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Humerus- und Radioulnarsynostose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

 
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
 
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Brachioradialis-Synostose

Die Radial-Humerus-Synostose (Keutel et al.-Syndrom, 1970) ist ein angeborener Defekt, der durch eine beeinträchtigte Differenzierung des Knochen-Gelenk-Apparats der Hand verursacht wird und durch eine ausgeprägte Verkürzung der oberen Extremität, eine Fusion des Humerus und des gekrümmten Radius (Fehlen des Ellenbogengelenks), Unterentwicklung oder Fehlen der Ulna, Aplasie von ein bis vier Strahlen der Hand und signifikante Unterentwicklung der Muskeln gekennzeichnet ist. Der Unterarm befindet sich üblicherweise in einem Winkel von 170 bis 110 ° zur Schulter. Die Deformität ist durch eine Vielzahl klinischer Symptome gekennzeichnet (aufgrund des Fehlens von ein bis vier Strahlen der Hand). Eine Korrektur der Deformität ist möglich: Es wird eine mehrstufige orthopädische chirurgische Behandlung durchgeführt, die eine Verlängerung des Oberarmknochens mit Hilfe von Geräten, eine Transplantation der durchbluteten Metatarsophalangealgelenke, eine Transposition des Musculus latissimus dorsi an die Position des Musculus biceps brachii und eine rekonstruktive Operation an der Hand umfasst.

ICD-10-Code

Q87.2 Radial-humerale Synostose.

Radioulnare Synostose

Die radioulnare Synostose ist ein angeborener Defekt, der durch eine gestörte Differenzierung des Knochen-Gelenk-Apparates des Unterarms verursacht wird und durch eine Fusion von Radius und Ulna im proximalen Bereich gekennzeichnet ist. Häufig wird eine Luxation des Radiusköpfchens diagnostiziert.

ICD-10-Code

Q74.0 Radioulnare Synostose.

Symptome und Diagnose der Brachioradialis- und Radioulnarsynostose

Klinische Anzeichen einer Synostose treten in der Regel ab dem dritten Lebensjahr auf, wenn das Fehlen von Pronations- und Supinationsbewegungen des Unterarms erkennbar wird. Der Unterarm befindet sich in Pronationsposition. Man unterscheidet zwischen bilateraler Deformation (mit starkem Ausmaß der Synostose und Vorhandensein eines gemeinsamen Knochenmarkkanals von Radius und Ulna) und unilateraler Deformation (mit geringerem Ausmaß der Fusion).

Eine Subkompensation des genannten Bewegungsdefizits bei Kindern wird durch Rotation im Schultergelenk bei gestrecktem Ellenbogengelenk sowie durch übermäßige Dehnung des Sehnen-Band-Apparates des Handgelenks verursacht. Eine Berührung des Gesichts mit dem Handrücken ist möglich.

Behandlung der Brachioradialis- und Radioulnarsynostose

Bei einer ausgeprägten Pronationskontraktur der Hand (mehr als 15° von der durchschnittlichen Handstellung) wird eine operative Behandlung durchgeführt, um Unterarm und Hand in eine funktionell vorteilhafte Stellung (15° Pronation) zu bringen.

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