gehirns führt. Wenn der arterielle Gang nicht wieder geöffnet werden kann, beginnt der Tod schnell.

Bei der körperlichen Untersuchung zeigen sich eine Vasokonstriktion der Gefäße der Extremitäten und ein grauer Hautzustand (bedingt durch Zyanose und Hypoperfusion). II Ton ist laut und single. Manchmal ist ein weiches unspezifisches Geräusch zu hören. Charakteristischerweise steht eine schwere metabolische Azidose in keinem Verhältnis zu Po und PCo.

Diagnose des Linksherzhypoplasiesyndroms

Die Diagnose basiert auf klinischen Daten und wird in der zweidimensionalen Echokardiographie mit Farb-Doppler-Kardiographie bestätigt. In der Regel ist eine Herzkatheterisierung erforderlich, um die Anatomie des Defekts vor der Operation zu klären.

Auf Röntgenaufnahmen zeigen cardiomegaly venöse und Lungenstauung oder Lungenödem. Auf dem EKG, fast immer erkennen Hypertrophie des rechten Ventrikels.

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Behandlung des Linksherzhypoplasiesyndroms

Alle Kinder sollten sofort auf der Intensivstation von Neugeborenen platziert werden. Gefäßzugang sollte normalerweise durch den Nabelvenenkatheter zur Verfügung gestellt werden; dann eine Infusion von Prostaglandin E1 [PGE1; die Anfangsdosis von 0,05-0,1 μg / (kg · min) IV), um das Schließen des Arteriengangs zu verhindern oder ihn wieder zu öffnen. Neugeborene sollten sich in der Regel einer Intubation der Luftröhre unterziehen und mit einer künstlichen Beatmung beginnen. Die metabolische Azidose wird durch Infusion von Natriumbicarbonat korrigiert. Neugeborene in ernstem Zustand mit kardiogenem Schock können die Inotropika und Diuretika benötigen, um die Herzfunktion zu verbessern und das zirkulierende Blutvolumen zu kontrollieren.

Anschließend Neugeborenen erfordert schrittweise Korrektur, wonach das rechte Ventrikel als System zu funktionieren beginnt. Die erste Phase - die Norwood-Operation - wird in der ersten Lebenswoche durchgeführt. Der Lungenstamm wird getrennt, der distale Ast wird mit einem Pflaster bedeckt und mit einem arteriellen Gang ligiert. Wird dann durch rechtsseitige Bypass Blalock-Taussig Bildung Kanal oder zwischen dem rechten Ventrikel und der Pulmonalarterie (Modifikation Sano) durchgeführt wird; interatrialen Septum zu, und die proximalen Pulmonalarterie und Aorta hypoplastischem mit Allograft Aorta oder Pulmonalarterie kombiniert, um eine neue Aorta zu bilden. 2. Schritt, die nach 6 Monaten durchgeführt wird, wird eine bidirektionalen Bypass-Operation zusammengesetzt - Glenn-Operation (Ende Anastomose zwischen der oberen Hohlvene und den rechten Pulmonalarterie) oder hemi-Fontan-Operation ( „Trikuspidalatresie.“ Sehen). Die dritte Stufe, die etwa 12 Monate nach der zweiten auftritt, beinhaltet eine modifizierte Fontan-Operation; Blut aus der unteren Hohlvene in den Lungenkreislauf geleitet, wobei die rechte Ventrikel zu umgehen. Überleben ist 75% nach der ersten Stufe, 95% nach der zweiten, 90% nach der dritten Stufe. Das 5-Jahres-Überleben nach chirurgischer Korrektur beträgt 70%. Viele Patienten entwickeln, um die Behinderung mit eingeschränkter neuropsychologische Entwicklung verbunden, die das Ergebnis des bisherigen zentralen Nervensystem Anomalien, ist wahrscheinlich eher als Chirurgie.

In einigen Zentren ist die Herztransplantation die Methode der Wahl; gleichzeitig sollte die Infusion von Prostaglandin E1 bis zu dem Zeitpunkt fortgesetzt werden, zu dem die Anwesenheit des Spenderherzens bekannt ist. Auch die Verfügbarkeit von Spenderherzen ist sehr begrenzt; Etwa 20% der Neugeborenen sterben und warten auf ein Spenderherz. Das 5-Jahres-Überleben nach einer Herztransplantation und nach einer mehrstufigen Korrektur ist ungefähr gleich. Nach der Herztransplantation ist die Ernennung von Immunsuppressiva notwendig. Diese Medikamente machen Patienten anfälliger für Infektionen und verursachen nach 5 Jahren bei mehr als 50% der Patienten pathologische Veränderungen in den Koronararterien des Transplantats. Der einzige bekannte Weg zur Behandlung der Koronararterienerkrankung eines Transplantats ist die wiederholte Transplantation.

Alle Patienten sollten eine Endokarditis-Prophylaxe vor zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriffen erhalten, bei denen sich eine Bakteriämie entwickeln kann.