Follikulitis nach Kanko als Ursache von Alopecia areata

Folliculitis decalvans (Synonym: sycosiforme atrophische Follikulitis des Kopfes (Folliculitis sycosiformis atrophicans capitis, Hoffmann E. 1931) wurde erstmals von Quinquaud (Quinquaud Ch.E. 1889) beschrieben. Diese sehr seltene Dermatose ist eine chronische bakterielle Follikulitis der Kopfhaut, die in atrophischer Alopezie (Pseudopelade-Zustand; decalvo (lat.) - kahl machen) endet. Andere Hautbereiche können ebenfalls betroffen sein, insbesondere solche mit borstigen und langen Haaren. Ein ähnlicher Prozess im Gesicht, im Bereich des Bartwuchses, der in denselben Jahren beschrieben wurde, erhielt andere Namen: lupoide Sykose (Sycosis lupoides, Brocq L., 1888); narbiges sycosiformes Erythem (Ulerythema sycosiforme, Unna P., 1889; ovkr (Griechisch) = ule (Lateinisch) = Narbe); sykosiforme atrophische Follikulitis (Folliculitis sycosiforme atrophicans barbae, Hoffmann E., 1931).

So gaben verschiedene Wissenschaftler derselben Dermatose unterschiedliche Namen, wobei die aus ihrer Sicht wichtigsten charakteristischen Merkmale hervorgehoben wurden: chronische Follikulitis, ähnlich in Verlauf und Ausgang dem diskoiden Lupus erythematodes (Atrophie); Erythem mit sykosiformen Manifestationen und Narbenbildung; chronische Follikulitis, ähnlich der Sykose, aber mit Atrophie verbunden. Bereits in den ersten Beschreibungen der Decalvans-Follikulitis und der lupoiden Sykose wurden gemeinsame Merkmale für beide Dermatosen aufgedeckt, die ihre klinischen Manifestationen bestimmten: chronische Follikulitis, die ohne Pusteln und Ulzerationen zu Atrophie und anhaltender Kahlheit sowie hoher Therapieresistenz führt. Die Unterschiede liegen in der Verteilung der chronischen Follikulitis (Follikulitis, die in kleine Herde gruppiert ist - im Vergleich zu den gebildeten großen Einzelherden) und ihrer vorherrschenden Lage (auf der Kopfhaut oder der Gesichtshaut). Später stellte sich heraus, dass die lupoide Sykose (LS) neben der Gesichtshaut auch die Kopfhaut sowie die Haut im Scham- und Achselbereich betreffen kann. Erst viele Jahre später wurde endgültig klar, dass die von Brok beschriebene lupoide Sykose keine eigenständige nosologische Form ist, sondern eine Kopie derselben Krankheit ist – die Decalvans-Follikulitis ist eine einzigartige und seltene klinische Variante.

Ursachen der Folliculitis decalvans

Als Erreger gilt Staphylococcus aureus, zusätzlich ist eine Besiedlung der Haarfollikel durch gramnegative Mikroflora möglich. Die Behandlung mit Breitbandantibiotika führt jedoch nur zu einem vorübergehenden therapeutischen Effekt, der durch die Behandlungsdauer streng begrenzt ist. Dies bestätigt die dominante Rolle des Makroorganismus, Veränderungen seiner Reaktivität und eine Abnahme des Immunschutzes.

Pathogenese

Seborrhoische Zustände, verminderte Abwehrkräfte durch Diabetes mellitus, chronische Nephritis, Dysproteinämie und andere Faktoren, die zur Unterdrückung des Immunsystems führen, können diese Dermatose begünstigen. Es wurden Fälle von spontaner Heilung der Decalvans-Follikulitis (DF) nach der Entfernung kariöser Zähne mit einer Komplikation durch Parodontitis beschrieben. Die bakterielle Besiedlung der Haarfollikel ist höchstwahrscheinlich nur ein pathogenetisches Bindeglied. Der Grund, warum chronische Follikulitis mit Hautatrophie und anhaltender Kahlheit endet, ist unklar. Bei Patienten mit Decalvans-Follikulitis oder lupoider Sykose können mit modernen Forschungsmethoden stets spezifische und signifikante Funktionsstörungen des Immunsystems, der inneren Organe und anderer Körpersysteme nachgewiesen werden.

Symptome der Follikulitis decalvans von Kenco

Folliculitis decalvans tritt meist isoliert auf der Kopfhaut auf, vor allem im temporalen und parietalen Bereich. Die Läsionen im Frontalbereich liegen an der Grenze des Haarwuchses und ähneln einer Ophiasis. In manchen Fällen sind auch die Achsel- und Schambereiche betroffen. Ausschläge entzündlicher Follikelknoten, seltener Pusteln, verursachen meist keine subjektiven Empfindungen und sind daher oft sichtbar. Die Größe der Ausschlagselemente variiert von stecknadelkopf- bis linsenförmig. Im Zentrum sind papulöse und pustulöse Elemente von unverändertem oder abgebrochenem Haar durchdrungen, und in ihrem Umfang ist eine kleine Hyperämiekrone sichtbar. Follikulitis ist durch eine extrem langsame Entwicklung gekennzeichnet; sie bestehen lange Zeit ohne erkennbare Dynamik und enden oft nicht mit der Bildung einer Pustel. Einzelne Follikelpusteln treten erst nach einer langen Entwicklung von Follikelpapeln auf („sekundäre Pustel“ nach Mashkilleyson LN, 1931). Im Zentrum kleiner, gruppierter Herde bildet sich allmählich eine leichte narbige Atrophie mit anhaltender Kahlheit. Wenn mehrere benachbarte Herde verschmelzen, bilden sich größere Herde narbiger Alopezie, in denen manchmal einzelne Haare erhalten bleiben. In der Grenzzone treten weiterhin neue follikuläre Knötchen und Pusteln, Schuppen und Krusten auf, die ein langsames peripheres Wachstum verursachen. Somit führt die Decalvans-Follikulitis zur Bildung von Herden atrophischer Kahlheit unterschiedlicher Größe und Form (Pseudopelade-Zustand). Die Dermatose verläuft chronisch und dauert viele Jahre oder sogar Jahrzehnte. Gelegentlich reduziert sich die Zahl der neuen Follikulitis, die im Umkreis der Herde atrophischer Kahlheit auftritt, auf ein Minimum. Die Decalvans-Follikulitis der Kopfhaut kann mit Herden lupoider Sykose (LS) auf der Gesichtshaut oder an anderen Stellen kombiniert sein.

Lupoide Sykose betrifft hauptsächlich Männer mittleren Alters und ältere Menschen. Die übliche Lokalisation von einem oder zwei LS-Herden sind die Seitenflächen der behaarten Wangen, Schläfen, seltener das Kinn und die Oberlippe (Milman IS, 1929). Die Läsion ist meist einseitig und befindet sich im Bereich des Haarwuchses im Schläfenbereich oder auf der Wange oberhalb der horizontalen und aufsteigenden Äste des Unterkiefers. Eine LS-Läsion kann isoliert als große Einzelläsion und auf der Kopfhaut auftreten. Zunächst erscheinen vor dem Hintergrund einer Hyperämie gruppierte entzündliche follikuläre Knötchen und Pusteln im selben Bereich sowie kleine follikulär gelegene hellgelbe Krusten und gräuliche Schuppen, die sich leicht durch Abkratzen entfernen lassen. Diese Elemente verschmelzen und bilden eine klar abgegrenzte runde oder ovale entzündliche Plaque mit einem Durchmesser von 2-3 cm oder mehr, weinroter Farbe (wie beim Erysipeloid) mit einem flachen, schmerzlosen Infiltrat an der Basis. Allmählich wird die Haut in ihrem zentralen Teil blass, dünner, glatt, haarlos und leicht eingesunken: Ein charakteristisches Merkmal des gebildeten Herdes der lupoiden Sykose entwickelt sich – die zentrale Atrophie. Innerhalb seiner Grenzen treten keine neuen Ausschläge mehr auf, und einzelne Haare oder Haarbüschel, die aus einem oder mehreren Follikeln wachsen, können noch vorhanden sein. Die periphere Zone des Herdes, etwa 1 cm breit, ist leicht erhaben, stärker rot gefärbt und mäßig infiltriert. Darin befinden sich zahlreiche follikuläre Papeln mit vereinzelten follikulären Pusteln, von denen einige als Bläschen wahrgenommen werden. Im Zentrum dieser Elemente befinden sich noch erhaltene Haare, von denen einige abgebrochen sind, sowie eine beträchtliche Anzahl leicht entfernbarer follikulärer Krusten und Schuppen. Die Läsion vergrößert sich langsam aufgrund des Auftretens neuer Follikulitis und einzelner follikulärer Pusteln in der peripheren Zone. Manchmal überwiegt das Wachstum der Läsion in einem ihrer Herde, was die runden Umrisse verändert. Bei der Diaskopie des Randes der Läsion kann das Symptom „Apfelgelee“ nicht festgestellt werden. Die LS verläuft chronisch über viele Monate und Jahre. Die klinischen Manifestationen der lupoiden Sykose der Kopfhaut sind glatter. In der gebildeten Läsion dominiert eine glatte, haarlose atrophische Zone. In der peripheren Stunde fehlt der erhabene Grat, es gibt nur einzelne, lang anhaltende Follikulitis und Pusteln, umgeben von einem schmalen Rand aus Hyperämie, sowie isolierte kleine Schuppen und Krusten. Somit sind auf der Kopfhaut die Manifestationen der lupoiden Sykose und der Decalvans-Follikulitis praktisch nicht zu unterscheiden. Der Allgemeinzustand der Patienten ist nicht gestört, subjektive Empfindungen fehlen normalerweise, Beschwerden beschränken sich auf einen kosmetischen Defekt.

Histopathologie

In der Epidermis finden sich eine kleine fokale Hyperkeratose, ausgefranste Hornmassen und eine ausgeprägte Akanthose. Die Zellen der Dornschicht sind stark verändert, insbesondere in den unteren Reihen, wo Anzeichen einer ausgeprägten Vakuolendystrophie vorliegen. Die Öffnungen der Haarfollikel sind deutlich erweitert und mit Hornmassen gefüllt. In der Dermis findet sich ein dichtes perivaskuläres und perifollikuläres lymphohistiozytäres Infiltrat, seltener Plasmamastzellen und Neutrophile. In einigen Fällen besteht das Infiltrat fast ausschließlich aus Plasmazellen. Im letzten atrophischen Stadium unterscheidet sich das pathomorphologische Bild kaum von den Veränderungen, die für den Pseudopelade-Zustand im Spätstadium charakteristisch sind.

Diagnose der Kenco-Decalvans-Follikulitis

Auf der Kopfhaut Manifestationen von Decalvans Follikulitis oder lupoide Sykose unterscheiden sich vor allem von jenen Erkrankungen, die sich als chronische Follikulitis und follikuläre Pusteln manifestieren und zu einem pseudopelade Zustand führen. Daher, wenn Atrophie DF (oder LS) nicht im zentralen Teil der Läsion gebildet hat, unterscheidet es sich von Mykose der Kopfhaut, einschließlich der scutular Form von Favus, vulgäre Sykose, und später - mit nekrotischer Akne, Follikulitis und Perifollikulitis Abszedierung und Untergrabung des Kopfes von Hoffmann, Histiozytose aus Langerhans-Zellen und erosiver pustulöser Dermatose. Da follikuläre Papeln und Tuberkeln auf der Kopfhaut chronischer Follikulitis und Pusteln ähneln können. Es wird auch von follikulärem Lichen ruber planus, Lupus erythematodes, Lupus tuberculosis, lupoider Leishmaniose und tuberkulöser Syphilis unterschieden. Die histologische Untersuchung typischer Hautausschlagelemente (Follikulitis, Pusteln usw.) aus der aktiven Randzone der Läsion trägt wesentlich zur endgültigen Diagnose bei.

Differentialdiagnostik bei Mykose der Kopfhaut. Anlass für eine mykologische Untersuchung sind schuppiges, verändertes Haar, gelbe, krustige Schuppen, follikuläre Pusteln, entzündliche follikuläre Knötchen und Knoten, eitrig-blutige Krusten mit Haarfragmenten sowie Herde von narbiger Alopezie unterschiedlicher Größe auf der Kopfhaut. Bei diesen Manifestationen, insbesondere bei Kindern und älteren Patienten, ist es ratsam, eine Mykose der Kopfhaut auszuschließen. Achten Sie bei der Untersuchung anderer Hautpartien auf den Zustand der Nagelplatten an Händen und Füßen. Es sind eine Fluoreszenzuntersuchung der Haare sowie eine mikroskopische und kulturelle Untersuchung veränderter Haare, Haut- und Nagelschuppen, Krusten und eitriger Ausfluss erforderlich. Am schnellsten und aussagekräftigsten ist die mikroskopische Untersuchung der veränderten Haare (auf Hautniveau gebrochen, mit dem Aussehen von „schwarzen Punkten“ und einer Höhe von 3–5 mm, mit einer Kappe an der Basis, grau, matt, deformiert in Form von „Flecken“, „Ausrufezeichen“). Durch die Erkennung von Pilzelementen und die damit verbundene Klärung der Merkmale der Haarschädigung kann der Arzt eine Mykose der Kopfhaut diagnostizieren und sich ein Bild von der Gattung des Erregers und der wahrscheinlichen Epidemiologie der Krankheit machen.

Lupoide Sykose (LS oder DF) unterscheidet sich von vulgärer Sykose durch die Dominanz langfristiger Follikulitis, von denen nur ein kleiner Teil mit der Bildung von follikulären Pusteln endet, das Vorhandensein von 1 oder 2 (bei DF - mehr) klar abgegrenzten Herden mit langsamem peripherem Wachstum und das Vorhandensein von 2 Zonen in ihnen (mit Ausnahme von Herden auf der Kopfhaut): eine zentrale, breite Zone narbiger Atrophie und eine periphere - schmale, serpiginisierende in Form eines roten Grates, wo sich neue Follikulitis bildet. Die charakteristische Lokalisation von LS ist ebenfalls unterschiedlich - die Schläfenregion und die laterale Oberfläche der Wange, die Kopfhaut und viel seltener - das Kinn und die Oberlippe, die für vulgäre Sykose bevorzugt sind. Es ist auch notwendig, die größere Resistenz von DS (oder DF) gegen die Behandlung im Vergleich zur vulgären Sykose sowie die Unterschiede im pathomorphologischen Bild zu berücksichtigen. Die für die klinische und histologische Diagnostik wichtige aktive Randzone der Kopfhaut bei DF (oder DS) ist schwach ausgeprägt und wird nur durch einzelne Follikulitiden und follikuläre Pusteln repräsentiert. Dadurch unterscheidet sich die Decalvans-Follikulitis oder lupoide Sykose von vielen anderen Dermatosen der Kopfhaut und führt zu einem pseudopeladeartigen Zustand.

Decalvans-Follikulitis (oder lupoide Sykose) der Kopfhaut muss von nekrotischer Akne (NA) oder nekrotischer Follikulitis dieser Lokalisation unterschieden werden. Diese seltenen Dermatosen haben ein gemeinsames primäres Eruptionselement (Follikulitis) und einen chronischen Verlauf, unterscheiden sich jedoch in Lokalisation und Verteilung der Follikulitis sowie in Geschwindigkeit und Merkmalen ihrer Entwicklung. Im Gegensatz zu nekrotischer Akne sind für DF oder LS lange bestehende follikuläre Papeln mit einem Durchmesser von 2-5 mm charakteristisch, die sich langsam in einzelne Pusteln ohne zentrale Nekrose und schmutzig-braune nekrotische Krusten verwandeln. Bei DF oder LS ist die chronische Follikulitis gruppiert, wächst peripher und verschmilzt ohne Pustelbildung, zentrale Nekrose und Juckreiz, was zur Bildung glatter Herde atrophischer Alopezie (Pseudopelade-Zustand) führt. Bei NU beispielsweise ist die bevorzugte Lokalisation die Haut der Stirn entlang der Haarwuchsgrenze (ein mehrere Zentimeter breiter Bereich außerhalb und innerhalb des Haaransatzes), die Schläfenbereiche und der Nacken. Selten kann sich der Ausschlag auf Ohren, Nase, zentrale Bereiche von Brust und Rücken ausbreiten. Bei nekrotischer Akne tritt Follikulitis bei älteren Menschen meist vor dem Hintergrund eines seborrhoischen Status auf, wird von Juckreiz begleitet und verwandelt sich schnell in papulopustulöse, dann in papulonekrotische Elemente. Sie sind stets isoliert, voneinander abgegrenzt, wachsen nicht peripher und verschmelzen daher nicht zu größeren Herden. Bei NU werden purpurrote follikuläre Papeln und Papulopusteln mit einem Durchmesser von 2–4 mm im Zentrum schnell nekrotisch und sind mit schmutzig-braunen nekrotischen Krusten bedeckt. Sie sind fest mit der Haut verbunden, persistieren lange, dominieren daher das klinische Erscheinungsbild und sind am charakteristischsten für nekrotische Akne bzw. nekrotische Follikulitis. Nach dem Ablösen der Krusten verbleiben isolierte, pockenartige Narben auf der Haut, die Narben nach papulonekrotischer Tuberkulose oder gruppiertem tuberkulösem Syphilis ähneln. Auf der Kopfhaut sind Narben nach NU kaum wahrnehmbar und führen nicht zur Bildung schnell erkennbarer Herde narbiger Atrophie. Auch die histologischen Veränderungen dieser Dermatosen unterscheiden sich. Eine Besonderheit des histologischen Bildes bei nekrotischer Akne ist die Lokalisation eines granulozytären Abszesses mit Nekrose des Epithels des Haarfollikeltrichters im Follikel. Das perifollikuläre Infiltrat besteht aus Neutrophilen, Lymphozyten und Mastzellen; in der peripheren Entzündungszone finden sich Gefäßthrombosen.

Die ersten Manifestationen einer Follikulitis und einer Perifollikulitis mit Abszessen und Unterminierung vom Typ Hoffmann (FPAP) der Kopfhaut können der Decalvans-Follikulitis (DF oder lupoide Sykose) ähneln. In den ausgeprägten klinischen Manifestationen weisen diese Dermatosen jedoch wenig Gemeinsamkeiten auf und beschränken sich auf eine chronische Entzündung des Haarfollikels und einen langen, anhaltenden Verlauf, der zu vernarbender Alopezie führt. Die Tiefe der Läsion, die entzündlichen Veränderungen im Bereich des Haarfollikels, das Hauptausschlagelement und dessen Entwicklung sind unterschiedlich. Bei DF (oder LS) gruppiert sich die oberflächliche chronische Follikulitis der Kopfhaut und verschmilzt zu Herden ohne Pustelbildung, ohne Bildung subkutaner Abszedierungsknoten und ohne Bildung von Fistelöffnungen mit eitrig-blutigem Ausfluss und Krusten. Im zentralen, größten Bereich der Läsion bildet sich eine glatte, glänzende, dünne atrophische Narbe (Pseudopelade-Zustand). In der Randzone der Läsion dominieren follikuläre Papeln mit einzelnen Pusteln und einem hyperämischen Rand in ihrem Umkreis sowie leicht ablösbare Schuppen und Krusten. Im Gegensatz zu DF (oder LS) sind bei FPAP tiefe Knoten mit einem Durchmesser von 0,5 bis 1,5 cm das dominierende Ausschlagelement, die ineinander übergehen, abszedieren und Gewebe perforieren. Sie entstehen als Folge der Entwicklung einer tiefen abszedierenden und unterminierenden Follikulitis und Perifollikulitis. Wenn Knoten abszedieren, bilden sich zahlreiche subkutane Fistelgänge, die die Haut zu unterminieren scheinen und sich an der Oberfläche mit zahlreichen Öffnungen öffnen. Beim Drücken auf den infiltrierten Bereich mit einer holprigen Oberfläche wird aus mehreren voneinander beabstandeten Fistelöffnungen gleichzeitig eitriger und blutiger Ausfluss freigesetzt, was als charakteristisch für diese seltene Dermatose gilt. Es ist bemerkenswert, dass die tief (bis zum Sehnenhelm) eindringende Läsion nicht von einer ausgeprägten Hyperämie der Kopfhaut begleitet wird und leicht schmerzhaft bleibt. FPAP tritt nur bei Männern im Alter von 20–30 Jahren mit ausgeprägtem seborrhoischem Status auf. In einigen Fällen ist diese Dermatose mit sphärischer und inverser Akne kombiniert. Nach der Vernarbung einzelner FPAP-Herde bleibt nicht nur atrophische Kahlheit, sondern auch hypertrophe, ungleichmäßige Narben, insbesondere im Hinterkopfbereich, zurück.

In einigen Fällen ist die Langerhans-Zell-Histiozytose der Kopfhaut klinisch sehr ähnlich den Manifestationen einer entwertenden Follikulitis oder lupoiden Sykose dieser Lokalisation. Diese Erkrankungen sind chronisch, schreiten stetig voran und führen zu einem pseudopelade Zustand, in dem die charakteristischen Manifestationen der vorherigen Dermatose nicht erhalten bleiben. Bei einigen Patienten ist die Läsion der Kopfhaut durch Histiozytose isoliert, aber häufiger ist es ein Fragment systemischer Veränderungen, verursacht durch die Proliferation von Langerhans-Zellen in der Haut und sichtbaren Schleimhäuten oder die Proliferation von Makrophagen in anderen Geweben (in Knochen, im Zentralnervensystem, in der Leber, intraorbital usw.). In diesen Fällen gibt es neben den üblichen Manifestationen der Histiozytose auf der Haut (sie können auch Manifestationen anderer Dermatosen ähneln: Morbus Darier, Follikulitis Decalvans, nekrotische Akne usw.) weitere charakteristische Manifestationen dieser sehr seltenen Erkrankung. Am häufigsten sind daher Lungenläsionen, Zerstörungsherde in den Knochen (insbesondere des Schädels), Schäden am Hypophysenhinterlappen (die sich als Symptome eines Diabetes insipidus manifestieren), Exophthalmus durch retrobulbäre Infiltration von Fettgewebe, Schäden an der Mundschleimhaut (Infiltration und Schwellung des Zahnfleisches, Geschwüre, Lockerung und Verlust von Zähnen). In einigen Fällen sind die klinischen Manifestationen von DF und Histiozytose der Kopfhaut sehr ähnlich.

Trotz der großen Ähnlichkeit der klinischen Manifestationen dieser Dermatosen auf der Kopfhaut können einzelne Symptome unterschieden werden, die für DF nicht charakteristisch sind. Der bedeutendste Unterschied ist das Vorhandensein papulopustulöser und pustulöser Elemente in der aktiven Zone der Histiozytose der Kopfhaut, die nicht mit Haarfollikeln verbunden sind, sowie einzelne oberflächliche Erosionen und Geschwüre von länglicher Form, die nach dem Ablösen der Krusten sichtbar werden. Diese leicht schmerzhaften oberflächlichen Defekte sind länglich (bis zu 0,5 cm breit und bis zu 1 cm lang), haben eine unebene Oberfläche und ragen leicht über das Hautniveau hinaus. Die Entwicklung dieser Elemente führt zur Entwicklung von Hautatrophiebereichen unterschiedlicher Größe und Form, die sich im Umkreis einer kontinuierlichen atrophischen Kahlheitsläsion befinden, manchmal in Form von Spitzen, was zu einer erheblichen Ausdünnung der Haare in dieser Zone führt. Vielleicht bei einigen Patienten mit DF, bei denen die Diagnose ohne histologische Bestätigung gestellt wurde.

Neben der Decalvans-Follikulitis (DF) führt auch der diskoide Lupus erythematodes zur Pseudopelade. Im aktiven Stadium unterscheiden sich Dermatosen in verschiedenen Arten von primären Hautausschlagelementen. Bei DF ist das primäre Hautausschlagelement eine kleine follikuläre entzündliche Papel (2–5 mm Durchmesser), deren Entwicklung nicht immer mit der Bildung einer follikulären Pustel endet. In der Mitte sind diese Elemente von einem (manchmal abgebrochenen) Haar durchdrungen, und am Rand befindet sich eine schmale Hyperämiekrone. Das Abkratzen des Ausschlags verursacht keine starken Schmerzen, und gräuliche Schuppen und hellgelbe Follikelkrusten lassen sich leicht von der betroffenen Oberfläche lösen. Im zentralen Teil der Läsion tritt eine oberflächliche Atrophie der Haut mit Haarausfall auf, ohne dass sich darin neue Ausschläge bilden. DF ist durch einen langen, chronischen Verlauf unabhängig von der Jahreszeit und das Fehlen von Exazerbationen nach Sonneneinstrahlung gekennzeichnet. Die Läsion ist oft isoliert, ohne Herde an anderen Stellen. In typischen Fällen von diskoidem Lupus erythematodes ist das primäre Ausschlagelement ein entzündlicher Fleck, der sich in eine Plaque mit Hyperkeratose verwandelt und zur Atrophie führt. Auf seiner Oberfläche befinden sich fest haftende hyperkeratotische Schuppen mit unregelmäßig angeordneten Hornpfropfen. Das Abschaben der Läsionen ist schmerzhaft, die Schuppen lassen sich nur schwer von der Oberfläche lösen. Entlang der Peripherie der wachsenden Läsionen befindet sich ein hyperämischer Rand, und in der Mitte entwickelt sich relativ schnell eine Hautatrophie mit Teleangiektasien und Haarausfall. Rückfälle der Dermatose treten häufig auf alten atrophischen Hautarealen auf. Außer auf der Kopfhaut treten Lupus-erythematodes-Läsionen üblicherweise an den Ohrmuscheln, dem Nasenrücken, den Wangenknochen usw. auf. Bei diesen Dermatosen unterscheiden sich auch die histologischen Veränderungen der Läsionen erheblich.

Folliculitis decalvans (oder lupoide Sykose) unterscheidet sich vom Lichen ruber folliculitis decalvans durch das Auftreten des primären Eruptionselements, das nur im aktiven Stadium der Erkrankung sichtbar ist. An den Rändern der Läsion der atrophischen Alopezie bei DF finden sich kleine follikuläre entzündliche Papeln mit einer langen Entwicklung, die zu einzelnen follikulären Pusteln führen. Die Kopfhaut wird von diesen Dermatosen normalerweise nur isoliert befallen, selten kann die lupoide Sykose (oder DF) auch die Schläfenregion und die seitlichen Wangen betreffen. Beim Lichen ruber folliculitis decalvans ist das primäre Eruptionselement eine kleine, follikuläre, kegelförmige Papel mit einem Hornstachel in der Mitte, die zu atrophischer Alopezie führt. Der Nachweis von für Lichen ruber charakteristischen Läsionen auf anderen Hautbereichen (einschließlich der Achsel- und Schambereiche), der Mundschleimhaut und den Nägeln erleichtert die vorläufige Diagnose. Es ist wichtig, dies durch eine histologische Untersuchung der betroffenen Haut zu bestätigen; pathomorphologische Veränderungen bei diesen Dermatosen wurden bereits früher beschrieben.

Der Fokus der Decalvans-Follikulitis (DF oder Luposus sycosis-LS) unterscheidet sich von der Luposus-Tuberkulose der Haut (serpiginisierende Form) durch das primäre Element des Ausschlags. Lupus-Tuberkulose (LT), die selten die Kopfhaut befällt, ist gekennzeichnet durch flache, ineinander übergehende Tuberkel, gelblich-rote Farbe, weiche Konsistenz mit einem positiven "Apfelgelee"-Symptom während der Diaskopie. Die Tuberkel sind nicht mit Haarfollikeln verbunden, und es gibt keine Pusteln. Bei DF (oder LS) ist in der Grenzzone des Fokus um follikuläre Papeln und einzelne Pusteln die Hyperämie in Form eines schmalen Randes ausgeprägter, und in der zentralen Zone gibt es eine glatte, oberflächliche Atrophie der Haut mit Kahlheit ohne neue aktive Ausschläge. Bei der LT, die häufig im Gesicht lokalisiert ist, treten vor dem Hintergrund einer Hautatrophie frische Tuberkel (Rezidive an der Narbe) auf, auch Ulzerationen sind möglich, was bei DF (oder LS) nicht der Fall ist. Dermatosen weisen unterschiedliche histologische Bilder auf. DF ist gekennzeichnet durch intrafollikuläre Mikroabszesse und perifollikuläre, hauptsächlich lymphohistiozytäre Infiltrate in der Dermis. Bei der LT befindet sich das tuberkulöse Granulom in der Dermis und besteht aus Ansammlungen epitheloider Zellen mit nekrobiellen Herden, mehreren Riesenzellen zwischen den epitheloiden Zellen und einem Schaft lymphatischer Zellen in der Peripherie.

Die Kopfhaut ist von Leishmaniose fast nie betroffen, da das Haar vor Mückenstichen schützt. Allerdings kann eine Infektion am Haaransatz auftreten und zur Entwicklung einer späten ulzerativen (anthroponotischen) Leishmaniose, einer akut nekrotisierenden (zoonotischen) Leishmaniose und, noch seltener, einer chronischen lupoiden (tuberkulösen) kutanen Leishmaniose (LLC) führen. Alle Formen der Erkrankung führen zur Bildung einer Narbe und dauerhafter Kahlheit innerhalb der Narbenränder. Manifestationen der lupoiden Form der kutanen Leishmaniose können einer Läsion einer Decalvans-Follikulitis (oder lupoiden Sykose) ähneln. Zur Differenzierung ist es notwendig, den Typ des primären Ausschlagselements zu bestimmen und anhand der Anamnese herauszufinden, ob der Patient zuvor in Leishmaniose-Endemiegebieten gelebt hat und ob der Patient in der Vergangenheit an kutaner Leishmaniose gelitten hat. Im Gegensatz zu DF (LS) ist LLK durch kleine gelblich-braune Tuberkel gekennzeichnet, die nicht mit Haarfollikeln assoziiert sind und um ein vernarbtes oder vernarbtes Leishmaniom herum auftreten. Die Tuberkel sind normalerweise im Gesicht lokalisiert und sind in Größe, Farbe, Konsistenz und positivem „Apfelgelee“-Symptom völlig identisch mit den klinischen Manifestationen der flachen Form der Lupustuberkulose der Haut. Daher wird DF (LS) ansonsten von der lupoiden Leishmaniose der Haut auf die gleiche Weise unterschieden wie von der Lupustuberkulose. Die histologische Untersuchung zeigt ein Granulom im LLK-Fokus, aber die geringe Menge des Erregers bei dieser seltenen Form der Krankheit erschwert die Diagnose. Leishmanien können im LLK-Fokus durch wiederholte bakterioskopische Untersuchung dünner Ausstriche nachgewiesen werden, die aus Abschabungen von Tuberkelgewebe hergestellt und mit der Giemsa-Romanovsky-Methode gefärbt wurden.

Die Decalvans-Follikulitis (oder DF) unterscheidet sich von der serpiginisierenden tuberkulösen Syphilis der Kopfhaut (BS) durch das primäre Eruptionselement und seinen unterschiedlichen Verlauf. Bei DF finden sich in der Randzone der Läsion kleine (2-5 mm) entzündliche follikuläre Papeln und einzelne follikuläre Pusteln, Schuppen und Krusten. Bei der tuberkulösen serpiginisierenden Syphilis sind im peripheren Teil der Läsion linsengroße Tuberkel sichtbar, dunkelrot gefärbt, glatt, halbkugelig, dicht und nicht mit Haarfollikeln verbunden. Entlang der Ränder der Läsion sind sie dicht gruppiert und verschmelzen, einige von ihnen ulzerieren und bilden runde und ovale Geschwüre mit kammartigen, steil brechenden Rändern, einem fettigen Boden oder blutigen Krusten auf der Oberfläche. Solche Manifestationen treten bei DF (oder LS) nicht auf, ebenso wenig wie die kontinuierliche, unebene, zelluläre atrophische Narbe mit gezackten Konturen und Pigmentierung entlang der Peripherie, die nach der Vernarbung durch Syphilis zurückbleibt. Auch die pathomorphologischen Veränderungen der Läsionen unterscheiden sich. Bei tuberkulösem Syphilis findet sich im Gegensatz zu DF ein granulomatöses Infiltrat in der Dermis.

Erosive pustulöse Dermatose der Kopfhaut ist eine sehr seltene Erkrankung unbekannter Ätiologie, die kürzlich bei alten Frauen beschrieben wurde. Die Dermatose hat einen langfristigen chronischen, schubförmigen Verlauf und führt auch zu einem pseudopeladeartigen Zustand. Die klinischen Manifestationen von EPD und DF sind jedoch unterschiedlich. So erscheinen bei EPD flache, nicht mit Haarfollikeln verbundene Pusteln, erosiv-ulzerative Hautdefekte und eitrig-blutige Krusten auf der Kopfhaut. Es sollte auch berücksichtigt werden, dass DF oder LS sowohl Frauen als auch Männer nach der Pubertät betrifft. Das pathomorphologische Bild dieser Dermatosen ist ebenfalls unterschiedlich. Im Gegensatz zu intrafollikulären Mikroabszessen mit perifollikulären und perivaskulären lymphohistiozytären Infiltraten in der Dermis, die für DF charakteristisch sind, geht bei EG eine unspezifische Entzündung in der Dermis mit einer Nekrose der Epidermis und ihrer Anhangsgebilde, Akanthose und subkornealen Pusteln einher. Im dermalen Infiltrat dominieren Plasmazellen; in der Initialphase zeigen sich Zeichen einer leukozytoklastischen Vaskulitis. Die direkte Immunfluoreszenz ist jedoch meist negativ.

Behandlung von Patienten mit Decalvans-Follikulitis

Patienten mit Verdacht auf Decalvans-Follikulitis (oder lupoide Sykose) sollten eingehend untersucht werden, um die Diagnose zu überprüfen (einschließlich einer Biopsie der betroffenen Haut) und die spezifische Pathogenese der verminderten Resistenz (chronische Infektionsherde, dekompensierter Diabetes mellitus, chronische Nephritis, Dysproteinämie usw.) zu bestimmen. Die allgemeine und externe Behandlung von Patienten mit dieser Dermatose unterscheidet sich grundsätzlich nicht von der Behandlung der vulgären (Staphylokokken-) Sykose. Antibiotika werden systemisch verschrieben, wobei die Verträglichkeit des Patienten und die Empfindlichkeit der Bakterienflora berücksichtigt werden. Äußerlich werden antiseptische, desinfizierende antimikrobielle Mittel angewendet: 0,1%ige Chlorhexidin-Bigluconat-Lösung, Dioxidin-Lösung, 0,01%ige Miramistin-Lösung, Fukortsin-Lösung sowie 2% Mupirocin oder 10% Mafenid in Form einer Salbe usw. In der aktiven peripheren Zone der Läsion werden Haare aus den betroffenen Haarfollikeln entfernt. Wenn diese Mittel nicht ausreichend wirksam sind, wird empfohlen, kombinierte Antibiotika mit einem Glukokortikosteroid in Form eines Sprays, einer Lotion oder einer Creme zu verschreiben. Die Behandlung wird Patienten während Exazerbationen verschrieben, sie wird über einen langen Zeitraum, in Kursen und mit einem Medikamentenwechsel durchgeführt. Heutzutage wird den Läsionen fast nie eine Röntgentherapie verschrieben, die früher mit einer guten, wenn auch nicht immer langfristigen therapeutischen Wirkung angewendet wurde. Der dynamische Vergleich der Musterkopien der Läsionen ermöglicht eine rechtzeitige Bestimmung des Krankheitsverlaufs und die Ernennung einer rationalen Therapie.

Taktik des Arztes für Pseudopelade

Bei der Untersuchung eines Patienten mit Pseudopelada besteht die primäre Aufgabe darin, die nosologische Form der Dermatose festzustellen, die zur fokalen atrophischen Alopezie geführt hat. Es ist sinnvoll, zunächst jene Krankheiten auszuschließen, die am häufigsten zum Zustand der Pseudopelada führen: atrophische Formen von Lichen ruber, diskoider oder disseminierter Lupus erythematodes, Sklerodermie, Decalvans-Follikulitis, atrophische Formen von Hautmykosen usw. Auf dem Weg zur Diagnose erwartet der Arzt aufgrund einer Reihe objektiver Faktoren Schwierigkeiten. So fehlen in einigen Fällen aktive Manifestationen von Dermatosen auf der Kopfhaut oder sind nicht aussagekräftig. Dies kann auf den Beginn der Remission der Krankheit oder ihren latenten ("schwelenden") Verlauf zurückzuführen sein. Bei vorherrschender Schädigung der tiefen Schichten der Dermis der Kopfhaut sind entzündliche Veränderungen an der Hautoberfläche kaum wahrnehmbar. Daher werden die charakteristischen Manifestationen verschiedener atrophischer Dermatosen in dieser Lokalisation geglättet, was zu einer Verringerung ihrer klinischen Unterschiede führt. Der häufigste und dominante Ausschlag ist eine fokale Atrophie der Haut mit Kahlheit. Dies erschwert objektiv die Diagnose der Dermatose, die zur Entwicklung einer Pseudopelade geführt hat, insbesondere in Fällen, in denen sie auf die Kopfhaut beschränkt ist.

Zur Diagnosestellung sind Anamnesedaten, eine objektive Untersuchung nicht nur der Kopfhaut, sondern auch der restlichen Hautoberfläche sowie von Haaren, Nägeln, sichtbaren Schleimhäuten und Laboruntersuchungen (vor allem mykologisch und histologisch) erforderlich. Anhand der Anamnesedaten wird das Alter des Patienten ermittelt, in dem die fokale atrophische Alopezie festgestellt wurde. Das Vorhandensein eines Hautdefekts auf der Kopfhaut von Geburt an und das Ausbleiben einer Progression in der Zukunft lassen daher einen Entwicklungsdefekt vermuten – eine angeborene Aplasie der Haut. Einige Genodermatosen treten häufig bei Kindern auf und können zu einer Pseudopelade führen (z. B. angeborene und vulgäre Ichthyose, angeborene bullöse dystrophe Epidermolyse, Incontinentia pigmenti (bei Mädchen) oder Siemens-follikuläre Keratose (bei Jungen) usw.).

Bei der Untersuchung der betroffenen Kopfhaut wird besonderes Augenmerk auf den Bereich um den atrophischen Kahlheitsherd sowie auf die verbliebenen Haarbüschel im Pseudopelade-Bereich gelegt. Im aktiven Stadium der Erkrankung finden sich in diesen Bereichen ein typisches primäres Ausschlagselement und sekundäre Ausschläge. Der Arzt muss die Morphologie der primären und sekundären Ausschlagselemente und deren Merkmale (Farbe, Größe, Form, Verbindung zum Haarfollikel, Vorhandensein eines Hornstachels im Zentrum, mögliche Haarveränderungen usw.) konsequent bestimmen. In Fällen, in denen das primäre Ausschlagselement nicht nachgewiesen werden kann, ist es wichtig, die sekundären Ausschläge (Erosionen oder Geschwüre, Krusten – eitrig, blutig, serös oder nekrotisch usw.) zu untersuchen, die eine Folge der Entwicklung des primären Elements sind und somit indirekt zu dessen Bestimmung beitragen. Unter Berücksichtigung der Art des primären Elements des Ausschlags wird eine Differenzialdiagnostik zwischen Dermatosen durchgeführt, die sich mit gleichen oder ähnlichen Ausschlägen manifestieren (siehe Diagnosealgorithmen für Dermatosen, die zu einer Pseudopelade führen).

Nach Abschluss einer objektiven Untersuchung des Pseudopelade-Bereichs und einer vorläufigen Beurteilung der Genese der initialen Dermatose untersucht der Arzt den Patienten gründlich. Die gesamte Hautoberfläche, der Zustand ihrer Hautanhangsgebilde und der sichtbaren Schleimhäute werden untersucht. Werden Hautausschläge an anderen Stellen (mit Ausnahme der Kopfhaut) festgestellt, werden deren Morphologie und Nosologie konsistent ermittelt. Außerhalb der Kopfhaut behalten atrophische Dermatosen ihre charakteristischen klinischen Merkmale. Dies gilt gleichermaßen für pathomorphologische Veränderungen der Haut. Abhängig von den klinischen Manifestationen werden die notwendigen Laboruntersuchungen durchgeführt (mykologisch, bakteriologisch, histologisch, immunologisch usw.).

In den allermeisten Fällen werden die Pseudopelade und Hautläsionen an anderen Stellen durch dieselbe Dermatose verursacht. Daher prädestiniert die Abklärung der Morphologie und Nosologie von Hautausschlägen auf glatter Haut (oder Schleimhaut) praktisch die Diagnose der Grunderkrankung, die zur Pseudopelade geführt hat. Bei jeder progressiven Pseudopelade ist eine histologische Untersuchung der betroffenen Haut notwendig, da eine zuverlässige Diagnose allein auf Grundlage des klinischen Bildes unrealistisch ist. Es ist ratsam, eine Hautbiopsie in dem Bereich durchzuführen, in dem sich charakteristische primäre Elemente des Ausschlags befinden. Die Schlussfolgerung zur pathomorphologischen Struktur des primären Ausschlagelements ist ein wichtiges und entscheidendes Bindeglied bei der Bestätigung der Diagnose.