Erworbenes und erbliches Kupferdefizit
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Etwa die Hälfte des verbrauchten Kupfers wird abgesaugt. Kupfer, das über den Stoffwechselbedarf hinaus absorbiert wurde, wird mit der Galle ausgeschieden. Kupfer ist ein Bestandteil vieler Körperproteine; Fast das gesamte Kupfer im Körper ist an Proteine gebunden. Ungebundene (freie) Kupferionen sind toxisch. Genetische Mechanismen kontrollieren den Einbau von Kupfer in Apoproteine und Prozesse, die eine toxische Akkumulation von Kupfer im Körper verhindern.
Erworbener Kupfermangel
Wenn die genetischen Mechanismen, die den Metabolismus von Kupfer steuern, normal funktionieren, verursacht Mangelernährung in der Nahrung selten einen klinisch signifikanten Kupfermangel. Die einzigen Gründe, die berichtet wurden, waren Kwashiorkor, eine anhaltende Diarrhoe bei Kleinkindern (normalerweise nur mit Milch assoziiert), schwere Malabsorption (wie im Anguss) und übermäßiger Verzehr von Zink. Kupfermangel kann Neutropenie, eine Verletzung der Verkalkung von Knochen und hypochrome, Anämie verursachen, die Eisen-Ergänzungen nicht empfindlich ist. Die Diagnose basiert auf niedrigen Serumspiegeln von Kupfer und Ceruloplasmin. Die Behandlung des erworbenen Kupfermangels zielt darauf ab, die Ursache des Defizits zu beseitigen, und Kupfer wird in einer Dosis von 1,5-3 mg / Tag nach innen (normalerweise in Form von Kupfersulfat) verschrieben.
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Erblicher Mangel an Kupfer
Hereditärer Kupfermangel (Menkes-Syndrom) tritt bei neugeborenen Jungen auf, die ein mutiertes Gen, das mit dem X-Chromosom verbunden ist, erben. Die Häufigkeit beträgt etwa 1 pro 50.000 Neugeborene. Kupfer ist in der Leber, Serum, Proteine mit Kupfer reduziert: Cytochrom C-Oxidase, Ceruloplasmin, Lysyloxidase. Symptome - schwere Verzögerung der geistigen Entwicklung; Erbrechen; Durchfall; Enteropathie mit Proteinverlust; Hypopigmentierung; Veränderungen in den Knochen; rupturierte Arterien; seltenes, hartes, lockiges Haar. Die Diagnose basiert auf niedrigen Kupfer- und Ceruloplasmenwerten, normalerweise bei Säuglingen, die jünger als 2 Wochen sind. Eine typische Behandlung ist die Einführung von Kupfer parenteral (in Form von Kupfersulfat) in einer Dosis von 20-30 mg / kg einmal intravenös. Parenteral eingeführtes Kupfer dringt jedoch nicht in die kupferhaltigen Enzyme ein. Wirksamer kann die einmal tägliche Verabreichung eines Kupfer-Histidin-Komplexes in einer Dosis von 100-600 mg subkutan sein; Im Behandlungsprozess ist eine kontinuierliche Überwachung erforderlich.