Kongenitaler Triphalangismus des ersten Fingers der Hand: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Bei dem angeborenen Triphalangismus des ersten Fingers handelt es sich um eine Entwicklungsstörung, bei der der Daumen (wie auch die anderen Finger der Hand) drei Fingerglieder hat.

ICD-10-Code

• Q74.0 Angeborener Triphalangismus des ersten Fingers der Hand.

Symptome und Diagnose des angeborenen Triphalangismus des ersten Fingers

Die Hauptmerkmale zur Unterscheidung der verschiedenen Formen dieses Defekts sind: Längsmaße des ersten Mittelhandknochens und Lage seiner Epiphysenwachstumszone; Maße und Form des zusätzlichen Fingerglieds; Längsmaße des ersten Handstrahls; Größe des ersten Intermetakarpalraums; Zustand der Daumenballenmuskulatur, Funktionen der Hand. Basierend auf der Kombination dieser Kriterien werden folgende Varianten des angeborenen Triphalangismus des ersten Fingers unterschieden: einfache Form (brachymesophalangeal, pseudotriphalangismus, dolichophalangeal) und komplexe Form (in Kombination mit Hypoplasie des ersten Strahls oder mit radialer Polydaktylie).

In der Röntgenuntersuchung ist ein Pseudotriphalangismus durch das Vorhandensein einer erweiterten Epiphyse der distalen Phalanx von trapezförmiger oder rechteckiger Form gekennzeichnet, die eine zusätzliche Phalanx des ersten Fingers imitiert. Klinisch zeigt sich eine ulnare Klinodaktylie auf Höhe des Interphalangealgelenks des Daumens, die Funktion der Hand bleibt erhalten. Die brachymesophalangeale Form ist durch das Vorhandensein einer zusätzlichen Phalanx gekennzeichnet, deren Größe kleiner oder gleich der distalen Phalanx ist; ihre Form kann je nach Schwere des Defekts dreieckig, trapezförmig oder rechteckig sein; die Größe des ersten Handstrahls ist nahezu normal oder deutlich vergrößert. Die Muskeln der Eminenz des Daumens sind normal entwickelt, können aber hypoplastisch sein. Die Funktion des beidseitigen Griffs der Hand bleibt erhalten oder stark eingeschränkt. Die dolichophalangeale Form des angeborenen Triphalangismus des ersten Fingers manifestiert sich durch eine Vergrößerung der Längsabmessungen des ersten Handstrahls; die Abmessungen der zusätzlichen Phalanx sind größer als die Abmessungen der distalen Phalanx (sie hat eine rechteckige Form); deutliche Verengung des ersten Intermetacarpalraums; ausgeprägte Hypoplasie der Thenarmuskulatur, die Funktion des beidseitigen Griffs der Hand fehlt oder ist stark eingeschränkt.

Behandlung des angeborenen Triphalangismus des ersten Fingers

Die Operationstechnik hängt von der Form des Triphalangismus, dem Alter des Kindes, der Größe der zusätzlichen Phalanx und des ersten Strahls insgesamt im Verhältnis zur Altersnorm sowie dem Grad der Unterentwicklung der Daumenballenmuskulatur ab.

Wenn die Mittelphalanx bei Kindern unter 2 Jahren dreieckig ist, wird sie entfernt und der Kapsel-Band-Apparat des Gelenks rekonstruiert. Bei Kindern über 2 Jahren sowie in Fällen, in denen die zusätzliche Phalanx trapezförmig oder rechteckig ist, werden die besten Ergebnisse durch eine Keilresektion der Phalanx bei gleichzeitiger Eliminierung eines der Interphalangealgelenke erzielt.

Bei Pseudotriphalangismus wird eine korrigierende Osteotomie der Epiphyse der Grundphalanx des Zeigefingers durch Keilresektion durchgeführt. Bei der dolichophalangealen Form gilt die Pollizisierung des Daumens als Operation der Wahl. Bei einer Kombination aus brachymesophalangealer Form des Triphalangismus und Hypoplasie des ersten Strahls wird der Daumen in eine Oppositionsposition abduziert und gleichzeitig eines der Interphalangealgelenke reseziert. Bei der dolichophalangealen Form mit Hypoplasie der Daumenphalangen und erhaltener Opposition wird eine Resektion des Interphalangealgelenks durchgeführt, auf dessen Höhe die Deformation festgestellt wurde. Bei Hypoplasie des gesamten ersten Strahls und der Thenarmuskulatur wird eine Pollizisierung durchgeführt, die (falls erforderlich) mit einer Resektion eines der Interphalangealgelenke oder mit der Beseitigung der Beugekontraktur des Daumens kombiniert wird. Wenn Triphalangismus mit radialer Polydaktylie kombiniert wird, wird neben der Entfernung zusätzlicher Segmente eine Resektion des hypoplastischsten Interphalangealgelenks (bei der brachymesophalangealen Form) oder eine Pollizisationsoperation (bei der dolichophalangealen Form) durchgeführt.

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