Nukleäre Gelbsucht

Kernikterus (Bilirubinenzephalopathie) ist eine Hirnschädigung, die durch die Ablagerung von Bilirubin in den Basalganglien und Hirnstammkernen verursacht wird.

Normalerweise verbleibt an Albumin gebundenes Bilirubin im intravaskulären Raum. Bilirubin kann jedoch die Blut-Hirn-Schranke durchdringen und eine Bilirubinenzephalopathie verursachen, wenn die Bilirubinkonzentrationen deutlich erhöht sind oder wenn die Serumalbuminkonzentrationen (z. B. bei Frühgeborenen) deutlich verringert sind. Auch wenn Bilirubin durch konkurrierende Substanzen (z. B. Sulfisoxazol, Ceftriaxon, Acetylsalicylsäure; freie Fettsäuren und Wasserstoffionen bei Hunger, Sepsis oder Azidose) aus seiner Albuminbindung verdrängt wird, kann es zu einer Bilirubinenzephalopathie führen.

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Symptome einer nuklearen Gelbsucht

Ein Frühgeborenes mit der Entwicklung einer Bilirubinenzephalopathie weist nicht immer die klassischen Symptome auf. Die ersten Symptome einer Nuklearen Gelbsucht bei reifen Babys sind Lethargie, verminderter Appetit und Erbrechen. Anschließend können Opisthotonus, Krampfanfälle und Tod auftreten. Nukleare Gelbsucht kann zu geistiger Behinderung, choreoathetoider Zerebralparese, sensorineuralem Hörverlust und Aufwärtsblicklähmung führen. Es ist nicht bekannt, ob leichte Formen der Bilirubinenzephalopathie weniger schwere neurologische Störungen (z. B. Wahrnehmungs- und Motorikstörungen sowie Lernstörungen) verursachen können.

Diagnose von Nukleargelbsucht

Es gibt keine zuverlässigen Tests, um das Risiko einer Bilirubinenzephalopathie zu bestimmen. Die Diagnose ist eine Vermutungsdiagnose. Eine definitive Diagnose ist nur durch eine Autopsie möglich.

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Behandlung von Nukleargelbsucht

Eine einmal aufgetretene Bilirubinenzephalopathie kann nicht mehr behandelt werden. Einem Kernikterus kann durch die Behandlung einer Hyperbilirubinämie vorgebeugt werden.