Fettaustausch

Der Austausch von Fetten beinhaltet den Austausch von neutralen Fetten, Phosphatiden, Glykolipiden, Cholesterin und Steroiden. Eine so große Anzahl von Komponenten, die Teil des Konzepts der Fette sind, macht es äußerst schwierig, die Merkmale ihres Metabolismus zu beschreiben. Ihre allgemeine physikalisch-chemische Eigenschaft - geringe Löslichkeit in Wasser und gute Löslichkeit in organischen Lösungsmitteln - erlaubt es jedoch, sofort hervorzuheben, dass der Transport dieser Substanzen in wässrigen Lösungen nur in Form von Komplexen mit dem Protein oder Gallensalzen oder in Form von Seifen möglich ist.

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Die Bedeutung von Fett für den Körper

In den letzten Jahren hat sich die Ansicht über die Bedeutung von Fetten im menschlichen Leben stark verändert. Es stellte sich heraus, dass Fette im menschlichen Körper schnell aktualisiert wurden. Also, die Hälfte aller Fett in einem Erwachsenen ist für 5-9 Tage erneuert, Fettgewebe Fett - 6 Tage und in der Leber - alle 3 Tage. Nach der hohen Rate der Erneuerung der Fettspeicher des Körpers, Fette haben eine große Rolle im Energiestoffwechsel gegeben. Der Wert von Fetten in der Konstruktion der wesentlichen Strukturen des Körpers (beispielsweise die Zellmembranen von Nervengewebe) bei der Synthese von adrenalen Hormonen im Körper vor übermäßiger Hitze zu schützen, auf dem Transport von fettlöslichen Vitaminen, ist seit langem bekannt.

Körperfett entspricht zwei chemischen und histologischen Kategorien.

A - "essenzielles" Fett, zu dem die Lipide gehören, aus denen die Zellen bestehen. Sie haben ein bestimmtes Lipidspektrum und ihre Menge beträgt 2-5% des Körpergewichts ohne Fett. "Essential" Fett ist im Körper gespeichert und mit längerem Verhungern.

B - „nicht-essentielles“ Fett (Notfall, Überschuss) in dem subkutanen Gewebe in der gelben Mark und Bauchhöhle befand - in Fettgewebe in der Nähe der Niere befindet, die Ovarien, im Mesenterium und Omentum. Die Menge an "unbedeutendem" Fett ist instabil: es akkumuliert sich entweder oder wird abhängig von dem Energieaufwand und der Art des Nahrungsmittels verwendet. Studien zur Körperzusammensetzung von Föten unterschiedlichen Alters haben gezeigt, dass die Ansammlung von Fett in ihrem Körper hauptsächlich in den letzten Schwangerschaftsmonaten erfolgt - nach 25 Schwangerschaftswochen und im ersten Lebensjahr. Die Ansammlung von Fett während dieser Zeit ist intensiver als die Ansammlung von Protein.

Dynamik des Protein- und Fettgehaltes in der Struktur des fetalen und kindlichen Körpergewichts

Fetale oder kindliche Körpermasse, g	Protein,%	Fett,%	Protein, g	Fett, g
1500	11.6	3.5	174	52.5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26.0	826	1820

Diese Intensität der Akkumulation von Fettgewebe in der Periode des kritischsten Wachstums und der größten Differenzierung weist auf die führende Verwendung von Fett als Kunststoffmaterial hin, jedoch nicht als Energiereserve. Dies lässt sich anhand von Daten zur Akkumulation der wichtigsten Kunststofffettkomponente - mehrfach ungesättigte langkettige Fettsäuren der Klassen ω3 und ω6 - verdeutlichen, die in den Hirnstrukturen enthalten sind und die funktionellen Eigenschaften des Gehirns und des Sehapparats bestimmen.

Akkumulation von ω-Fettsäuren im Gehirngewebe des Fötus und des Babys

Fettsäuren	Vor der Geburt, mg / Woche	Nach der Geburt, mg / Woche
Insgesamt ω6	31	78
18: 2	1	2
20: 4	19	45
Gesamt ω3	15.	4
18: 3	181	149

Die geringste Fettmenge wird bei Kindern in der präpubertären Phase (6-9 Jahre) beobachtet. Mit Beginn der Pubertät kommt es wieder zu einem Anstieg der Fettreserven, und in diesem Zeitraum gibt es bereits deutliche Unterschiede in Abhängigkeit vom Geschlecht.

Gleichzeitig mit dem Anstieg der Fettreserven erhöht sich der Gehalt an Glykogen. So werden Energiereserven für den Einsatz in der ersten postnatalen Entwicklung akkumuliert.

Wenn der Übergang von Glukose durch die Plazenta und ihre Akkumulation in Form von Glykogen gut bekannt ist, dann werden nach Ansicht der meisten Forscher Fette nur im Fötus synthetisiert. Nur die einfachsten Acetatmoleküle passieren die Plazenta, die die Ausgangsprodukte für die Fettsynthese sein können. Dies wird durch den unterschiedlichen Fettgehalt im Blut der Mutter und des Kindes zum Zeitpunkt der Geburt belegt. Zum Beispiel ist der Cholesteringehalt des Blutes der Mutter einen Durchschnitt von 7,93 mmol / l (3050 mg / l) im Blut retroplatsentarnoy - 6,89 (2650 mg / L) in Nabelschnurblut - 6,76 (2600 mg / l), und im Blut des Kindes - nur 2,86 mmol / l (1100 mg / l), dh fast 3-mal niedriger als im Blut der Mutter. Relativ früh gebildete Systeme der Darmverdauung und Absorption von Fetten. Sie finden ihre erste Anwendung bereits zu Beginn der Einnahme von Fruchtwasser - das heißt amniotrope Ernährung.

Der Zeitpunkt der Bildung der Funktionen des Gastrointestinaltraktes (Begriffe der Erkennung und Schwere als Prozentsatz einer ähnlichen Funktion bei Erwachsenen)

Verdauung von Fett	Der erste Nachweis eines Enzyms oder einer Funktion, Wochen	Ausdruck der Funktion als Prozentsatz eines Erwachsenen
sublinguale Lipase	30	Mehr als 100
Pankreaslipase	20	5-10
Kolikase Pankreas	Unbekannt	12.
Gallensäuren	22	50
Assimilation von mittelkettigen Triglyceriden	Unbekannt	100
Assimilation von langkettigen Triglyceriden	Unbekannt	90

Merkmale des Fettstoffwechsels in Abhängigkeit vom Alter

Die Synthese von Fett findet vorwiegend im Zytoplasma von Zellen statt, die dem Abbau von Fett durch Knoopu-Lienen entgegengesetzt sind. Die Synthese von Fettsäuren erfordert die Anwesenheit von hydrierten Nicotinamid-Enzymen (NAOPs), insbesondere NAOP H2. Da die Hauptquelle von NAOP H2 der Pentose-Kohlenhydratabscheidungszyklus ist, hängt die Geschwindigkeit der Bildung von Fettsäuren von der Intensität des Pentose-Kohlenhydrat-Aufspaltungszyklus ab. Dies unterstreicht die enge Verwandtschaft des Fettstoff- und Kohlenhydratstoffwechsels. Es gibt einen figürlichen Ausdruck: "Fette brennen in der Flamme von Kohlenhydraten."

Die Größe des "unbedeutenden" Fettes beeinflusst die Ernährung der Kinder im ersten Lebensjahr und füttert sie in den Folgejahren. Beim Stillen ist das Körpergewicht der Kinder und der Fettgehalt von ihnen etwas geringer als bei künstlichen. Gleichzeitig bewirkt die Muttermilch im ersten Lebensmonat einen vorübergehenden Anstieg des Cholesterins, der als Stimulus für eine frühere Lipoprotein-Lipase-Synthese dient. Es wird angenommen, dass dies einer der Faktoren ist, die die Entwicklung der Atheromatose in den folgenden Jahren behindern. Übermäßige Ernährung von Kleinkindern stimuliert die Bildung von Fettgewebszellen, die in der Zukunft eine Neigung zu Fettleibigkeit aufweisen.

Es gibt Unterschiede in der chemischen Zusammensetzung von Triglyceriden im Fettgewebe bei Kindern und Erwachsenen. So enthalten Neugeborene in relativ wenig Ölsäure (69%) im Vergleich zu Erwachsenen (90%) und umgekehrt mehr Palmitinsäure (bei Kindern - 29%, bei Erwachsenen - 8%), was den höheren Punkt erklärt Schmelzen von Fetten (bei Kindern - 43 ° C, bei Erwachsenen - 17,5 ° C). Dies sollte bei der Organisation der Betreuung von Kindern im ersten Lebensjahr und bei der Verschreibung von Medikamenten zur parenteralen Anwendung berücksichtigt werden.

Nach der Geburt steigt der Energiebedarf für alle Lebensfunktionen stark an. Gleichzeitig hört die Zufuhr von Nährstoffen aus dem Körper der Mutter auf, und die Zufuhr von Energie mit Nahrungsmitteln in den ersten Stunden und Tagen des Lebens ist nicht ausreichend und deckt nicht einmal die Notwendigkeit eines grundlegenden Stoffwechsels ab. Da der Körper des Kindes Kohlenhydratreserven genug für eine relativ kurze Zeit, hat das Neugeborene sofort und Fettspeicher verwendet werden, die eindeutig durch erhöhte Blutkonzentrationen von nicht-veresterten Fettsäuren (NEFA), während die Verringerung der Konzentration von Glukose manifestiert. NEFIC sind die Transportform von Fett.

Gleichzeitig mit der Zunahme des NEFLC-Gehalts im Blut von Neugeborenen beginnt die Konzentration von Ketonen nach 12-24 h zu steigen. Es besteht eine direkte Korrelation zwischen dem Gehalt an NEFLC, Glycerin und Ketonen am Energiewert von Lebensmitteln. Wenn das Kind unmittelbar nach der Geburt genügend Glukose erhält, ist der Gehalt an NEFLC, Glyzerin, Ketonen sehr niedrig. So deckt das Neugeborene seine Energiekosten in erster Linie durch den Austausch von Kohlenhydraten. Durch die Erhöhung der Menge an Milch, die das Kind erhält, steigert seine Energiewert zu 467,4 kJ (40 kcal / kg), die den Hauptaustausch mindestens abdeckt, Konzentration fällt NEFA. Studien haben, dass eine Erhöhung von NEFA, Glycerin und Ketone sind mit dem Erscheinen dieser Substanzen Mobilisierung aus dem Fettgewebe und repräsentieren nicht eine bloße Erhöhung aufgrund eingehender Lebensmittel zugeordnet gezeigt. Im Vergleich zu anderen Komponenten von Fetten - Lipide, Cholesterin, Phospholipide, Lipoproteine - festgestellt, dass ihre Konzentration im Blut von Nabelschnurgefäßen bei Neugeborenen ist sehr gering, aber nach 1-2 Wochen, die sie wächst. Dieser Anstieg der Konzentration nicht transportierbarer Fraktionen von Fett ist eng mit ihrer Nahrungsaufnahme verbunden. Dies liegt daran, dass in der Nahrung des Neugeborenen - Muttermilch - ein hoher Fettgehalt vorliegt. Studien bei Frühgeborenen haben ähnliche Ergebnisse erbracht. Es scheint, dass nach der Geburt eines Frühgeborenen die Dauer der intrauterinen Entwicklung weniger wichtig ist als die Zeit, die seit der Geburt vergangen ist. Nach dem Start der mit der Nahrung Fett genommen Stillen ist Spaltung und Resorption unter dem Einfluss von lipolytischen Enzymen der Magen-Darm-Trakt und Gallensäuren im Dünndarm unterzogen. Die Schleimhaut der mittleren und unteren Teile des Dünndarms resorbiert Fettsäureseife, Glycerin Mono-, Di- und Triglyceriden sogar. Resorptionszeit kann sowohl durch Pinozytose kleine Fetttröpfchen von Darmschleimhautzellen auftreten (Chylomikronen Größe von weniger als 0,5 Mikrometer) und eine Bildung löslicher Komplexe mit Gallensäuren und Salze, Cholesterinester. Es ist nun bewiesen, dass Fette mit einer kurzen Kohlenstoffkette von Fettsäuren (C12) direkt in das Blut des Systems v absorbiert werden. Portae. Fette mit einer längeren Kohlenstoffkette von Fettsäuren gelangen in die Lymphe und werden durch den gemeinsamen Brustgang in das zirkulierende Blut gegossen. Aufgrund der Unlöslichkeit von Fetten im Blut erfordert deren Transport im Körper bestimmte Formen. Zunächst werden Lipoproteine gebildet. Umwandlung von Chylomikronen Lipoprotein in tritt unter dem Einfluss der Enzym Lipoprotein-Lipase ( „klärende factor“), die ein Co-Faktor für Heparin ist. Unter dem Einfluss von Lipoprotein-Lipase werden freie Fettsäuren von Triglyceriden abgespalten, die von Albuminen gebunden und somit leicht verdaut werden. Es ist bekannt, dass α-Lipoproteine und Phospholipide etwa 2/3 von 1/4 des Blutplasmacholesterins umfassen, ß-Lipoproteine - 3/4 1/3 Cholesterin und Phospholipide. Bei Neugeborenen ist die Menge an & agr; -Lipoproteinen viel größer, während & bgr; -Lipoproteine wenige sind. Nur für 4 Monate Verhältnis α- und β-Lipoprotein-Fraktionen nähern normale erwachsene Werte (α-Lipoprotein-Fraktionen - 20-25%, p-Lipoprotein-Fraktionen - 75-80%). Dies hat einen gewissen Wert für den Transport von Fettfraktionen.

Zwischen den Fettdepots, der Leber und den Geweben findet ein ständiger Fettaustausch statt. In den ersten Lebenstagen eines Neugeborenen steigt der Gehalt an veresterten Fettsäuren (EFS) nicht an, während die Konzentration von NEFIC signifikant erhöht ist. Folglich wird in den ersten Stunden und Tagen des Lebens die Rückveresterung von Fettsäuren in der Darmwand reduziert, was sich auch bestätigt, wenn sie mit freien Fettsäuren beladen ist.

Bei Kindern der ersten Tage und Wochen des Lebens wird häufig Steatorrhoe beobachtet. So ist die Verteilung der Gesamtlipide mit Kot bei Kindern bis zu 3 Monaten durchschnittlich etwa 3 g / Tag, dann im Alter von 3-12 Monaten sinkt sie auf 1 g / Tag. Gleichzeitig nimmt die Menge an freien Fettsäuren im Kot ab, was die beste Absorption von Fett im Darm widerspiegelt. Daher ist die Verdauung und Resorption von Fetten im Magen-Darm-Trakt zu dieser Zeit noch nicht perfekt, da die Darmschleimhaut und die Bauchspeicheldrüse nach der Geburt einen funktionellen Reifeprozess durchlaufen. Bei Frühgeborenen beträgt die Lipaseaktivität nur 60-70% der Aktivität bei Kindern, die älter als 1 Jahr sind, während bei Neugeborenen die Lipaseaktivität höher ist - etwa 85%. Bei Säuglingen beträgt die Lipaseaktivität fast 90%.

Lediglich die Aktivität der Lipase bestimmt noch nicht die Fettaufnahme. Eine weitere wichtige Komponente, die zur Aufnahme von Fetten beiträgt, sind Gallensäuren, die nicht nur lipolytische Enzyme aktivieren, sondern auch direkt die Fettaufnahme beeinflussen. Die Sekretion von Gallensäuren hat Altersmerkmale. Zum Beispiel bei Frühgeborenen ist die Freisetzung von Gallensäuren durch die Leber nur 15% der Menge, die während der Periode der vollen Entwicklung seiner Funktion bei Kindern 2 Jahre alt gebildet wird. Bei Kleinkindern steigt dieser Wert auf 40% und bei Kindern des ersten Lebensjahres auf 70%. Dieser Umstand ist aus ernährungsphysiologischer Sicht sehr wichtig, da die Hälfte des Energiebedarfs der Kinder mit Fett bedeckt ist. Soweit es die Muttermilch betrifft, sind Verdauung und Resorption sehr vollständig. Bei den Vollzeitkindern erfolgt die Aufnahme von Fetten aus der Muttermilch um 90-95%, bei Frühgeborenen um etwas weniger - um 85%. Bei künstlicher Fütterung werden diese Werte um 15-20% reduziert. Es wurde gefunden, dass ungesättigte Fettsäuren besser absorbiert werden als gesättigte Fettsäuren.

Menschliche Gewebe können Triglyceride zu Glycerin und Fettsäuren spalten und sie synthetisieren. Die Spaltung von Triglyceriden erfolgt unter dem Einfluss von Gewebslipasen, die die Zwischenstufen von Di- und Monoglycerol durchlaufen. Glycerin wird phosphoryliert und in die glykolytische Kette eingebaut. Fettsäuren werden in oxidativen Prozessen ausgesetzt, in den Mitochondrien der Zellen lokalisierte und unterzog, bei dem Knoop zyklus Linena auszutauschen, das Wesen, die in diesem atsetilkoenzima ein Molekül A und die Fettsäurekette gebildet an jedem Umdrehungszyklus besteht, die durch zwei Kohlenstoffatomen reduziert wird. Doch trotz der starken Zunahme der Energie bei der Spaltung von Fetten, zieht der Körper Kohlenhydrate als Energiequelle zu verwenden, da die Möglichkeit der Regulierung der Energie autokatalytisch Erhöhung des Krebs-Zyklus von den Wegen des Kohlenhydratstoffwechsels höher als in dem Stoffwechsel von Fetten.

Mit dem Katabolismus von Fettsäuren bilden sich Zwischenprodukte - Ketone (β-Hydroxybuttersäure, Acetessigsäure und Aceton). Ihre Menge hat einen gewissen Wert, da Kohlenhydrate von Lebensmitteln und Teile von Aminosäuren anti-Keton-Eigenschaften besitzen. Vereinfachte Ketogenität der Diät kann durch die folgende Formel ausgedrückt werden: (Fette + 40% Protein) / (Kohlenhydrate + 60% Protein).

Wenn dieses Verhältnis 2 übersteigt, hat die Diät Ketoneigenschaften.

Es ist zu beachten, dass unabhängig von der Art des Lebensmittels Altersmerkmale die Neigung zur Ketose bestimmen. Kinder im Alter von 2 bis 10 Jahren sind besonders anfällig dafür. Umgekehrt sind Neugeborene und Kinder des ersten Lebensjahres resistenter gegenüber Ketose. Es ist möglich, dass die physiologische "Reifung" der Aktivität von an der Ketogenese beteiligten Enzymen langsam ist. Die Bildung von Ketonen erfolgt hauptsächlich in der Leber. Bei der Akkumulation von Ketonen tritt Aceton-induziertes Erbrechen auf. Erbrechen tritt plötzlich auf und kann mehrere Tage und sogar Wochen andauern. Bei der Untersuchung von Patienten wird Apfelgeruch aus dem Mund (Aceton) festgestellt, und im Urin wird Aceton bestimmt. Im Blut liegt der Zuckergehalt in normalen Grenzen. Die Ketoazidose ist auch charakteristisch für Diabetes mellitus, bei dem Hyperglykämie und Glukosurie gefunden werden.

Im Gegensatz zu Erwachsenen haben Kinder altersspezifische Merkmale des Blutlipogramms.

Altersmerkmale des Fettgehalts und seiner Fraktionen bei Kindern

Indikator	Neugeborenes			Erzkind 1-12 Monate	Kinder ab 2
	1 h	24 Stunden	6-10 Tage		Unter 14 Jahren
Gesamtlipide, g / l	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
Triglyceride, mmol / l	0.2	0.2	0.6	0.39	0,93
Gesamtcholesterin, mmol / l	1.3	-	2.6	3.38	5.12
Effektives Cholesterin,% der Gesamtmenge	35.0	50.0	60.0	65.0	70.0
NLELC, mmol / l	2.2	2.0	1.2	0.8	0.45
Phospholipide, mmol / l	0,65	0,65	1.04	1.6	2.26
Lecithin, g / l	0.54	-	0,80	1.25	1.5
Kefalin, g / l	0,08	-	-	0,08	0,085

Wie aus der Tabelle ersichtlich ist, steigt der Gehalt an Gesamtlipiden im Blut mit dem Alter an: nur im ersten Lebensjahr nimmt er fast 3-fach zu. Neugeborene haben einen relativ hohen Gehalt an neutralen Lipiden (als Prozentsatz des Gesamtfetts). Im ersten Lebensjahr steigt der Gehalt an Lecithin signifikant mit der relativen Stabilität von Kefalin und Lysolecithin.

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Störung des Fettstoffwechsels

Störungen im Fettstoffwechsel können in verschiedenen Stadien seines Metabolismus auftreten. Obwohl selten, wird Sheldon-Ray-Syndrom beobachtet - Malabsorption von Fett, verursacht durch das Fehlen von Pankreaslipase. Klinisch manifestiert es sich als Zöliakie-ähnliches Syndrom mit einer signifikanten Steatorrhoe. Infolgedessen nimmt das Körpergewicht der Patienten langsam zu.

Es gibt auch eine Veränderung der Erythrozyten aufgrund einer Verletzung der Struktur ihrer Hülle und ihres Stroma. Ein ähnlicher Zustand tritt nach einer Operation am Darm auf, in der seine signifikanten Bereiche reseziert werden.

Ein Verstoß der Verdauung und Absorption von Fett wird auch bei der Hypersekretion von Salzsäure beobachtet, welche die Pankreaslipase inaktiviert (Zollinger-Ellison-Syndrom).

Von den Krankheiten, die auf einer Verletzung des Fetttransports beruhen, ist die Abetalipoproteinämie bekannt - das Fehlen von & bgr; -Lipoproteinen. Das klinische Bild dieser Krankheit ist ähnlich dem der Zöliakie (Durchfall, Hypotrophie, etc.). Im Blut - ein geringer Fettgehalt (das Serum ist transparent). Häufiger gibt es jedoch verschiedene Hyperlipoproteinämien. Nach der WHO-Klassifikation werden fünf Arten unterschieden: I - Hyperchylomikronämie; II - Hyper-β-Lipoproteinämie; III - Hyper-β-Hyperpreg-β-Lipoproteinämie; IV - Hyperpre-β-Lipoproteinämie; V - Hyperprep-β-Lipoproteinämie und Chylomikronämie.

Die wichtigsten Arten von Hyperlipidämie

Indikatoren	Art der Hyperlipidämie
	Ich	IIA	Ja	III	IV	V
Triglyceride	Erhöht		Erhöht		Erhöht	↑
Chylomicron						↑
Cholesterin insgesamt		Verbessert	Verbessert
Lipoprotein-Lipase	Vermindert
Lipoproteine		Erhöht	Erhöht	Erhöht
Lipoproteine mit sehr geringer Dichte			Erhöht		Erhöht	↑

Abhängig von den Veränderungen im Blutserum für Hyperlipidämie und dem Gehalt an Fettfraktionen können diese durch Transparenz unterschieden werden.

Typ I beruht auf einem Mangel an Lipoproteinlipase, das Serum enthält eine große Anzahl von Chylomikronen, wodurch es trüb ist. Oft gibt es Xanthome. Die Patienten leiden oft unter einer Pankreatitis, begleitet von akuten Bauchschmerzen und Retinopathie.

II-Typ ist durch einen Anstieg der Blutspiegel von & bgr; -Lipoproteinen niedriger Dichte mit einem starken Anstieg des Cholesterinspiegels und einem normalen oder leicht erhöhten Gehalt an Triglyceriden gekennzeichnet. Klinisch werden Xanthome häufig auf den Handflächen, dem Gesäß, dem Periorbital usw. Gefunden. Frühe Arteriosklerose entwickelt sich. Einige Autoren unterscheiden zwei Subtypen: IIA und IIB.

III-Typ - Anstieg der sogenannten Flotation β-Lipoproteine, hoher Cholesterinspiegel, moderate Erhöhung der Triglycerid-Konzentration. Oft gibt es Xanthome.

IV-Typ - eine Erhöhung des Gehalts an Prä-β-Lipoproteinen mit steigenden Triglyceriden, normalem oder leicht erhöhtem Cholesterin; Chylomikronämie fehlt.

Typ V ist durch eine Zunahme von Lipoproteinen niedriger Dichte gekennzeichnet, wobei die Reinigung von Plasma aus Nahrungsfetten abnimmt. Die Krankheit manifestiert sich klinisch durch Bauchschmerzen, chronisch rezidivierende Pankreatitis, Hepatomegalie. Dieser Typ ist bei Kindern selten.

Hyperlipoproteinämie ist oft eine genetisch bedingte Krankheit. Sie werden als Verletzung des Lipidtransfers klassifiziert und die Liste dieser Krankheiten wird vollständiger.

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Krankheiten des Lipidtransportsystems

• Familie:
  • Hypercholesterinämie;
  • Verletzung der Synthese von Apo-B-100;
  • kombinierte Hyperlipidämie;
  • Giraperpho-β-Lipoproteinämie;
  • Dis-β-Lipoproteinämie;
  • Phytosterolie;
  • Hypertriglyceridämie;
  • Ghervilomicronemia;
  • Typ 5-Hyperlipoproteinämie;
  • Hyper-α-Lipoproteinämie vom Tangier-Krankheitstyp;
  • Mangel an Lecithin / Cholesterin-Acyltransferase;
  • Anti-α-Lipoproteinämie.
• Atalipoproteinämie.
• Gykopetaloproteinämie.

Diese Erkrankungen entwickeln sich jedoch häufig bei verschiedenen Erkrankungen (Lupus erythematodes, Pankreatitis, Diabetes mellitus, Hypothyreose, Nephritis, cholestatischem Ikterus etc.). Sie führen zu frühen Gefäßschäden - Arteriosklerose, frühzeitige Entstehung von koronaren Herzerkrankungen, die Gefahr der Entwicklung von Hirnblutungen. In den letzten Jahrzehnten hat die Aufmerksamkeit auf die Quellen der Kinder von den chronischen kardiovaskulären Erkrankungen der erwachsenen Lebensperiode ständig zugenommen. Es wird beschrieben, dass bei jungen Menschen das Vorhandensein von Verletzungen des Lipidtransports zur Bildung von atherosklerotischen Veränderungen in den Gefäßen führen kann. Einer der ersten Forscher dieses Problems in Russland waren VD Zinzerling und MS Maslov.

Daneben sind intrazelluläre Lipoide bekannt, unter denen die Kinder der Niman-Pick-Krankheit und der Gaucher-Krankheit am häufigsten bei Kindern gefunden werden. Bei der Niman-Pick-Krankheit werden Ablagerungen in den Zellen des retikuloendothelialen Systems, im Knochenmark von Sphingomyelin und bei Gaucher-Krankheit - Hexosocerebrosiden beobachtet. Eine der wichtigsten klinischen Manifestationen dieser Erkrankungen ist Splenomegalie.

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