Angeborene Hepatitis B
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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[Prävalenz der angeborenen Hepatitis B
Das Niveau der Träger von Hepatitis B bei Schwangeren fällt im Allgemeinen mit dem der Bevölkerung der Region, in der sie leben.
So wird im Gebiet von Nord-, Mittel- und Westeuropa HBsAg bei Schwangeren nur selten festgestellt - in 0,12-0,8% der Fälle, aber in der Einwanderergruppe erreicht die Häufigkeit von HBs-Antigenämie 5,1-12,5%. In Israel wird die HBV-Infektion in 0,88% der Fälle und bei den Neugeborenen - in 2% beobachtet.
In der Russischen Föderation liegt die Häufigkeit des Nachweises von HBcAg bei Schwangeren zwischen 1 und 5-8% und bei Neugeborenen zwischen 1 und 15,4%.
Ursachen der kongenitalen Hepatitis B
Der Erreger der kongenitalen Hepatitis B ist das Hepatitis-B-Virus, das transplazental von der Mutter auf den Fötus übertragen wird. In diesem Fall erhält das Hepatitis-B-Virus bei Schwangeren keine besonderen Eigenschaften und hat die gleiche Struktur wie das Hepatitis-B-Virus, das Individuen im postnatalen Leben infiziert.
Die Entwicklung einer kongenitalen Hepatitis B ist normalerweise mit einer fetalen Infektion im II-III-Trimester der Schwangerschaft verbunden. Ein hohes Infektionsrisiko (mit einer Wahrscheinlichkeit von bis zu 67%) besteht in Fällen einer akuten Hepatitis-B-Infektion der Mutter in diesen Zeiträumen. Gleichzeitig findet sich im Blut der Schwangeren das volle Spektrum an Replikationsmarkern des Erregers: HBsAg, HBeAg, HBV-DNA-Anti-HBc-IgM.
Ein geringeres Risiko, an einem Fötus mit einem HBV-Virus zu erkranken, wird beobachtet, wenn eine schwangere Frau mit chronischer Hepatitis B oder ihr Markerstatus als Träger behandelt wird. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass bei chronischer Hepatitis B in schwangerer Remission möglich, mit einem Minimum an Reproduktion des Virus, wenn das Serum nicht das Genom des Krankheitserregers nachgewiesen wird, obwohl es korovsky Polypeptid NVeAg bei konstanter NVE-Antigenämie detektiert werden kann; Die Wahrscheinlichkeit einer Infektion des Fötus in dieser Situation beträgt etwa 30%.
Der Status der "Beförderung" des HBV-Virus durch das Merkmal der Replikation des Pathogens kann signifikant variieren: von der vollständigen verlängerten Nicht-Erkennung von HBV- und HBeAg-DNA bis zum periodischen oder permanenten Vorhandensein von HBV-DNA im Serum. Folglich nähert sich die Beförderung von HBV mit der Anwesenheit von HBV-DNA bei einer schwangeren Frau der Wahrscheinlichkeit einer fetalen Infektion der Situation mit akuter Hepatitis B.
In der Literatur gibt es zahlreiche Berichte, dass bei Schwangeren mit HBV-Virusinfektion sehr häufig Verletzungen im Plazentasystem registriert werden, die offenbar zum Eindringen von HBV in den Fetus beitragen können. Es gibt Hinweise darauf, dass die HIV-Infektion bei Schwangeren als potenzierender Faktor bei der Übertragung des Fetus von der Mutter nicht nur auf das HCV, sondern auch auf das HBV wirkt.
Die Tatsache der intrauterinen fötaler Infektion bestätigt wurde HBV-Serum HBsAg Nachweis und Leberhomogenaten von 7 der 16 Föten, von Aborten bei Frauen erhalten - Träger des Hepatitis-B-Virus hat den Körper des Fötus in dem Hepatitis-B-Virus eingedrungen ist hepatotropen Wirkung in der Leber, wo es Wiedergabe beginnt . Ferner wird die Immunreaktion des Fötus auf eine Infektion gebildet, die sich im pathomorphologischen Bild der Leber widerspiegelt.
Morphologie der kongenitalen Hepatitis B
Veränderungen der Leber bei kongenitaler Hepatitis B werden von führenden Kinderpathologen, insbesondere Prof. Dr. E.N. Ter-Grigorowa. Erhaltung der lobulären Struktur der Leber, die Schwere der portalen Lymphohystocyteninfiltration mit einer großen Anzahl von Plasmazellen festgestellt. Die Veränderungen in den Leberzellen sind polymorph, auf dem Hintergrund der Diskonplexation der Leberstrahlen, es gibt die Vakuolen- und Ballondystrophie der Leberzellen, die Nekrose einzelner Leberzellen. In 50% der Fälle findet eine Riesenzelltransformation von Hepatozyten durch Bildung mehrkerniger Symplastzellen statt. In den Lobuli und zwischen den Lappen bilden sich zahlreiche Herde extramedullärer Hämatopoese. Charakteristisch für Cholestase, manifestiert sich als die Aufnahme des Zytoplasmas von Hepatozyten durch das Gallenpigment und das Vorhandensein von Gallen-Thromben in den erweiterten Gallenkapillaren. Es gibt eine Proliferation entlang der Peripherie der Cholangioläpfchen mit Cholestase in ihren Lumen und mononukleären Zellinfiltraten um sie herum, mit der Entwicklung von Cholangitis und Pericholangitis.
Es gibt folgende Varianten von morphologischen Veränderungen in der Leber mit kongenitaler Hepatitis B: subakute cholestatische, vorwiegend Riesenzellen, Hepatitis; chronische Hepatitis mit pericholangiotischer Fibrose; Zirrhose der Leber mit Riesenzellmetamorphose von unterschiedlicher Schwere, wie postnecrotic in Fällen, in denen Mütter mit schwerer Form von Hepatitis erkrankten.
Symptome der angeborenen Hepatitis B
Die vorgeburtliche HBV-Infektion wird hauptsächlich als primäre chronische Krankheit mit einem schwachen klinischen Bild gebildet. Kinder haben Appetitlosigkeit, Aufstoßen, Reizbarkeit. Ikterus erscheint am 2.-5. Lebenstag, meist schwach, und verschwindet nach einigen Tagen. Bei fast allen Kindern wird eine Zunahme der Lebergröße beobachtet; während die Leber aus dem Hypochondrium für 3-5 cm abgetastet wird, eine dichte Konsistenz. In den meisten Fällen wird eine gleichzeitige Zunahme der Milz aufgezeichnet. Charakterisierte extrahepatische Zeichen in Form von Teleangiektasien, Kapillaritis, palmares Erythem.
Nach Beobachtungen von SM. Bezrodnowa (2001), unter den Kindern mit der primär-chronischen kongenitalen Hepatitis, wurden viele vom Neurologen über verschiedene Erscheinungsformen der perinatalen Enzephalopathie beobachtet.
Biochemische Blutindizes deuten auf eine leichte Verletzung des Leberfunktionsstatus hin. Somit ist das Niveau des Gesamtbilirubins 1,5-2 mal erhöht, während die Niveaus der konjugierten und nicht-konjugierten Fraktionen gleich erhöht werden können. Die Aktivitätsindizes von ALT und ACT überschreiten die Norm nur unwesentlich - 2-3 mal. Dysproteinämie kann durch Erhöhen des Anteils der & ggr; -Globulinfraktion auf 20-2,5% nachgewiesen werden.
Beim Ultraschall wird eine erhöhte Echogenität und ein erhöhtes Parenchymmuster der Leber festgestellt.
Typische serologische Marker für diese Art von kongenitaler Hepatitis B sind HBsAg, HBeAg und Gesamtanti-HBc, die nicht immer durch HBV-DNA nachweisbar sind.
Die signifikant seltener auftretende kongenitale Hepatitis B erscheint als akut zyklische Erkrankung. Schwangerschaftszeit wird nicht offenbart. Da bei der Geburt Vergiftungssymptome in Form von Lethargie, Ängstlichkeit, Appetitlosigkeit auftreten, kann ein leichtes Fieber auftreten. Ikterus manifestiert sich am 1-2 Tag des Lebens, erhöht sich innerhalb weniger Tage, häufiger nach Schweregrad wird als mäßig charakterisiert. Hepatomegalie ist bei allen Patienten mit einem Manifestationsprozess vorhanden, und die meisten von ihnen haben hepatolyenales Syndrom. Ein hämorrhagisches Syndrom entwickelt sich in Form eines petechialen Hautausschlags auf der Haut des Rumpfes und der Extremitäten und Blutungen an den Injektionsstellen.
Biochemische Verschiebungen im Serum sind expressiv. Der Gehalt an Gesamtbilirubin erhöht sich 3 bis 6 mal, die konjugierte Fraktion überwiegt, wenn auch nicht immer. Hyperfermentation ist charakteristisch: ALT Aktivität überschreitet die Norm um 4-6 mal, ACT Aktivität - 3-4 mal; kann die Aktivität von Erdalkalimetallen und GTPP 2-3 mal erhöhen. Die Parameter des Prothrombinkomplexes nehmen auf 50% oder mehr ab.
In 20-30% der Fälle von kongenitalen Hepatitis B ein deutliches cholestatischen Syndrom manifestiert, wenn intensives Ikterus Grad erreicht hat, und das Niveau des Gesamt-Bilirubins in dem 10-facht oder mehr höher ist als normal, überwiegt die Konjugat-Fraktion; die Aktivität von Erdalkalimetallen und GTPP nimmt wesentlich zu. Zur gleichen Zeit, in diesen Patienten nimmt die Aktivität von ALT und ACT leicht - um das 2-3-fache, im Vergleich mit der Norm.
Mit Ultraschall bei Patienten mit einer Manifestation der kongenitalen Hepatitis B, hohe Leberechodichte, Verdichtung der Gallenblase Wände festgestellt werden; jeder zweite Patient hat eine Anomalie der Gallenblasenentwicklung, oft Pankreatikagie. Serologische Analyse bei diesen Patienten zeigt HBsAg, Anti-HBc IgM und IgG-Klassen und nicht immer HBV-DNA.
Varianten der angeborenen Hepatitis B
Akut manifestieren kongenitale Hepatitis B kann schwerwiegend sein; in einigen Fällen endet die fulminante Form tödlich. In den meisten Fällen endet es jedoch mit einer Genesung mit einer allmählichen (innerhalb von 3 bis 7 Monaten) Klärung der Krankheit. Zum ersten Mal 1-5 Monate, Ikterus verschwindet, obwohl mit der cholestatischen Variante es bis zu 6 Monate verlängert wird. Die Aktivität von Leberzellenzymen nimmt ab und nach 3-6 Monaten wird normal. Auch der Bilirubinspiegel nimmt ab und bleibt in der cholestatischen Variante bis zu einem halben Nog noch erhöht. Die längste Hepatomegalie persistiert, und in einigen Fällen - Hepatosplenomegalie - bis zu 12 Monaten und länger.
Bis zum 6. Lebensmonat hat jedoch die überwältigende Mehrheit dieser Patienten das Verschwinden von HBsAg aus dem Blutkreislauf und das Auftreten von Anti-HBs beobachtet. Bei einigen Kindern tritt die Serokonversion von HBsAg zu Anti-HBs später auf - im 2.-3. Monat. Bei allen Kindern vor dem Hintergrund der HBsAg-Serokonversion hört die HBV-DNA auf, nachgewiesen zu werden. Bei Kindern mit angeborener Hepatitis B kommt es im Vergleich zu gesunden Kindern zu einer Verzögerung der körperlichen Entwicklung - eine Beobachtungszeit von bis zu 3 Jahren.
Eine andere Situation wird bei der malosymptomatischen primär-chronischen kongenitalen Hepatitis B beobachtet. Die Krankheit hat einen langsamen Charakter mit einer langsamen Normalisierung der Enzymaktivität während 7-8 Monaten, jedoch mit einer weiteren periodischen Zunahme dieser. Charakteristisch für stabile Hepatomegalie oder Hepatolyenal-Syndrom, persistierend nach 12 Monaten des Lebens. Diese Variante der kongenitalen Hepatitis B ist in der verlängerten HBs-Angiogenese, die sich im 2. Und 3. Lebensjahr fortsetzt, inhärent; HBV-DNA wird auch lange im Serum gefunden.
Der Ultraschall zeigt eine diffuse Zunahme der Echogenität des Leberparenchyms, die während der Studie in den nächsten Jahren bestehen bleibt, in einigen Fällen ist die Bildung einer Leberzirrhose dokumentiert.
Diagnose der angeborenen Hepatitis B
Derzeit werden alle schwangeren Frauen auf das Vorhandensein von Markern des Hepatitis-B-Virus untersucht, hauptsächlich auf HBsAg. Bei der Feststellung einer chronischen HBV-Infektion oder einer akuten Hepatitis B bei Schwangeren bestehen Bedenken hinsichtlich der Möglichkeit einer pränatalen Infektion des Fötus und dem Beginn einer kongenitalen Hepatitis.
Für die Diagnose der kongenitalen Hepatitis B ist der Nachweis von Hepatitis B-Markern bei Neugeborenen entscheidend. Dies sind HBsAg, Anti-HBc-IgM und HBV-DNA. Differentialdiagnostisch ist eine kongenitale Hepatitis B mit Atresie extrahepatischer Gallengänge erforderlich. Bei der angeborenen Pathologie der Gallenwege in der Atresie beim Kind von der Geburt oder im Laufe des ersten Lebensmonats, werden die Gelbsucht, fäkale Ausfärbung und der dunkle Urin beobachtet. Die Gelbsucht nimmt allmählich bis zum stagnierenden Safrantyp zu. Die Fäkalien sind ständig acholisch, Urin ist aufgrund des Gallenfarbstoffes intensiv gefärbt. Die Leber nimmt allmählich mit einer allmählichen Konsolidierung des Parenchemas zu. Im Alter von 4-6 Monaten des Lebens wird die Leber dicht und sehr dicht aufgrund der Bildung von Gallenzirrhose. Die Milz ist seit der Geburt nicht vermehrt worden, aber sie nimmt mit der Entwicklung der Zirrhose zu. Ändert sich der Allgemeinzustand der Kinder in den ersten Lebensmonaten nur wenig, so wird bereits im 3. Und 4. Monat die Lethargie stark erhöht, eine starke Gewichtszunahme festgestellt, das Volumen des Abdomens durch Hepatosplenomegalie und Blähungen erhöht
Das Serum wird ständig ein hohes Maß an konjugiertem Bilirubin, Gesamtcholesterin aufgezeichnet, signifikant die Aktivität der alkalischen Phosphatase und GPGP, erhöhte 5-Nukleotidase und andere durch das Leberenzym ausgeschieden werden, während die Aktivität von ALT, ACT und anderen hepato-zellulären Enzymen im normalen Bereich geblieben.
So bei Patienten mit Atresie der extrahepatischen Gallengänge Buckel nachweisbaren Markers des Hepatitis-B-Virus, das als agyuda Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus in den frühen Stadien der Entwicklung und die Beteiligung von HBV-Infektion zur Bildung des Mangels angesehen werden kann. Daher Atresie des extrahepatischen Gallen klinischen Bildes ist durch angeborenes Hepatitis B steady Fortschreiten der Symptome von Ikterus und Bilden biliäre Zirrhose charakterisiert.
Es ist auch notwendig, Ikterus-Varianten, die durch Konflikte um Blut oder Rh-Faktor verursacht werden, sowie Defekte im System der Erythrozyten-Enzyme auszuschließen.
In einigen Fällen ist es notwendig, eine Differentialdiagnose mit anderer Neugeborenen Hepatitis durchzuführen -. Wie tsitometalovirusny, Toxoplasmose, Chlamydien, usw. Zugleich Aufmerksamkeit auf die geburtshilflichen Geschichte der Mutter und die Kombination der Symptome einer Lebererkrankung mit anderen Manifestationen der intrauterinen Infektion zieht (ZNS Fehlbildungen, Herzen, Niere, Magen-Darm-Trakt ). Endgültige Differenzierung auf der Grundlage der Ergebnisse der serologischen Tests auf Marker verschiedener Pathogene angeborenen Hepatitis, einschließlich der frühen IgM-Antikörpern gegen Krankheitserreger und deren Genome.
Behandlung der angeborenen Hepatitis B
Die kombinierte Behandlung angeborener Hepatitis B Fälle von schweren Vergiftungen durch entgiftende parenterale Therapie mit 5% und 10% Glucose-Lösung, Ringer-Lösung, reopoliglyukina. Wenn Cholestase Sorbentien gegeben wird, ursophal, Hepatoprotector, mit einer signifikanten Erhöhung der Menge an freiem Bilirubin, ist Phenobarbital vorgeschrieben.
Es gibt Berichte über viferona positive Wirkung bei angeborenen Hepatitis B: unter dem Einfluss von Interferon alpha waren signifikant schneller inverse Dynamik der klinischen und biochemischen Manifestationen von Hepatitis und die Verkürzung der Rausch.
Prävention der angeborenen Hepatitis B
In Verbindung mit der Tatsache, dass das Kind bei kongenitaler Hepatitis B in utero infiziert ist, ist die Impfung unwirksam. Da es jedoch unmöglich ist, das Problem zu lösen, in welchem Zeitraum wird die Infektion, alle zu den Müttern geborenen Kinder mit Hepatitis B-Virusträger, oder auf einer verbindliche Grundlage in den ersten 12 Stunden ab dem Zeitpunkt der Geburt sind notwendig, das Hepatitis-B-Impfstoff-System einzuführen, 0-1-2- 12 Monate in Kombination mit Anti-Hepatitis-Immunglobulin.