Sklerodermie der Kopfhaut

Sklerodermie betrifft selten die Haut der Kopfhaut. Unter seinen verschiedenen Formen in diesem Ort erscheinen, um lineare Sklerodermie frontoparietal Region absteigend, systemische Sklerodermie, häufig lückenhaft und kleines Brenn Sklerodermie oder skleroatrifichesky zoster. Die Dermatose ist häufiger bei Frauen und ihre lineare Form ist bei Kindern. Auf der Kopfhaut aufgrund der Besonderheiten der klinischen Manifestationen der Sklerodermie und der Anwesenheit von Haaren, werden die Stadien der erythematösen Makula und der verdichteten Plaque nicht nachgewiesen. Die Läsion wird im Endstadium der Erkrankung, wenn eine fokale atrophische Alopezie oder der Zustand des Pseudophelalas gebildet wird, nachgewiesen. Die Oberfläche der Läsion wird glatt, glänzend, an das darunter liegende Gewebe gelötet, völlig ohne Haare.

Wenn lineare Sklerodermie Stirnfläche Verlust beginnt in der Regel mit der Kopfhaut, wo sie vertikal präsentiert atrophische Narbe Alopezie Breite von 1-3 cm Streifen erstrecken, gehen bis auf die Haut der Stirn, in die Zukunft - auf der Rückseite der Nase und manchmal - der Oberlippe. In Form und Lage erinnert die atrophische Narbe an den nach dem Einschlag des Säbels noch vorhandenen Fußabdruck. In einigen Fällen ist die bandartige Sklerodermie der frontal-parietalen Region von der Hemiatrophie von Rombergs Gesicht begleitet. In diesem Fall in der Nähe der Augen, in der Jochbein oder Kiefer Atrophie Läsionen in Bereichen, alle Gewebe (subkutanes Fett, Muskeln, Knorpel und Knochen des Schädels). Haare fallen nicht nur im Bereich der betroffenen Kopfhaut aus, sondern auch an den Augenbrauen und Augenlidern. Das Gesicht wird asymmetrisch, der betroffene Teil ist weniger gesund, die Haut ist atrophisch, dyschromatisch mit zahlreichen Falten und Furchen. Beim EEG bei solchen Patienten auf der Seite der Läsion kann ein diffuser irregulärer Rhythmus von Gehirnwellen auftreten.

Auf der Kopfhaut kann sich die Läsion isoliert befinden oder einer von vielen Brennpunkten der üblichen Plaque-Sklerodermie sein. Seine Herde sind hauptsächlich am Rumpf und den Extremitäten lokalisiert, selten - an der Stirn und Kopfhaut. So Sayenko-Lyubarskaya VF (1955) von 36 Patienten mit verschiedenen Formen der Sklerodermie, einschließlich systemischer Formen, nur ein Patient hatte eine Läsion der Kopfhaut und Gesicht. Guseva N.G. (1975) in 4 von 200 Patienten mit systemischer Sklerodermie Hautveränderungen Lupus discoides Kopftyp beobachtet, manifestiert hauptsächlich Foci scar Atrophie mit Alopezie. Diese Veränderungen gingen der Entwicklung oder dem Nachweis einer systemischen Sklerodermie voraus. So hatte einer dieser Patienten im Alter von 19 Jahren einen Haarausfall auf der Kopfhaut und es wurde ein diskoider Lupus erythematodes diagnostiziert. Sechs Jahre später hatte der Patient zwei neue ähnliche Herde auf der Kopfhaut und im Herbst desselben Jahres - vasospastische Erscheinungen an den Händen, dann Beine, allgemeine Schwäche, myasthenisches Syndrom. Systemische Sklerodermie wurde diagnostiziert. Kundgebungen auf der Kopfhaut (atrophische Alopezie) behandelt (wahrscheinlich fälschlicherweise) als eine Kombination aus systemischer Sklerose und Lupus diskoidnoi wegen der großen Ähnlichkeit der Kopfhaut klinischen Manifestationen dieser Erkrankungen. Dieses Beispiel bestätigt große Schwierigkeiten bei der Diagnose einer isolierten Sklerodermie der Kopfhaut. Die Ergebnisse einer histologischen Untersuchung der betroffenen Haut können helfen, die richtige Diagnose zu stellen.

Gistopathologie

Histopathologische Veränderungen hängen weitgehend von der Dauer der Läsion ab. Im ersten, ödematös-entzündlichen Stadium ist die dornige Schicht der Epidermis wenig verändert, und es kommt zu einer vakuolären Degeneration der Zellen der basalen, manchmal stacheligen Schicht. In der Dermis finden sich verdickte und eng anliegende Kollagenfasern, zwischen denen ein mäßig exprimiertes, vorwiegend lymphozytäres Infiltrat besteht, die Gefäßwände sind geschwollen. Wenn es in den Prozess der subkutanen Fettschicht involviert ist, verdickt sich sein Bindegewebe-Septum aufgrund von entzündlicher Infiltration und Neoplasmen von Kollagenfasern, die es stellenweise vollständig ersetzen. In der späten, sklerotischen Phase sind entzündliche Phänomene schlecht ausgeprägt, die Epidermis ist atrophisch, die Grenze zwischen ihr und der Dermis ist wegen der fehlenden papillären Schicht als gerade Linie dargestellt. Kollagenfasern sind sklerosiert, kompakt, Fibroblasten sind wenige; Infiltrat ist nicht vorhanden, oder persistiert in einer kleinen Menge perivaskulär. Die Wände der Gefäße sind durch Fibrose verdickt, ihre Lumen verengt. Talgdrüsen und Haarfollikel sind verkümmert. Verdünnung und Unterhautfettgewebe, das teilweise durch ein sklerotisches Kollagengewebe ersetzt wird.

Diagnose von Sklerodermie der Kopfhaut

Sklerodermie der Kopfhaut wird mit anderen Dermatosen differenziert, die bei dieser Lokalisation zur fokalen atrophischen Alopezie - dem Zustand des Pseudo-Peloid - führen. Neben Dermatosen, die eher zu einem Zustand des psevdopelady führen sollte auch sklerodermiformnoy Basalzellkarzinom der Kopfhaut erinnern, sklerodermiformn Erscheinungen auftreten, nach der Exposition gegenüber bestimmten Medikamenten und Knochenmarktransplantation. Die Metastasierung des Krebses der inneren Organe in der Haut der Kopfhaut kann auch den Manifestationen der Sklerodermie ähneln.

Sklerodermiformes Basaliom ist eine der seltenen und ungewöhnlichen Formen davon. Es ist in der Regel auf der Haut der Stirn lokalisiert, aber es kann auch die Region der Schläfen, des Halses und der Kopfhaut betreffen. Es ist ein Fokus, die Größe einer Münze als verdickte Plaque sklerosiert Platte mit einer glatten, selten - schuppigen Oberfläche, Wachs gelbliche Farbe deutlich Teleangiektasien, piercing seiner Oberfläche. Auf der Kopfhaut ist die narbenveränderte Oberfläche der Sklerodermoform-Basalzelle frei von Haaren und kann etwas oberhalb der unverletzten Hautoberfläche stehen. Im Gegensatz zu anderen flachen basalen Formen, mit einer sklerodermiformen Form, gibt es kein charakteristisches peripheres Kissen und es gibt keinen ulzerösen Zerfall. Es neigt zu langanhaltendem langsamem peripherem Wachstum. Histologische Untersuchung ermöglicht die Überprüfung der Diagnose. Unter dem stark entwickelten Stroma sind oft sklerotisierte und hyalinisierte dünne Stränge und Komplexe aus kompakt angeordneten flachen dunklen Zellen zu sehen. Das allgemeine Bild der Läsion ähnelt einem scirrhous Krebs des Magens oder der Brust.

Skleroderm-ähnliche Manifestationen in der Haut werden als eine charakteristische Nebenwirkung beschrieben, wenn sie mit einem antineoplastischen Antibiotikum Bleomycin behandelt werden. Vor dem Hintergrund seiner Verwendung bei Patienten erscheinen sklerodermähnliche Knötchen und Plaques, manchmal - weit verbreitete Verdichtung der Haut. Oft entwickeln sich Verhärtungen an den Händen, die wie bei der acrosclerotischen Form der Sklerodermie zu Nekrosen der Finger führen können. Einige Monate nach dem Entzug des Medikaments entwickelt sich die Krankheit in der Regel zurück.

Injektionen von opioidanalgetischem Pentazocin können bei Alkoholikern und Drogenabhängigen eine lokalisierte oder generalisierte Hautsklerose verursachen. In einigen Fällen kann eine Fibrose der Haut und der Muskeln mit einer Verkalkung von subkutanem Fett und Muskelgewebe kombiniert werden, und manchmal bilden sich auch Ulzerationen in den Läsionen. Laborindikatoren (außer einem Anstieg der ESR) ändern sich normalerweise nicht.

In der Spätphase der chronischen Krankheiten „Graft-versus-host“ auftreten, bei einigen Patienten nach einer allogenen Knochenmarktransplantation, entwickelt und generalisierte atrophische Lichen sclerosus sklerodermopodobnye oder Hautveränderungen. Bei Patienten mit häufigen skleroderm-ähnlichen Manifestationen auf der Haut, induziert durch Medikamente oder Knochenmarktransplantation, können Läsionen wahrscheinlich auf der Kopfhaut lokalisiert sein.

Metastasen Primärtumoren von inneren Organen, die auf die Kopfhaut selten lokalisiert sind, können in dieser Lokalisation von Foci sklerodermiformnyh Kahlheit ( „neoplastische Alopezie“) ähnelt Plaque Sklerodermie gezeigt werden. Sie können ohne Läsionen auftreten und regionale Lymphknoten, im Gegensatz zu Sklerodermie, durch eine schnelle Zunahme der Anzahl und Größe aus und treten bei Personen, die zuvor Operation von Brustkrebs oder anderer Lokalisation unterzogen werden.

Skleroatrophische Flechten der Kopfhaut

Die meisten Autoren sind primäre skleroziruyushy und atrophische Flechten in Art melkoblyashechnoy Sklerodermie (syn: Sklerodermie tropfenförmige, Weißpünktchenkrankheit - Weißpünktchenkrankheit, Lichen sclerosus, Flechten Tsumbusha oder weiß.). Es betrifft vor allem Frauen können durch Plaques typisch für Sklerodermie begleitet werden und wird in der Regel in den Hals, Brust, obere, Beugung der Extremitäten, Abdomen, Genitalien, zumindest lokalisiert - in anderen Orten. In der Literatur gibt es vereinzelte Berichte von Läsionen des Lichen sclerosus, zusätzlich zu den Lieblingsseite und Kopfhaut mit der Bildung von Narben atrophic Alopezie. Ruk A. Und Dauber R. (1985) halten sklerotrophe Flechten der Kopfhaut für selten. In der heimischen Literatur konnten wir keine Beschreibung des durch diese Dermatose verursachten Pseudo-Peloid finden. In den letzten Jahren haben wir zwei ältere Frauen gesehen mit subtilen melkoochagovogo atrophic Alopezie und weit verbreitet, langfristige rezidivierenden Lichen sclerosus auf dem Stamm, Extremitäten, anogenitallnoy Bereich. Bei diesen Patienten auf der Kopfhaut sind die Plaques klein, atrophische Hautveränderungen mit Ausdünnung der Haare, nicht begleitet von irgendwelchen subjektiven Empfindungen. Eine sorgfältige Prüfung in der fronto-parietalen Region einen kleines (3-4 mm Durchmesser, ovale Flecke auf der Haut ohne Haare und Mund des Haarfollikel mit weißer und glatten Oberfläche gefunden wurde. Sie hatten keine wahrnehmbare Grenze auf dem Niveau der umgebenden Haut waren und allmählich bewegten hinein. Wenn Palpation der Haut dieser Bereiche „runzelte die Stirn“ etwas größer als daneben. In diesen Zentren gab es keine Reibeisenhaut. Patienten mit Lichen sclerosus ist nicht auf der Kopfhaut atrophic große Plaque gefunden, die sie würden Ist die Haut der Rumpf, Gliedmaßen und Genitale. Die histologische Untersuchung der Läsionen auf der Kopfhaut bei Patienten sclerosus lishaom nicht, so überzeugende Beweise aus einem einzigen Ursprung der Hautläsionen am Stamm und auf der Kopfhaut durchgeführt wird, nicht der Kopf. Sie haben die Möglichkeit, nicht auch von solchen Änderungen in der Kopfhaut ausschließen können bei älteren Frauen mit einer langfristigen androgenetischen Alopezie. Es ist möglich, durch gezielte Untersuchung von Patienten mit Lichen sclerosus ist möglich Nali zuverlässig nachweisen das Pseudo-Peloid, das durch diese Dermatose verursacht wird.

Behandlung von Patienten mit Pseudokolül Sklerodermie verursacht

Die Behandlung von Patienten, die einem isolierten Zustand psevdopelady durch Plaque Sklerodermie Kopfhaut verursacht oder ist eine der häufigsten Manifestationen oder systemische Form der Erkrankung ist mit einer bekannten Pathogenese von Sklerodermie gerichtet. Therapie basierend auf der Bremskraft-Biosynthese abnormal Kollagenfasern, die Normalisierung der Mikrozirkulation in den Läsionen und eine Abnahme Autoimmun- Verschiebungen. Es ist wichtig, die Wirkungen bei Patienten Faktoren verursacht die Entwicklung oder das Fortschreiten der Erkrankung und verursacht in einigen Fällen sklerodermopodobny Syndrom zu beseitigen oder zu mildern, erinnert sehr an Manifestationen von Sklerodermie (Silica, Polyvinylchlorid, Trichlorethylen, Hexachlorethan, Benzol, Toluol, Xylol, synthetische Harze, Petroleum, Dieselöl , Wachs, Silikon, Pflanzenöl verschmutzt - methyliert Rapsöl, etc.) .. Vermeiden Sie daher auch die Wirkung bestimmter Drogen (Bleomycin, Pentazocin), Impfstoffe, Seren, UV-Bestrahlung und ionisierende Strahlung, Exposition gegenüber Kälte, mechanische Verletzungen, hormonelle Störungen, sanieren die Infektionsherde. Patchy Sklerose später Monaten und Jahren können in die systemische Form

Im Gegensatz dazu ist die systemische Sklerose, fokale Form der Krankheit fast nie schlug die Bürste. Die Ausnahme ist der streifenförmige Sklerodermie, in dem die Hautläsionen können entlang einem Schenkel befindet, manchmal bis zu dem distalen Teil davon erstrecken. Studie vasomotorischen Reflexe an den Fingern Bürsten Sklerodermie-Patienten frühzeitig Störungen der Mikrozirkulation in der systemischen Form der Krankheit enthüllt, in dem Finger auf verzögerte Erholung Starttemperatur führt, wenn es Kühlung dosiert. Dies tritt nicht bei Patienten mit lokalisierter Sklerodermie, mit Ausnahme der streifen Sklerodermie Gliedmaßen, wenn ähnliche Verletzung der Mikrozirkulation nur auf dem betroffenen Arm ist. Neben objektive Forschung von Patienten Dermatologen sollte als Therapeut, Neurologe und Augenarzt (den beiden letztgenannten besonders wichtig, Spezialist für Patienten mit lokalisierten Läsionen auf der Kopfhaut) zu Rate gezogen werden. Führen Forschungseinrichtungen, die am häufigsten in der systemischen Sklerose betroffen. Zur Erkennung von pathologischen Lungen eine Röntgenaufnahme des Thorax, die Speiseröhre bezeichnen - Fluoroskopie Barium in Rückenlage, die Herz - EKG und Echokardiographie, Niere - Reberga Proben Schwingungen Kreatinin, Harnstoff, etc. Keine Veränderungen auf Röntgenaufnahmen der Brust (diffuse Fibrose mit Bronchiektasen und Zysten im unteren. Lungenlappen - „Wabenlunge“, Verwachsungen, Pleurafibrose, Cor pulmonale), normaler Quer Barium-Bolus durch die Speiseröhre ohne träge, langsam Peristaltik, Segmentverlängerungen, Vorsprünge und Einschränkungen im unteren Drittel, das Fehlen von EKG und Echokardiographie Daten von Myokarditis, myocardiosclerosis, Hypertrophie und Dilatation des rechten Ventrikels des Herzens, normaler Kreatinin-Clearance und die Nierenfunktion - Systemversagen bei Sklerodermie auszuschließen. Routinelabortests zu Beginn der systemischen Sklerose sind weniger informativ. In der klinischen Analyse einer Blut Aufmerksamkeit auf die Erhöhung der ESR in proteinogram ziehen - auf Hyperproteinämie Hypergammaglobulinämie und bei der Analyse von Urin - Proteinurie und Änderungen im Niederschlag (Zylinder, ausgelaugt rote Blutkörperchen). Untersuchen Sie Titer von Anti-Atom-Antikörper, Antikörper gegen Zytoplasma-RNA und Kollagen, Rheumafaktor und andere. Eine solche Untersuchung und Behandlung des Patienten mit Sklerodermie durch vorzugsweise in einer Krankenhausumgebung aus.

Die aktive Phase der fokalen Sklerodermie intramuskulären Injektionen von wasserlöslichem Penicillin (Natriumsalz von Benzylpenicillin) 2.000.000-3.000.000 Tageseinheiten für 2-3 Wochen verabreicht. Was ist der Grund für die therapeutische Wirkung von Penicillin bei Sklerodermie - ist nicht genau bekannt. Man geht davon aus, dass Penicillin im Körper teilweise in D-Penicillamin umgewandelt wird, was seine Wirksamkeit bestimmt. In einigen Fällen der Läsionen in den Extremitäten, wie Sklerodermie, aber mit ausgeprägter Entzündungsreaktion, sind Manifestationen der Borreliose, bei Penicillin Wirksamkeit bekannt ist. Gleichzeitig ist Penicillin ein starkes Allergen und kann allergische Reaktionen sowohl unmittelbar (häufiger) als auch verzögert verursachen. Die häufigsten unmittelbare Art allergische Reaktionen sind Urtikaria, Angioödem, Asthma, können gelegentlich einen anaphylaktischen Schock entwickeln. Daher, vor der Ernennung dieses Antibiotikums bei Patienten, bestimmen Sie die Verträglichkeit in früheren Anwendungen. Gegenanzeigen auf Penicillin sind allergische Erkrankungen (Asthma bronchiale, Urtikaria, atopische Dermatitis, Heuschnupfen) bestimmt ist, sowie eine erhöhte Empfindlichkeit und ungewöhnlichen Reaktionen, wenn das Antibiotikum Cephalosporin oder Griseofulvin Anwendung. Besondere Sorgfalt ist erforderlich, wenn die intramuskuläre Injektion von Penicillin Patienten intolerant gegenüber anderen Drogen zuweisen und Frauen mit Langzeitinfektionsherd (trophischen Geschwüren des Unterschenkels, chronische Tonsillitis, Sinusitis, Stirnhöhlenentzündung, odontogenic Osteomyelitis, chronische Adnexitis et al.) Wegen der Gefahr eines anaphylaktischen Schocks. Bei guter Verträglichkeit und Wirksamkeit von Penicillin Patienten mit lokalisierten Sklerodermie ratsam, durchzuführen vorbeugenden Kursen der Behandlung 2 mal im Jahr (Frühjahr und Herbst).

Bei unzureichender Wirksamkeit des Penicillins oder Gegenanzeigen für die Verwendung von D-Penicillamin Therapie (kuprenilom, artaminom, melkaptilom, bianodinom) kann durchgeführt werden. Es ist die komplexierende Verbindung bindet an und beschleunigt die Ausscheidung von Kupferionen, Quecksilber, Arsen, Blei, Zink und andere. Zusätzlich, D-Penicillamin hat die Fähigkeit, die Synthese von Kollagen, depolimerizirovat makroglobulinovye Komplexen zu unterdrücken, die zwischen der neu synthetisierten Molekülen protokollagena Vernetzungen spalten, antagonisiert Pyridoxin.

Kontraindikationen für die Ernennung von Penicillamin sind Überempfindlichkeit in der Anamnese zu Penicillamin oder Penicillin Schwangerschaft und Stillzeit. Es ist ratsam, seine Ernennung zu Personen intolerant Cephalosporin-Antibiotika und Griseofulvin, mit eingeschränkter Leberfunktion, Pankreatitis, Magengeschwür, Anämie, Leukopenie, Polyneuritis, Alkoholmissbrauch zu vermeiden. Vor der Ernennung von Penicillamin, überprüfen Sie das Blutbild, Transaminasen, die Höhe des Kreatinins im Blut. Das Medikament wird auf nüchternen Magen 1 Stunde vor den Mahlzeiten oder 2 Stunden nach dem Essen verschrieben, ohne mit der Einnahme anderer Medikamente zu kombinieren. Bei der fokalen Sklerodermie besteht in der Regel keine Notwendigkeit, hohe Tagesdosen des Medikaments zu verschreiben. Die Anfangsdosis von D-Penicillamin beträgt in diesen Fällen 150-250 mg pro Tag (1 Kapsel oder Tablette). Große Dosen (mehr als 1 g pro Tag), bei der Behandlung von systemischer Sklerodermie verwendet wird, in etwa 1/3 der Patienten Nebenwirkungen verursachen, die gezwungen, seine Kündigung führt. Während der Behandlung des Patienten erfordert ärztliche Aufsicht 1 Zeit 2 Zeit CBC Draht (reduzierte Thrombozytenzahl, Hämoglobin und später - Erythrozyten und Leukozyten) und Urin, 1 Mal pro Monat Monitor Leberfunktion (Transaminasen, Bilirubin, Kreatinin, Gamma Glutamyltransferase). Bei guter Verträglichkeit von Penicillamin werden Kontrolluntersuchungen alle 3-6 Monate durchgeführt. Ein langsamer Anstieg der Dosis verringert das Auftreten bestimmter Nebenwirkungen und verbessert die Verträglichkeit. Während der Behandlung, Übelkeit, Appetitlosigkeit, Erbrechen, Glossitis, aphthöse Stomatitis, Geschmacksverlust oder Verzerrung umkehrbar polyneuritis (wegen Mangel an Vitamin B6); selten während der Behandlung entstand Durchfall, Hepatitis, intrahepatische Cholestase, Nephritis, Fieber, Toxämie Syndrom Lupus erythematodes induziert wird; mögliche Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie, Agranulozytose, Eosinophilie, Proteinurie, etc.

Im Arsenal der Medikamente, die eine therapeutische Wirkung bei Patienten mit Sklerodermie haben, gehört auch Unitiol, das in dieser Eigenschaft wenig bekannt ist und selten verwendet wird. Uniothiol wurde 1950 von VI Petrunkin synthetisiert. Das Medikament ist in Wasser gut löslich und ist leicht toxisch, enthält 29% freie SH-Gruppen. Entsprechend der Wirkung bezieht sich Unitiol, wie Penicillamin, auf komplexierende Verbindungen. Bei vielen zwei- und dreiwertigen Metallen bildet es persistente, dissoziierende Komplexe, die in Wasser leicht löslich sind und relativ schnell mit dem Urin aus dem Körper ausgeschieden werden. In dem Experiment wurde gezeigt, dass die Einführung von Thiolverbindungen, die mit Spendern von Sulfhydrylgruppen in Beziehung stehen, die Synthese von unlöslichem Kollagen signifikant reduziert. Davon ausgehend, Dubinsky AA vorgeschlagenes Unitium zur Behandlung von rheumatoider Arthritis (1967) und systemischer Sklerodermie (1969). Sein Schüler Guida P.P. Mit gutem Erfolg verwendet unitiol in der Behandlung von Patienten mit Sklerodermie, einschließlich der systemischen Form. Es gab eine Abnahme der peripheren Zone, Dichte und Größe der Herde und ihre schnellere Rückbildung mit einer hohen Toleranz des Arzneimittels gegenüber den Patienten. Eine ausgeprägte therapeutische Wirkung bei der Behandlung verschiedener Formen der Sklerodermie mit Unithiol (insbesondere nach wiederholten Kursen) wurde von anderen Dermatologen festgestellt. Seine vasodilatorische und spasmolytische Wirkung wurde ebenfalls festgestellt. Donator von Sulfhydrylgruppen, das Penicillamin und unitiol Zerreißen intra- und intermolekulare Bindungen, insbesondere Disulfid, fördert Depolymerisation pathologisches Makroglobulin und den Anteil des löslichen Kollagens erhöhen. Sie haben einen direkten Einfluss auf die Collagen: dessen Synthese hemmen, Ursache Auflösung von neu gebildetem Kollagen, haben eine direkte inhibitorische Wirkung auf die immunkompetenten Zellen lymphoiden plazmotsitarnye dissoziieren Immunglobuline, humoralen Antikörper inaktivieren. Uniotiol wird intramuskulär in Form einer 5% igen Lösung von 5 ml täglich bis 15-20 Injektionen pro Kurs verabreicht. Gewöhnlich tolerieren Patienten die Droge gut, aber in einigen Fällen treten unerwünschte Nebenwirkungen auf. Manchmal sofort nach der intramuskulären Injektion unitiol kommt Übelkeit, Schwindel, allgemeine Schwäche vor. Diese schnell auftretenden Reaktionen vergehen ebenfalls schnell (in 10-15 Minuten) und erfordern keine speziellen therapeutischen Maßnahmen. Wenn sie rational erscheinen, verringern Sie die Dosis des Rauschgifts und erhöhen Sie sie dann stufenweise zum Original. Gelegentlich sind allergische Reaktionen möglich, die sich durch flächig gefleckte oder gelegentlich bullöse Eruptionen äußern. Sie können am Ende von 1 Behandlungszyklus nach 10 Injektionen auftreten. In der Mehrzahl der Patienten mit allergischen Reaktionen, die durch Uniotiol verursacht wurden, gab es eine Vorgeschichte von Intoleranz gegenüber bestimmten Antibiotika, Vitaminen und manchmal Antihistaminika. Keiner der Uniothiol-Patienten verursachte einen anaphylaktischen Schock. Es sollte angemerkt werden, dass die Ergebnisse der Behandlung mit Patienten mit Plaque-Sklerodermie mit Unithiol vergleichbar sind mit der therapeutischen Wirkung der Behandlung mit Penicillamin. Uniotiol ist nützlich bei der Behandlung von sklerotrophischen Flechten, die am widerstandsfähigsten gegenüber einer Therapie sind. Gleichzeitig ist die Verträglichkeit von Patienten mit Unithiol und Penicillamin unterschiedlich. Uniothiol wird normalerweise von den Patienten gut vertragen und hat keine Nebenwirkungen, die bei Behandlung mit Penicillamin auftreten. In einigen Fällen werden bei der Behandlung von Patienten mit Plaque-Sklerodermie Aminochinolinderivate verwendet, da sie eine mäßige immunsuppressive und entzündungshemmende Wirkung haben. Kontraindikationen, Behandlungsregime und Komplikationen bei der Verschreibung von Aminochinolin-Präparaten unterscheiden sich nicht von den zuvor beschriebenen (siehe Behandlung von atrophischen Formen von roten Flachflechten).

Laut einigen Wissenschaftlern sind Diaminodiphenylsulfon (DDS) und seine Derivate neben D-Penicillamin und Unithiol antifibrotisch. Die Medikamente dieser Reihe werden neben der Anti-Leukämie auf eine immunsuppressive und entzündungshemmende Wirkung zurückgeführt. Sie wurden für verschiedene Dermatosen mit guter Wirkung verwendet (herpetiforme Dermatose von Dühring, Narbenpemphigoid, gangränöse Pyodermie, Conglobata-Akne, etc.). Schließlich ist der Wirkungsmechanismus von DDS und seinen Derivaten nicht klar. Eines der Medikamente dieser Gruppe - Diucifon wurde erfolgreich bei der Behandlung von Patienten mit systemischer Sklerodermie eingesetzt. Dyuziphon ist eines der Derivate von DDS und enthält zusammen mit der Sulfongruppe auch die Pyrimidinverbindung - 6-Methyluracil. Es ist mit 0,2 belegt; einmal täglich (0,01 g / kg Körpergewicht). Dyuzifon wurde in Russland als Ersatz für DDS synthetisiert; es wird von den Patienten besser vertragen und ohne viele negative Eigenschaften von DDS, insbesondere verursacht selten eine Änderung der Blutformel.

Im Zusammenhang mit der Gefäßverletzung und schwerer Beeinträchtigung der Mikrozirkulation bei Sklerodermie in komplexer Behandlung von Patienten zusätzlich zu Medikamenten mit antifibrotic Aktion, auch zugewiesen sosudorashiryayuschie Mitteln und disaggregants angioprotectors. Die meisten Verwechselung selbst fenigidin (Corinfar, Nifedipin), xantinol Nicotinat, Nicergolin (Sermion), Pentoxifyllin (Trental), Dipyridamol (Curantylum), niedermolekulares Dextran, reopoligljukin, Herstellung von Prostaglandin E-1 (vazaprostan) und andere. Corinfar bei einer Dosis von 30-50 mg pro Tag wird normalerweise von den Patienten gut vertragen. Kopfschmerzen und leichte Hypertonie geht nach Dosisreduktion. Xantinol Nicotinat kann 1-2 Tabletten (0,15-0,3 g) 3 Pa pro Tag oder intramuskulär mit 2 ml 1-3 mal pro Tag verwendet werden.

Bei fokalen Formen der Sklerodermie im 1-2 Stadium mit Lokalisation in der Kopfhaut werden Corticosteroide in Form einer Salbe oder Creme verwendet. In Zukunft kann intrakutan eine kristalline Suspension von Triamcinolon in 0,3-0,5 ml in einer 2% igen Lösung von Lidocain aus der Berechnung von 5-10 mg pro 1 ml eingeführt werden. Für die Einführung verwenden Sie eine dünne Nadel und eine Insulinspritze. Die Dichte des Fokus macht es schwierig, eine Suspension von Corticosteroiden zu verabreichen. Bei großen Foci empfiehlt es sich, zuerst Corticosteroide in einem kleinen Bereich der betroffenen Haut zu verabreichen, wobei die Zone der Arzneimittelverabreichung allmählich erweitert wird, da die zuvor erweichten Bereiche erweicht werden. Injektionen werden nach 2-4 Wochen wiederholt. Mit der Entwicklung von Atrophie an den Stellen der Infiltration der betroffenen Haut durch zyklisches Triamcinolon hört die weitere intraokulare Verabreichung von Corticosteroiden auf.

Physiotherapeutische Verfahren beschleunigen die Rückbildung von Läsionen erheblich. Bei der Lokalisation der Sklerodermie auf der Kopfhaut sind lokale und indirekte physiotherapeutische Effekte zu empfehlen. In dem betroffenen Gebiet können Sie einen Ultraschall, D'Arsonval, ernennen, um Massage und Lymphdrainage einschließlich der Kragenzone durchzuführen. In der Halswirbelsäule, in Abwesenheit von Kontraindikationen, können Sie Amplipuls, diadynamische Ströme oder Induktothermy anwenden. Die Rückbildung des Fokus der Plaque-Sklerodermie endet jedoch immer mit einer Hautatrophie und auf der Kopfhaut mit einer anhaltenden Alopecia areata, die mehr oder weniger ausgeprägt sein kann. Es ist notwendig, Patienten rechtzeitig zu warnen. Das eigentliche und erreichbare Ziel ist es, den Bereich der Cicatrical Alopezie und ihre Schwere zu reduzieren, sowie neue Bereiche der Alopezie zu verhindern.

Die Wirksamkeit der Therapie wird durch den Vergleich der Duplikate der Konturen der Alopecia areata auf der Kopfhaut und dem Grad der Regression der Ausschläge auf der Haut des Rumpfes und der Extremitäten bewertet. Gleichzeitig ist zu beachten, dass bei fokalen Formen der Sklerodermie Spontanremissionen charakteristisch sind.

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