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Austausch von Kohlenhydraten

, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 01.06.2018
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Kohlenhydrate sind eine Hauptquelle der Energie: 1 g Kohlenhydrat mit der vollständigen Spaltung freisetzt 16,7 kJ (4 kcal). Zusätzlich die Kohlenhydrate werden im Rahmen der Mucopolysaccharide des Bindegewebes, und in Form von komplexen Verbindungen (Glykoproteinen, Lipopolysacchariden) Strukturelemente der Zelle, sowie Komponenten von bestimmten aktiven biologischen Substanzen (Enzyme, Hormone, Immunkörper et al.).

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Kohlenhydrate in der Diät

Der Anteil von Kohlenhydraten in der Ernährung von Kindern hängt stark vom Alter ab. Bei Kindern des ersten Lebensjahres beträgt der Kohlenhydratanteil, der den Energiebedarf deckt, 40%. Nach einem Jahr erhöht es sich auf 60%. In den ersten Lebensmonaten wird der Bedarf an Kohlenhydraten durch Milchzucker - Laktose, die ein Teil der Frauenmilch ist - gedeckt. Bei künstlicher Fütterung mit Milchformulierungen erhält das Kind zusätzlich Saccharose oder Maltose. Nach der Einführung von Ergänzungsnahrung beginnen Polysaccharide (Stärke, teilweise Glykogen) in den Körper einzutreten, die im Grunde die Bedürfnisse des Körpers in Kohlenhydraten decken. Diese Art der Ernährung von Kindern trägt sowohl zur Bildung von Amylase durch die Bauchspeicheldrüse als auch zur Sekretion von Speichel bei. In den ersten Tagen und Wochen des Lebens gibt es fast keine Amylase, und der Speichelfluss ist unbedeutend, und erst nach 3-4 Monaten beginnt sich die Amylase zu entwickeln und der Speichel nimmt stark zu.

Es ist bekannt, dass die Hydrolyse von Stärke auftritt, wenn sie Speichelamylase und Pankreassaft ausgesetzt wird; Die Stärke wird zu Maltose und Isomaltose gespalten.

Zusammen mit Nahrung Disaccharide - Lactose und Saccharose - Maltose und Isomaltose auf der Oberfläche des Darms Zotten der Darmschleimhaut beeinflusst disaccharidases zu Monosacchariden abgebaut: Glukose, Fruktose und Galaktose, die Resorption durch die Zellmembran durchlaufen. Der Prozess der Resorption von Glucose und Galactose mit aktivem Transport verbunden, die bei der Phosphorylierung von Zuckern und deren Umwandlung in Glukose Phosphat besteht und dann in der Glucose-6-phosphat (jeweils galaktozofosfaty). Eine solche Aktivierung erfolgt unter dem Einfluss von Glucose- oder Galactosokinasen mit den Kosten einer makroergischen ATP-Bindung. Im Gegensatz zu Glucose und Galactose wird Fructose nahezu passiv durch einfache Diffusion resorbiert.

Disaccharidasen im Darm des Fötus werden abhängig von der Tragzeit gebildet.

Der Zeitpunkt der Bildung von Funktionen des Magen-Darm-Trakts, der Zeitpunkt der Erkennung und der Schweregrad als Prozentsatz einer ähnlichen Funktion bei Erwachsenen

Assimilation von Kohlenhydraten

Erster Nachweis von Enzym, Wochen

Expression,% des Erwachsenen

α-Amylase Pankreas

22

5

α-Amylase der Speicheldrüsen

16

10

Lactase

10

Mehr als 100

Sucrase und Isomaltase

10

100

Glucoamylase

10

50

Absaugung von Monosacchariden

11.

92

Es ist ersichtlich, dass die frühere Aktivität von Maltase und Saccharase (6-8 Monate der Schwangerschaft), später (8-10 Monate) - Laktase. Die Aktivität verschiedener Disaccharidasen in Zellen der Darmschleimhaut wurde untersucht. Es wird festgestellt, dass die Gesamtaktivität von Maltase Aktivitäten zum Zeitpunkt der Geburt zu einem Durchschnitt von 246 Mikromol entspricht pro 1 g Protein pro Minute gespalten Disaccharid, die Gesamtaktivität von Sucrase - 75, die Gesamtaktivität von Isomaltase - 45 und Gesamtaktivität von Laktase - 30.em Diese Daten sind von großen Interesse zu Pädiater , da klar wird, warum der Säugling gut Dextrinmaltose-Mischungen verdauen kann, während Laktose leicht Durchfall verursacht. Die relativ geringe Aktivität von Lactase in der Mucosa des Dünndarms erklärt sich dadurch, dass ein Lactase-Mangel häufiger beobachtet wird als eine Insuffizienz anderer Disaccharidasen.

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Verletzung vsysyvvanija Kohlenhydrate

Es gibt sowohl vorübergehende Malabsorption von Laktose, als auch kongenitale. Seine erste Form beruht auf einer Verzögerung der Reifung der intestinalen Laktase und verschwindet daher mit dem Alter. Die angeborene Form kann lange Zeit beobachtet werden, ist aber in der Regel von Geburt an während des Stillens am ausgeprägtesten. Dies liegt daran, dass der Gehalt an Laktose in der Muttermilch fast doppelt so hoch ist wie in Kuhmilch. Klinisch hat das Kind Durchfall, der zusammen mit einem flüssigen Stuhl (mehr als 5 mal am Tag) durch schaumigen Kot einer sauren Reaktion (pH kleiner als 6) gekennzeichnet ist. Es kann auch Symptome einer Dehydrierung geben, die sich in einer schweren Erkrankung manifestieren.

In einem fortgeschritteneren Alter gibt es eine sogenannte Repression von Laktase, wenn ihre Aktivität deutlich reduziert ist. Dies erklärt die Tatsache, dass eine erhebliche Anzahl von Menschen keine natürliche Milch vertragen, während Milchprodukte (Kefir, Acidophilus, Joghurt) gut aufgenommen werden. Laktaseinuffizienz betrifft etwa 75% der Einwanderer aus Afrika und den Indern, bis zu 90% der Menschen asiatischer Abstammung und 20% der Europäer. Weniger häufig ist die angeborene Malabsorption von Saccharose und Isomaltose. Gewöhnlich tritt es bei Kindern mit künstlicher Fütterung mit Saccharose-angereicherten Milchformulierungen und mit der Einführung von Säften, Früchten oder Gemüse, die dieses Disaccharid enthalten, in die Nahrung auf. Klinische Manifestationen von Zuckermangel ähneln denen bei Lactose-Malabsorption. Disaccharidinsuffizienz kann rein erworbener Natur sein, eine Folge oder Komplikation einer breiten Palette von Kinderkrankheiten sein. Die Hauptursachen für Disaccharidase-Insuffizienz sind nachstehend angegeben.

Die Folge der Auswirkungen von schädlichen Faktoren:

  • nach Enteritis viraler oder bakterieller Ätiologie;
  • eine besondere Bedeutung der Rotavirusinfektion;
  • Unterernährung;
  • Giardiasis;
  • nach nekrotischer Enterokolitis;
  • Immunologische Insuffizienz;
  • Zöliakie;
  • zytostatische Therapie;
  • Intoleranz gegenüber Kuhmilchproteinen;
  • hypoxische Bedingungen der Perinatalperiode;
  • Gelbsucht und seine Phototherapie.

Unreife Bürste koymy:

  • Frühgeburtlichkeit;
  • Unreife bei der Geburt.

Folge von chirurgischen Eingriffen:

  • Gastrostomie;
  • Ileostomie;
  • kolostomiya;
  • Resektion des Dünndarms;
  • Anastomose des Dünndarms.

Ähnliche klinische Manifestationen werden auch beschrieben, wenn die Aktivierung von Monosacchariden - Glucose und Galactose - gestört ist. Sie sollten von den Fällen unterschieden werden, in denen die Diät zu viel von diesen Monosacchariden enthält, die mit hoher osmotischer Aktivität das Eindringen von Wasser in den Darm verursachen. Da die Absorption von Monosacchariden aus dem Dünndarm im V. Portae-Becken kommt, kommen sie hauptsächlich zu den Leberzellen. Abhängig von den Bedingungen, die hauptsächlich durch den Gehalt an Glukose im Blut bestimmt sind, werden sie in Glykogen umgewandelt oder verbleiben in Form von Monosacchariden und werden mit dem Blutstrom transportiert.

Im Blut bei Erwachsenen ist der Glykogengehalt etwas geringer (0,075-0,117 g / l) als bei Kindern (0,117-0,206 g / l).

Synthese Reservekohlenhydrat Organismus - Glycogen - wird durch eine Vielzahl von Enzymen umgesetzt, was zur Bildung des hochverzweigten Moleküls bestand aus Glucoseeinheiten, die verbunden sind, 1,4 oder 1,6-Bindungen (Seitenketten von Glykogen hergestellten 1,6-Bindungen). Bei Bedarf kann Glykogen wieder zu Glukose abgebaut werden.

Die Synthese von Glykogen beginnt in der 9. Woche der intrauterinen Entwicklung in der Leber. Die rasche Akkumulation erfolgt jedoch erst vor der Geburt (20 mg / g Leber pro Tag). Daher ist die Konzentration von Glykogen im fötalen Lebergewebe zur Geburt etwas größer als die des Erwachsenen. Ungefähr 90% des angesammelten Glykogens werden in den ersten 2-3 Stunden nach der Geburt verbraucht, und das restliche Glykogen wird innerhalb von 48 Stunden verbraucht.

Dies stellt in der Tat den Energiebedarf von Neugeborenen in den ersten Lebenstagen bereit, wenn ein Kind wenig Milch bekommt. Ab der 2. Lebenswoche beginnt die Akkumulation von Glykogen wieder und bereits in der 3. Lebenswoche erreicht die Konzentration im Lebergewebe das Niveau eines Erwachsenen. Allerdings ist das Lebergewicht bei Kindern viel niedriger als die eines Erwachsenen (Kinder im Alter von 1 Jahr alt Lebermasse beträgt 10% der erwachsenen Leber), so dass die Glykogenspeicher sind schneller bei Kindern verzehrt werden, und sie sollten es füllen Hypoglykämie zu verhindern.

Das Verhältnis der Intensität der Prozesse der Glykogenese und Glycogenese bestimmt weitgehend den Gehalt an Blutzucker - Glykämie. Diese Menge ist sehr konstant. Glykämie wird durch ein komplexes System reguliert. Von zentraler Bedeutung für diese Regelung ist die sogenannte Zucker-Zentrum, das als funktionelle Vereinigung von Nervenzentren in den verschiedenen Teilen des zentralen Nervensystems angesehen werden sollte - der Großhirnrinde, subkortikale (Linsenkern, Striatum), Hypothalamus, Medulla oblongata. Daneben nehmen viele endokrine Drüsen (Pankreas, Nebennieren, Schilddrüse) an der Regulation des Kohlenhydratstoffwechsels teil.

Störung des Kohlenhydratstoffwechsels: Akkumulationserkrankungen

Es können jedoch angeborene Störungen von Enzymsystemen auftreten, bei denen die Synthese oder Zersetzung von Glykogen in der Leber oder in den Muskeln gestört sein kann. Diese Störungen umfassen den Mangel an Glykogenreserven. Es beruht auf einem Mangel des Enzyms Glykogensynthetase. Die Seltenheit dieser Krankheit ist wahrscheinlich auf die Schwierigkeit der Diagnose und ein schnelles ungünstiges Ergebnis zurückzuführen. Bei Neugeborenen sehr früh, Hypoglykämie (auch in den Pausen zwischen den Fütterungen) mit Anfällen und Ketose beobachtet. Häufiger beschreiben Fälle von Glykogen-Krankheit, wenn Glykogen im Körper der normalen Struktur akkumuliert oder Glykogen aus einer unregelmäßigen Struktur ähnlich Zellulose (Amylopektin) gebildet wird. Diese Gruppe ist in der Regel genetisch bedingt. Abhängig von dem Mangel dieser oder anderer Enzyme, die am Glykogenstoffwechsel beteiligt sind, werden verschiedene Formen oder Arten von Glykogenosen isoliert.

Bei der ersten Art, die die hepatorenale Glykogenose oder die Girke-Krankheit einschließt, liegt die Unzulänglichkeit der Glukose-6-Phosphatase. Dies ist die schwerste Variante der Glykogenosen ohne strukturelle Störungen des Glykogens. Die Krankheit hat eine rezessive Übertragung; klinisch manifestiert sich unmittelbar nach der Geburt oder in der Kindheit. Gekennzeichnet durch Hepatomegalie, die von hypoglykämischen Krämpfen und Koma begleitet wird, Ketose. Die Milz erhöht sich nie. In der Zukunft gibt es eine Verzögerung im Wachstum, ein Missverhältnis im Körper (der Bauch ist vergrößert, der Rumpf ist länglich, die Beine sind kurz, der Kopf ist groß). In den Pausen zwischen der Fütterung, Blässe, Schwitzen, Bewusstlosigkeit als Folge von Hypoglykämie bemerkt werden.

II-Typ der Glykogenose ist Morbus Pompe, die auf dem Mangel an saurer Maltase basiert. Klinisch manifestiert sich bald nach der Geburt, und solche Kinder sterben schnell. Es gibt Hepato- und Kardiomegalie, Muskelhypotonie (das Kind kann seinen Kopf nicht behalten, saugen). Herzversagen entwickelt sich.

III Art der Glykogenose - Corysche Krankheit, verursacht durch einen angeborenen Defekt der Amylo-1,6-Glucosidase. Die Übertragung ist rezessiv-autosomal. Die klinischen Manifestationen sind ähnlich dem Typ I - Girke-Krankheit, aber weniger schwerwiegend. Im Gegensatz zur Girke-Krankheit ist die Glykogenose begrenzt, nicht begleitet von Ketose und schwerer Hypoglykämie. Glykogen wird entweder in der Leber (Hepatomegalie) oder in der Leber und gleichzeitig in den Muskeln abgelagert.

Der IV-Typ - die Andersen-Krankheit - wird durch einen Mangel an 1,4-1,6-Transglucosidase verursacht, wodurch Glycogen aus einer unregelmäßigen Struktur gebildet wird, die an Cellulose (Amylopektin) erinnert. Es ist wie ein Fremdkörper. Es gibt Gelbsucht, Hepatomegalie. Zirrhose der Leber mit portaler Hypertension wird gebildet. Als Folge entwickeln sich Krampfadern des Magens und der Speiseröhre, deren Ruptur eine starke Magenblutung verursacht.

V-Typ - Muskelglykogenose, Mc-Ardl-Krankheit - entwickelt sich aufgrund eines Mangels an Muskelphosphorylase. Die Krankheit kann während des 3. Monats des Lebens auftreten, wenn es bemerkt wird, dass Kinder nicht in der Lage sind, ihre Brüste für eine lange Zeit zu säugen, werden schnell ermüdet. Im Zusammenhang mit der allmählichen Ansammlung von Glykogen im quergestreiften Muskel wird seine falsche Hypertrophie beobachtet.

VI-Typ der Glykogenose - Hertz-Krankheit - wird durch einen Mangel an Leber-Phosphorylase verursacht. Klinisch wird Hepatomegalie nachgewiesen, und Hypoglykämie tritt weniger häufig auf. Es gibt eine Verzögerung im Wachstum. Der Fluss ist günstiger als andere Formen. Dies ist die häufigste Form der Glykogenese.

Es gibt andere Formen von Akkumulationskrankheiten, wenn mono- oder polyenzymatische Störungen nachgewiesen werden.

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Zucker im Blut als Indikator für den Kohlenhydratstoffwechsel

Einer der Indikatoren für den Kohlenhydratstoffwechsel ist der Zuckergehalt im Blut. Zum Zeitpunkt der Geburt entspricht das Niveau der Glykämie bei einem Kind dem seiner Mutter, was durch freie transplazentare Diffusion erklärt wird. Seit den ersten Lebensstunden wurde jedoch ein Rückgang des Zuckergehalts beobachtet, was auf zwei Gründe zurückzuführen ist. Einer von ihnen, wichtiger, ist der Mangel an Gegensäften. Dies wird durch die Tatsache bewiesen, dass Adrenalin und Gliczhagon in der Lage sind, den Zuckergehalt im Blut in dieser Zeit zu erhöhen. Eine weitere Ursache für Hypoglykämie bei Neugeborenen ist, dass die Reserven von Glykogen im Körper sehr begrenzt sind, und das Neugeborene, das einige Stunden nach der Geburt auf die Brust aufgetragen wird, verbraucht sie. Am 5.-6. Lebenstag steigt der Zuckergehalt, bei Kindern bleibt er relativ niedriger als bei Erwachsenen. Die Zunahme der Zuckerkonzentration bei Kindern nach dem ersten Lebensjahr geht wellenförmig (die erste Welle - um 6 Jahre, die zweite - um 12 Jahre), was mit der Zunahme ihres Wachstums und einer höheren Konzentration von Wachstumshormon zusammenfällt. Die physiologische Grenze der Glukoseoxidation im Körper beträgt 4 mg / (kg · min). Daher sollte die tägliche Dosis an Glucose von 2 bis 4 g / kg Körpergewicht betragen.

Es sollte betont werden, dass die Verwendung von Glucose bei intravenöser Verabreichung bei Kindern schneller erfolgt als bei Erwachsenen (es ist bekannt, dass intravenös verabreichte Glucose vom Körper üblicherweise innerhalb von 20 Minuten verwendet wird). Daher ist die Toleranz von Kindern gegenüber Kohlenhydratbelastung höher, was bei der Untersuchung glykämischer Kurven berücksichtigt werden sollte. Zum Beispiel wird für die Untersuchung der glykämischen Kurve die Belastung im Durchschnitt bei 1,75 g / kg angewendet.

Zur gleichen Zeit haben Kinder einen schwereren Verlauf von Diabetes, für den es normalerweise notwendig ist, Insulin zu verwenden. Diabetes mellitus bei Kindern häufig in Zeiten intensiven Wachstums erfaßt insbesondere (erste und zweite physiologische Dehnung), wenn mehr Verletzung beobachtete Korrelation endokrine (Hypophysen somatotropen Aktivität Hormon erhöht). Klinisch zeigt sich Diabetes bei Kindern durch Durst (Polydipsie), Polyurie, Gewichtsverlust und oft erhöhten Appetit (Polyphagie). Eine Zunahme des Zuckergehaltes im Blut (Hyperglykämie) und das Auftreten von Zucker im Urin (Glukosurie) werden gefunden. Die Phänomene der Ketoazidose sind häufig.

Das Herz der Krankheit ist Insulininsuffizienz, die es erschwert, Glucose durch die Zellmembranen zu penetrieren. Dies führt zu einer Zunahme seines Gehalts in der extrazellulären Flüssigkeit und im Blut und verstärkt auch den Abbau von Glykogen.

Im Körper kann die Spaltung von Glucose auf verschiedene Arten erfolgen. Die wichtigsten davon sind die glykolytische Kette und der Pentosezyklus. Die Spaltung entlang der glykolytischen Kette kann sowohl unter aeroben als auch unter anaeroben Bedingungen auftreten. Unter aeroben Bedingungen führt es zur Bildung von Brenztraubensäure und zur anaeroben Säure - Milchsäure.

In der Leber und im Myokard finden die Prozesse aerob, in Erythrozyten - anaerob, in den Skelettmuskeln mit erhöhter Arbeit - hauptsächlich anaerob, im Ruhezustand - hauptsächlich aerob statt. Für den Körper ist der aerobe Weg wirtschaftlicher, infolgedessen wird mehr ATP produziert, das eine große Energiereserve trägt. Anaerobe Glykolyse ist weniger wirtschaftlich. Im Allgemeinen können Zellen schnell, wenn auch unwirtschaftlich, Energie liefern, unabhängig von der "Zufuhr" von Sauerstoff. Aerobe Spaltung in der glycolytischen Kette - der Krebszyklus ist die wichtigste Energiequelle für den Körper.

Gleichzeitig kann der Körper durch Umkehrung der glykolytischen Kette die Synthese von Kohlenhydraten aus Zwischenprodukten des Kohlenhydratstoffwechsels, beispielsweise aus Brenztraubensäure und Milchsäure, durchführen. Die Umwandlung von Aminosäuren in Brenztraubensäure, α-Ketoglutarat und Oxalacetat kann zur Bildung von Kohlenhydraten führen. Die Prozesse der glykolytischen Kette sind im Zytoplasma der Zellen lokalisiert.

Die Untersuchung des Verhältnisses der Metaboliten der glykolytischen Kette und des Krebs-Zyklus im Blut von Kindern zeigt ziemlich deutliche Unterschiede im Vergleich zu Erwachsenen. Im Blutserum eines Neugeborenen und eines Kindes des ersten Lebensjahres ist eine beträchtliche Menge Milchsäure enthalten, was auf das Vorherrschen der anaeroben Glykolyse hinweist. Der Organismus des Kindes versucht, die übermäßige Anhäufung von Milchsäure zu kompensieren, indem er die Aktivität des Enzyms Lactatdehydrogenase erhöht, das Milchsäure in Brenztraubensäure umwandelt und sie dann in den Krebszyklus einbaut.

Es gibt auch einige Unterschiede im Gehalt von Lactatdehydrogenase-Isoenzymen. Bei Kindern im frühen Alter ist die Aktivität der 4. Und 5. Fraktion höher und der Gehalt der ersten Fraktion ist niedriger.

Ein anderer, nicht minder wichtiger Weg zur Spaltung von Glucose ist der Pentose-Zyklus, der mit der glykolytischen Kette auf der Ebene von Glucose-6-Phosphat beginnt. Als Ergebnis eines Zyklus von 6 Glucosemolekülen wird eins vollständig zu Kohlendioxid und Wasser gespalten. Dies ist ein kürzerer und schnellerer Zerfall, der die Freisetzung einer großen Menge an Energie sicherstellt. Durch den Pentosezyklus entstehen auch Pentosen, die vom Körper für die Biosynthese von Nukleinsäuren genutzt werden. Wahrscheinlich erklärt dies, warum bei Kindern der Pentosezyklus von großer Bedeutung ist. Sein Schlüsselenzym ist Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase, die eine Verbindung zwischen Glykolyse und Pentose-Zyklus bietet. Die Aktivität dieses Enzyms im Blut bei Kindern im Alter von 1 Monat - 3 Jahre - 67-83, 4-6 Jahre - 50-60, 7-14 Jahre - 50-63 mmol / g Hämoglobin.

Verletzung Pentose-Zyklus aufgrund der Spaltung von Glucose, Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel zu Grunde liegt nesferotsitarnoy hämolytische Anämie (eine Art von eritrotsitopaty), die Anämie manifestiert, Ikterus, Splenomegalie. Typischerweise werden durch die Einnahme von Medikamenten (Chinin, Chinidin, Sulfonamiden, Antibiotika und einige andere.) Amplifizieren der Blockade dieses Enzyms hämolytischen Krisen provoziert.

Ein ähnliches klinisches Bild der hämolytischen Anämie ist auf die Insuffizienz der Pyruvatkinase zurückzuführen, die die Umwandlung von Phosphoenolpyruvat in Pyruvat katalysiert. Sie zeichnen sich durch eine Labormethode aus, die die Aktivität dieser Enzyme in Erythrozyten bestimmt.

Verletzung der Glykolyse in Blutplättchen zu Grunde liegt der Pathogenese vielen tromboasteny klinisch manifestierte Erkrankungen, die mit normalen Thrombozytenzahlen, aber ihre beeinträchtigte Funktion (Aggregation) und intakte Blutgerinnungsfaktoren Blutungen. Es ist bekannt, dass der grundlegende Energiemetabolismus des Menschen auf der Verwendung von Glucose basiert. Die verbleibenden Hexosen (Galactose, Fructose) werden in der Regel in Glucose umgewandelt und einer vollständigen Spaltung unterzogen. Die Umwandlung dieser Hexosen in Glucose erfolgt durch Enzymsysteme. Ein Mangel an Enzymen, die diese Transformation transformieren, liegt im Herzen von Tectosemia und Fructoseemia. Dies sind genetisch bedingte Fermentopathien. Im Falle der Cystaktomie besteht ein Mangel an Galactose-1-phosphaturidyltransferase. Als Ergebnis wird Galactose-1-Phosphat im Körper akkumuliert. Zusätzlich wird eine große Anzahl von Phosphaten aus dem Kreislauf extrahiert, was einen Mangel an ATP verursacht, der die Energieprozesse in den Zellen schädigt.

Die ersten Symptome einer Galaktosämie treten bald nach Beginn der Fütterung von Kindern mit Milch auf, insbesondere bei Frauen, die eine große Menge an Lactose enthalten, die identische Mengen an Glucose und Galactose enthält. Es gibt Erbrechen, das Körpergewicht ist schlecht (Hypotrophie entwickelt sich). Dann erscheinen Hepatosplenomegalie mit Gelbsucht und Katarakte. Mögliche Entwicklung von Aszites und Krampfadern der Speiseröhre und des Magens. Bei der Untersuchung von Urin wird Galaktosurie nachgewiesen.

Bei Galaktosämie sollte Laktose aus der Nahrung ausgeschlossen werden. Es werden speziell zubereitete Milchmischungen verwendet, in denen der Laktosegehalt stark reduziert ist. Dies gewährleistet die richtige Entwicklung von Kindern.

Wenn Fructose nicht in Glucose umgewandelt wird, entwickelt sich Fructosämie als Folge von Fructose-1-Phosphataldolase-Mangel. Seine klinischen Manifestationen sind denen bei Galaktosämie ähnlich, sind aber milder. Die charakteristischsten Symptome sind Erbrechen, eine starke Abnahme des Appetits (vor Anorexie), wenn Kinder Fruchtsäfte, gesüsste Breie und Kartoffelpüree erhalten (Saccharose enthält Fructose und Glucose). Daher werden klinische Manifestationen besonders verstärkt, wenn Kinder auf gemischte und künstliche Ernährung umgestellt werden. In einem höheren Alter tolerieren Patienten keine Süßigkeiten und Honig mit reiner Fructose. Bei der Untersuchung von Urin wird Fruktosurie nachgewiesen. Es ist notwendig, Saccharose und Lebensmittel, die Fructose enthalten, aus der Nahrung auszuschließen.

Es ist wichtig zu wissen!

Mucopolysaccharidose IV - autosomal rezessive progressive genetisch heterogen von Mutationen in Genen resultierende Krankheit kodieren Galactose-6-Sulfatase (N-Acetylgalactosamin-6-Sulphatase), die in dem Stoffwechsel von Keratansulfat und Chondroitinsulfat oder im Gen beta-Galactosidase (diese Form beteiligt ist ist eine Allelvariante Mucopolysaccharidose zur Manifestation von Mucopolysaccharidose IVA und IVB führenden bzw. Gml-Gangliosidose). Lesen Sie mehr...

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