Lupus erythematosus der Kopfhaut

Fokale atrophische Alopezie der Kopfhaut (Pseudopelade-Zustand) kann durch diskoiden Lupus erythematodes (DLE) und disseminierten Lupus erythematodes dieser Lokalisation verursacht werden. In seltenen Fällen können Herde von diskoidem Lupus oder disseminiertem Lupus erythematodes auf der Kopfhaut eine der Manifestationen der systemischen Form der Erkrankung sein. Laut Mashkilleyson LN et al. (1931), die Beobachtungen an 1.500 Patienten mit Lupus erythematodes zusammenfassten, wurden bei 7,4 % Läsionen der Kopfhaut festgestellt. Lelis II (1970) stellte bei 10 % der Patienten konstant Läsionen der Kopfhaut fest. Im Allgemeinen ist die Kopfhaut von dieser Dermatose selten und hauptsächlich bei Frauen betroffen. Bei Männern können Herde des diskoiden Lupus erythematodes neben den typischen Bereichen auch an den Ohrmuscheln, im Unterkieferbereich und auf der Kopfhaut lokalisiert sein. In Fällen, in denen Kopfhautläsionen von Ausschlägen im Gesicht, an den Ohren oder an freiliegenden Körperstellen begleitet werden, wird die Krankheit lange Zeit nicht diagnostiziert. Patienten suchen erst dann einen Arzt auf, wenn sich bereits eine hartnäckige kahle Stelle gebildet hat. Unbehandelt schreitet die Krankheit über viele Jahre langsam fort und kann zur Bildung großer Herde vernarbender Alopezie führen. Betroffen sind häufig die Stirn- und Schläfenbereiche, wo sich ein, seltener mehrere Herde bilden, die langsam an Größe zunehmen.

Diskoider Lupus erythematodes der Kopfhaut kann sich mit typischen und atypischen Läsionen manifestieren. Bei typischem Lupus erythematodes hängen die klinischen Manifestationen davon ab, welche der Hauptsymptome dieser Dermatose (Erythem, Infiltration, Hyperkeratose, Atrophie) beim Patienten vorherrschen. Zu Beginn eines typischen diskoiden Lupus erythematodes der Kopfhaut ist das charakteristischste Merkmal eine klar abgegrenzte erythematöse Plaque (seltener Plaques), die schwach infiltriert und mit hyperkeratotischen Schuppen bedeckt ist, die fest an der Oberfläche haften und aus ungleichmäßig verteilten follikulären Hornpfropfen bestehen. Beim Schaben der Läsion, das mit Schmerzen verbunden ist, sind die Schuppen schwer von der Oberfläche zu trennen. Die periphere erythematöse Krone ist nicht immer deutlich ausgeprägt und kann fehlen. Allmählich nimmt die Hyperämie eine charakteristische bläuliche Tönung an und im zentralen Teil der Läsion entwickelt sich relativ schnell eine Hautatrophie mit Alopezie. Die Haut wird glatt, glänzend, dünner, ohne die Mündungen der Haarfollikel und Haare, mit Teleangiektasien. An einigen Stellen im Zentrum der Läsion bleiben uncharakteristische dünne, oblatenförmige lamellare Schuppen zurück. Die Läsion des diskoiden Lupus erythematodes der Kopfhaut hat einige klinische Merkmale. So entwickelt sich relativ schnell eine Hautatrophie mit Haarausfall, während die atrophische Zone dominiert und den größten Teil der Läsion einnimmt. Oft entwickelt sich innerhalb ihrer Grenzen gleichzeitig eine Dyschromie mit überwiegender Depigmentierung, manchmal Hyperpigmentierung. Das Fortschreiten des diskoiden Lupus erythematodes kann sich nicht nur durch den charakteristischen erythematösen peripheren Rand manifestieren, sondern auch durch das Auftreten von Hyperämieherden und Abschälungen innerhalb alter atrophischer Hautbereiche.

Beim atypischen diskoiden Lupus erythematodes der Kopfhaut sind viele charakteristische klinische Manifestationen (Hyperämie, Infiltration, follikuläre Keratose) schwach ausgeprägt oder fehlen. Die gesamte Läsion wird durch atrophische Alopezie und Dyschromie dargestellt, und nur in der peripheren Zone lässt sich manchmal ein Rand der Hyperämie mit leichtem Peeling und Ausdünnung des Haares erkennen. ON Podvysotskaya beschrieb 1948 in „Fehler in der Diagnose von Hautkrankheiten“ ähnliche Manifestationen der Krankheit: „… manchmal tritt der gesamte pathologische Prozess tief in der Haut auf und führt nicht zu sichtbaren Veränderungen in den oberflächlichen Schichten. Er manifestiert sich erst im Endstadium durch Hautatrophie und Kahlheit. In solchen Fällen ähnelt die Krankheit der sogenannten Pseudopelade. Es gibt Patienten, die Herde einer solchen Atrophie mit Kahlheit am Kopf und gleichzeitig im Gesicht haben – eine typische Form des Lupus erythematodes.“ Im Falle atypischer Läsionen des diskoiden Lupus erythematodes auf der Kopfhaut wird die Diagnose der Dermatose durch das Vorhandensein typischer Läsionen an einer charakteristischen Stelle (Nase, Wangen, Ohrmuscheln, obere Brust und Rücken) erheblich erleichtert.

Bei disseminiertem Lupus erythematodes der Kopfhaut finden sich runde oder ovale Läsionen meist auch im Gesicht, an den Ohrmuscheln, manchmal am Hals, oberen Rücken und der Brust und in einigen Fällen an Händen, Füßen und der Mundschleimhaut. Ihr Durchmesser überschreitet nicht 1,5–2,5 cm, Infiltration und peripheres Wachstum sind schwach ausgeprägt. Die Hyperämie in den Läsionen ist unbedeutend, die Grenzen sind undeutlich, auf der Oberfläche sind kleine, dünne Schuppen sichtbar, die sich beim Abschaben nur schwer trennen lassen, jedoch ohne ausgeprägte follikuläre Keratose. Innerhalb der Läsionen findet sich diffuse Alopezie, die in unterschiedlichem Ausmaß ausgeprägt ist. In älteren Läsionen, insbesondere in ihren zentralen Teilen, sind Alopezie und Atrophie stärker ausgeprägt. Das darin verbleibende Haar ist trocken, dünner und bricht beim Ziehen ab. Die Haut in den betroffenen Bereichen ist dünner, dyschrom, das Follikelmuster ist geglättet. Gleichzeitig sind Atrophie und Kahlheit meist nicht so ausgeprägt wie beim diskoiden Lupus erythematodes. Ähnliche Schäden an der Kopfhaut treten auch beim subakuten kutanen Lupus erythematodes auf.

Histopathologie

In der Epidermis finden sich diffuse und follikuläre Hyperkeratosen (Hornpfropfen in den Mündungen der Haarfollikel) sowie eine vakuoläre Degeneration der Zellen der Basalschicht, die als pathognomonisch für den diskoiden Lupus erythematodes gilt. Die Dicke der Epidermis kann variieren: Akanthose-Bereiche werden durch eine verdünnte Malpighische Schicht und geglättete Auswüchse der Epidermis ersetzt; in alten Herden ist eine epidermale Atrophie deutlich ausgeprägt. Die Zellen der Dornschicht sind geschwollen, ödematös, mit blass gefärbten Kernen oder im Gegenteil, die Kerne sind hell gefärbt und homogen. Ähnliche Veränderungen finden sich im Epithel der äußeren Wurzelscheide der Haarfollikel, was zur Bildung von Hornpfropfen, Zysten und Haarausfall führt; Haarfollikel verschwinden vollständig. Die Dermis enthält erweiterte Blut- und Lymphgefäße. Um die Haarfollikel, Talgdrüsen und Gefäße herum finden sich Infiltrate, die hauptsächlich aus Lymphozyten und einer geringen Anzahl von Plasmazellen, Histiozyten und Makrophagen bestehen. Häufig ist das Eindringen von Infiltratzellen in die Kapsel der Epithelfollikel und Talgdrüsen zu beobachten. Im Bereich der Infiltrate sind Kollagen und elastische Fasern zerstört, in anderen Bereichen ist die Dermis aufgrund von Ödemen gelockert. In der Basalmembranzone befindet sich ein ausgedehntes PAS-positives Band. Mittels direkter Immunfluoreszenz lassen sich bei 90–95 % der Patienten mit diskoidem Lupus erythematodes streifenförmige Ablagerungen der Immunglobuline G und C-3-Komplement in der Basalmembranzone der Epidermis in den Läsionen nachweisen.

Diagnose von Lupus erythematodes der Kopfhaut

Diskoider Lupus erythematodes der Kopfhaut muss von anderen Dermatosen dieser Lokalisation unterschieden werden, die zu fokaler atrophischer Alopezie führen. Diskoider Lupus erythematodes unterscheidet sich von follikulärem Lichen ruber planus, Sklerodermie, kutaner Sarkoidose, kutanem Plaque-Lymphom, follikulärer Muzinose, follikulärer Dyskeratose Darier, Keratosis follicularis spinosus decalvans und aktinischer Elastose der Kopfhaut bei Männern, die früh eine ausgeprägte androgenetische Alopezie der Frontal- und Scheitelregion entwickelt haben. Darüber hinaus muss die seltene Möglichkeit einer Metastasierung in die Kopfhaut bei primärem Krebs der inneren Organe berücksichtigt werden. Entzündliche Veränderungen in den Metastasierungsherden der Kopfhaut können in einigen Fällen zu Läsionen führen, die dem diskoiden Lupus erythematodes ähneln, bei dem es ebenfalls zu einer Atrophie der Haarfollikel und Haarausfall kommt. Dies sollte insbesondere bei Patienten beachtet werden, die Läsionen auf der Kopfhaut haben, die einem diskoiden Lupus erythematodes ähneln, und die sich zuvor einer chirurgischen Behandlung wegen Brustkrebs oder Krebs der Bronchien, Nieren, Mundschleimhaut, des Magens oder Darms usw. unterzogen haben.

Durch die histologische Untersuchung der betroffenen Haut kann eine Krebsmetastasierung auf der Kopfhaut ausgeschlossen und eine Dermatose diagnostiziert werden, die zur atrophischen Alopezie geführt hat.

Zunächst muss ein systemischer Lupus erythematodes beim Patienten ausgeschlossen werden. Bei disseminiertem Lupus erythematodes muss an die Existenz einer Sonderform erinnert werden – des oberflächlichen chronischen disseminierten Lupus erythematodes (die sogenannte subakute kutane Form von LE). Sie ist durch ausgedehnte ringförmige Hautveränderungen gekennzeichnet, die beim Verschmelzen polyzyklische, schuppige Bereiche an Brust, Rücken, Gesicht und Gliedmaßen mit Hypopigmentierung und Teleangiektasien im zentralen Bereich bilden. Bei dieser Form der Dermatose, die eine Zwischenstellung zwischen der kutanen und der systemischen Form von LE einnimmt, gibt es Manifestationen, die für systemischen Lupus erythematodes charakteristisch sind, sich jedoch in mildem Ausmaß äußern (Arthralgie, Veränderungen der Nieren, Polyserositis, Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie usw.), einschließlich immunologischer Veränderungen (LE-Zellen, antinukleärer Faktor, Antikörper gegen DNA usw.). Gleichzeitig ist die Prognose der Erkrankung im Gegensatz zum systemischen Lupus erythematodes günstig. Es ist notwendig, Medikamente auszuschließen, die die Entwicklung von Lupus erythematodes provozieren oder verschlimmern können. Dazu gehören Hydralazin, Procainamid, Isoniazid, Phthivazid, Chlorpromazin, Sulfonamide, Streptomycin, Tetracyclin, Penicillin, Penicillamin, Griseofulvin, orale Kontrazeptiva, Piroxicam usw. Es ist wichtig, Herde chronischer Infektionen unabhängig von ihrer Lokalisation zu identifizieren und zu desinfizieren.

Behandlung von Lupus erythematodes der Kopfhaut

Die Behandlung der Patienten erfolgt mit 4-Oxychinolin-Derivaten; Kontraindikationen für ihre Anwendung, Medikamente und Behandlungsschemata sind im Wesentlichen die gleichen wie bei der Behandlung von Patienten mit Lichen ruber planus. Eine Kombination dieser Medikamente mit Nicotinsäure oder ihren Derivaten (Xanthinolnicotinat), Vitamin C und B wird als ratsam erachtet. Bei unzureichender Wirksamkeit oder schlechter Verträglichkeit der Oxychinolin-Derivate ist eine kombinierte Behandlung mit kleinen Dosen Chloroquindiphosphat und Prednisolon in Mengen angezeigt, die ihrem Gehalt in 3-6 Presocil-Tabletten entsprechen, d. h. 1/2-1 Tablette Chloroquindiphosphat pro Tag und die gleiche Menge Prednisolon nach den Mahlzeiten. Zum Arsenal der Medikamente, die bei der Behandlung von Patienten mit diskoidem Lupus erythematodes und disseminiertem Lupus erythematodes eingesetzt werden, gehören Retinoide und Avlosulfon (Dapson), die die Krankheit ebenfalls zur Remission bringen. Bei aktiven Manifestationen des diskoiden oder disseminierten Lupus erythematodes werden Salben und Cremes mit Glukokortikosteroiden mittlerer und hoher Aktivität und ohne ausgeprägte atrophogene Wirkung (Methylprednisolonaceponat, Mometasonfuroat usw.) äußerlich angewendet. Zukünftig ist ein Schutz vor UV-Strahlung erforderlich (Begrenzung der Sonneneinstrahlung oder von Wasseroberflächen, die Strahlen reflektieren, Verwendung von Hüten, Sonnenbrillen, Sonnenschutzcremes usw.).

Eine wichtige Methode zur Vorbeugung von Rückfällen und zur Hemmung des Wachstums der atrophischen Alopezie ist die klinische Untersuchung von Patienten mit diskoidem und disseminiertem Lupus erythematodes. Sie umfasst die Untersuchung solcher Patienten zum Zwecke der Früherkennung möglicher Anzeichen einer Systemizität sowie die Durchführung präventiver Behandlungen im zeitigen Frühjahr und Herbst.

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