Fetale Pyeloektasie der Nieren

Eine fetale Nierenpyeloektasie kann bei der Beurteilung des Sammelmechanismus der Nieren festgestellt werden. Das Problem ist eine Vergrößerung des anteroposterioren Nierenbeckens aufgrund der Ansammlung von Harnflüssigkeit. Diese Pathologie wird als eigenständige (physiologische) Störung oder als Begleitprozess vor dem Hintergrund urologischer Erkrankungen mit urodynamischen Störungen bezeichnet. Im Rahmen der Ultraschalldiagnostik wird eine Pyeloektasie festgestellt. Nicht immer ist eine Behandlung erforderlich: Die Notwendigkeit therapeutischer Maßnahmen wird individuell ermittelt.[1]

Epidemiologie

Bei 5 % der Neugeborenen werden Anomalien der Harnwege diagnostiziert. Sie machen 25 % aller intrauterinen angeborenen Anomalien aus, und solche Defekte sind für etwa 4 % der perinatalen Säuglingssterblichkeit verantwortlich. Die häufigste Erkrankung, die im vorgeburtlichen Ultraschallstadium festgestellt wird, ist die Pyeloektasie, oft beidseitig oder linksseitig.

Das Problem wird bei einer Ultraschalluntersuchung zwischen der 18. Und 22. Schwangerschaftswoche festgestellt. Es kommt in etwa 2 % der Fälle vor. Pyeloektasie wird bei einem jungen Fötus im Durchschnitt viermal häufiger festgestellt als bei Mädchen, was durch die Besonderheiten der Anatomie des männlichen Urogenitalsystems erklärt werden kann. Die endgültige Bestimmung des Ausmaßes der Nierenbeckenvergrößerung beim Fötus erfolgt durch Ultraschalluntersuchung in der 32. Schwangerschaftswoche.[2]

Ursachen Fetale Pyeloektasie der Nieren

Die physiologische Pyeloektasie beim Fötus ist häufig vorübergehender Natur und wird auf eine Stenose des Harntrakts zurückgeführt. Häufig entwickelt sich die Pathologie jedoch aufgrund angeborener Anomalien in der Bildung des Harnsystems. Dies können Anomalien in der Entwicklung der Nieren, der Harnröhre und der Harnleiter sein. Defekte entstehen hauptsächlich aufgrund genetischer Anomalien, das Problem kann aber auch durch den falschen Lebensstil einer schwangeren Frau hervorgerufen werden: Eine besonders ungünstige Rolle spielen Rauchen, Alkoholkonsum usw. Eine weitere mögliche Ursache ist die Verengung des Lumens der Harnröhre mit der Bildung sogenannter Strikturen. Ein solches Problem kann nur operativ behoben werden.

Angeborene Ursachen für die Bildung einer Nierenpyeloektasie können dynamischer und organischer Natur sein.

Zu den dynamischen Ursachen gehören:

• Verengung (Stenose) der äußeren Harnröhrenöffnung;
• starke Verengung der Vorhaut bei Jungen;
• Harnröhrenstrikturen;
• neurogene Störungen der Blasenfunktion.

Mögliche organische Ursachen:

• Entwicklungsstörungen der Nieren, die eine Kompression des Harnleiters verursachen;
• Entwicklungsstörungen in den Wänden des oberen Harnsystems;
• Entwicklungsstörungen im Harnleiter;
• Defekte im Blutnetz, das das obere Harnsystem versorgt.

Die fetale Nierenpyeloektasie entsteht unter dem Einfluss verschiedener Entwicklungsanomalien und genetischer Faktoren. Folgende Risikofaktoren können bei der Entstehung des Problems eine Rolle spielen:

• ungünstige Ökologie, erhöhter Strahlungshintergrund;
• Verengung der Harnwege;
• erbliche Veranlagung, entzündliche Erkrankungen, Präeklampsie, Pyeloektasie bei der werdenden Mutter;
• Entwicklungsstörungen in irgendeinem Teil des Urogenitalsystems;
• eine unvollständige Harnröhrenklappe;
• Harnleiterblockade.

Fetale Pyeloektasie auf beiden Seiten, bilaterale Pathologie ist relativ selten und verschwindet in vielen Fällen nach dem ersten Wasserlassen des Babys.

Eine intrauterine Störung wird durch folgende Faktoren hervorgerufen:

• Bei der Urethrozele handelt es sich um einen abnormalen Urinabfluss aufgrund einer Verstopfung (Stenose) des Harnleitereingangs zur Blase.
• Ektopie – fehlerhafte Einführung des Harnleiters nicht in die Blase, sondern in den Vaginalvorhof (wodurch es bei einem Mädchenfötus zur Pyeloektasie kommt), in die Prostata, in den Samenkanal oder in die Samenbläschen (bei Jungen);
• Der Megalouureter ist ein abnormal erweiterter Harnleiter, der eine normale Entleerung verhindert.
• Hydronephrose – fortschreitende Vergrößerung des Nierenbeckens und der Nierenschalen, die zu einer Beeinträchtigung des Harnabflusses führt.

Pathogenese

Der Begriff „Pyeloektasie“ leitet sich von den griechischen Wörtern „pyelos“, „Becken“ und „ectasia“, „Vergrößerung“, ab. Manchmal sind nicht nur das Becken, sondern auch die Kelche erweitert: In einem solchen Fall spricht man von einer Pyelokalicektasie oder einer hydronephrotischen Veränderung. Sind Becken und Harnleiter erweitert, spricht man von Ureteropyeloektasie oder Megaureter.

Das Becken weitet sich aufgrund des erhöhten intrarenalen Urindrucks aufgrund einer Behinderung im Urinflussweg. Das Problem kann entweder auf einen Rückfluss aus der Blase, eine Verengung der Harnwege unterhalb des Beckens oder einen erhöhten Harnröhrendruck zurückzuführen sein.

Bei vielen Kindern ist der Harnleiter an der Stelle verengt, wo das Becken in den Harnleiter mündet oder wo der Harnleiter in die Blase mündet. Es kann auch auf eine Unterentwicklung des Organs oder eine Kompression des Harnleiters durch Verwachsungen, Neubildungen, Gefäße usw. Zurückzuführen sein. Etwas seltener ist eine gebildete Klappe im Bereich der Becken-Harnleiter-Verbindung der „Schuldige“.

Als häufigste Ursache einer Pyeloektasie gilt der uretero-ureterale Reflux. Das Wesentliche ist, dass die Entstehung eines solchen Refluxes normalerweise durch das Klappensystem verhindert wird, das sich im Bereich des Harnleitereingangs zur Blase befindet. Bei Reflux funktioniert dieses System nicht, sodass der Urin bei der Blasenkontraktion nach oben statt nach unten geleitet wird.

Es ist wichtig zu wissen, dass es sich bei der Pyeloektasie nicht um eine eigenständige Pathologie handelt, sondern nur um eine indirekte Manifestation einer Beeinträchtigung des Urinflusses aus dem Becken aufgrund eines Strukturdefekts, eines Infektionsprozesses, einer Refluxbewegung des Urins usw.

Während der intrauterinen Phase und in Zeiten intensiven Wachstums ist es wichtig, Veränderungen in der Größe des Nierenbeckens zu überwachen. Die Häufigkeit einer solchen Überwachung hängt vom Einzelfall ab und wird individuell vom Facharzt festgelegt.

Da die Nieren paarige Organe sind, kann die Pyeloektasie einseitig oder beidseitig auftreten (eine oder beide Nieren betreffen). Die Pathologie kann das Ergebnis eines infektiösen Prozesses im Harntrakt sein oder die Entwicklung einer entzündlichen Erkrankung selbst hervorrufen.

Bei Neugeborenen mit allgemeiner Unreife (z. B. Frühgeburt) verschwindet die Beckenerweiterung oft von selbst, wenn die Organe und Systeme reifen. In solchen Situationen wird der Begriff Pyeloektasie häufig durch „Beckenatonie“ oder „Hypotonie“ ersetzt.

Alle Fälle einer Beckenerweiterung erfordern eine regelmäßige und obligatorische Überwachung durch einen Nephrologen und einen Ultraschalltechniker, auch wenn das Problem bei den meisten Kindern vorübergehender Natur ist und mit der Zeit verschwindet.[3]

Symptome Fetale Pyeloektasie der Nieren

In vielen Fällen verläuft die Nierenpyeloektasie asymptomatisch. Dies geschieht jedoch nicht immer. Etwa jedes zweite Kind hat Schmerzen: intensiv, lokalisiert im Lendenbereich – in der Projektion der Niere, in der eine Verletzung vorliegt. Bei beidseitiger Erweiterung des Nierenbeckens hat der Schmerz Gürtelrosecharakter.

Manchmal kann eine Pyeloektasie einen Anfall einer Nierenkolik verursachen. Dies ist ein sehr schmerzhafter Zustand, der von einem starken Schmerzsyndrom bis hin zur Entwicklung eines schmerzhaften Schocks begleitet wird. Ein besonders ungünstiger Verlauf eines solchen Anfalls wird bei Säuglingen beobachtet, es erfordert dringend eine Differenzialdiagnose mit Urolithiasis und Pyelonephritis.

Ein weiteres häufiges Symptom ist eine Harnstörung, häufiger Pollakisurie (wirkungsloser Harndrang). Die Harnflüssigkeit tritt nicht in einem Strahl aus, sondern tropft oder kommt überhaupt nicht heraus. Weitere, aber relativ seltene Symptome einer Pyeloektasie sind Schmerzen beim Wasserlassen, Tränenfluss und Brennen.

Neugeborene können frühe Anzeichen wie Fieber und allgemeine Lethargie zeigen, die eine Folge einer allgemeinen Vergiftung des Körpers sind. Oftmals weist eine solche Symptomatik auf eine beidseitige Störung hin.

Da die Nieren an der Regulierung des Blutdrucks in den Arterien beteiligt sind, ist bei einer Pyeloektasie ein deutlicher Blutdruckanstieg möglich. Ursache dieses Phänomens ist eine Störung der glomerulären Filtration.

In späteren Stadien können sich Anzeichen einer unzureichenden Nierenfunktion entwickeln.

Im Allgemeinen fehlt die Symptomatik in den meisten Fällen entweder oder wird durch ein oder zwei Symptome dargestellt. Zur korrekten Diagnose einer Nierenpyeloektasie ist daher immer eine objektive Gesamtuntersuchung erforderlich.[4]

Komplikationen und Konsequenzen

Fast jede Pathologie kann zur Entwicklung von Komplikationen führen, und die Nierenpyeloektasie ist keine Ausnahme. Komplikationen können mit einer Verschlechterung der Organfunktion, der Entwicklung von Entzündungsreaktionen oder gewebeatrophischen Prozessen sowie der Bildung von Nierensklerose einhergehen:

• Nierenversagen – eine akute oder allmählich zunehmende Störung der Filtration und der sekretorischen Ausscheidungskapazität der Nieren. Die Pathologie verläuft mit einer Verletzung des Wasser-Elektrolyt-Gleichgewichts, einer zunehmenden Vergiftung und einer anschließenden Funktionsstörung der inneren Organe.
• Pyelonephritis ist eine unspezifische Infektion und Entzündung, die durch gleichzeitige oder aufeinanderfolgende Beteiligung des Becken- und Nierenparenchyms gekennzeichnet ist.
• Atrophische Prozesse im Nierenparenchym sind eine Verkleinerung des betroffenen Gewebes mit Beeinträchtigung oder Ausfall der Organfunktion.
• Nephrosklerose ist eine sekundäre Nierenerkrankung, deren Kern in der Verkleinerung des Organs und dem allmählichen Ersatz von Strukturen durch faseriges Gewebe liegt. Der Prozess wird durch das allmähliche Absterben von Nephronen verursacht.

Diagnose Fetale Pyeloektasie der Nieren

Eine fetale Nierenpyeloektasie wird von einem Geburtshelfer-Gynäkologen im Rahmen einer Routineuntersuchung während der Schwangerschaft diagnostiziert. Nach der Geburt des Kindes werden wiederholt diagnostische Maßnahmen durchgeführt, um die Ursache der Beckenerweiterung und das Vorliegen von Funktionsstörungen der Nieren festzustellen. In vielen Fällen wird abwartend vorgegangen, die Ultraschalluntersuchung wird etwa alle zwei Monate wiederholt. Wenn die Ergebnisse dieser Beobachtung eine Verschlechterung des Zustands zeigen, wird eine zusätzliche Diagnostik verordnet, um die Ätiologie der Krankheit zu klären.[5]

Um die Nierenfunktion bei einem Neugeborenen zu beurteilen, werden folgende Labortests vorgeschrieben:

• Urinanalyse;
• Zimnitzkys Analyse;
• Nechiporenkos Analyse?
• Rehberg test;
• Addis-Kakowski-Test;
• Blutionogramm;
• Blutchemie (Kreatinin, Harnstoff).

Diese Tests helfen dem Arzt zu verstehen, wie stark die Nierenfunktion beeinträchtigt ist, oder beweisen, dass die Organe trotz Pyeloektasie weiterhin normal funktionieren.

Ergibt die Labordiagnostik einen entzündlichen Prozess, ist zusätzlich eine bakteriologische Urinkultur zur Identifizierung des Erregers anzuordnen.

Die instrumentelle Diagnostik bei dieser Erkrankung gilt als die aussagekräftigste und hilft, die Ursache pathologisch vergrößerter Becken- und Nierenschalen eindeutig zu identifizieren. Mit Hilfe instrumenteller Methoden bestimmen Spezialisten Größe, Lage, Form der Nieren und den Schweregrad der Pyeloektasie. Bei einer Ultraschalluntersuchung wird die Größe des linken und rechten Beckens mindestens zweimal bestimmt.

Die obligatorische Ultraschalldiagnostik wird in der vorgeschriebenen Reihenfolge in der zweiten Hälfte der Schwangerschaftsperiode, von der 17. Bis zur 22. Schwangerschaftswoche, durchgeführt, um mögliche Auffälligkeiten in der Entwicklung des ungeborenen Kindes zu erkennen. Eine fetale Pyeloektasie im Ultraschall wird festgestellt, wenn die Größe des Nierenbeckens die Norm überschreitet:

• im zweiten Trimester 4 bis 5 Millimeter;
• im dritten Trimester 7 Millimeter.

Eine kleine Abweichung innerhalb von 1 mm ist eine mittelschwere Pyeloektasie, die in Zukunft sehr wahrscheinlich verschwinden wird. Bei einer Vergrößerung von mehr als 10 mm handelt es sich jedoch um eine schwerwiegende Erkrankung, die eine sofortige ärztliche Konsultation erfordert.[6]

Differenzialdiagnose

Bei einer mittelschweren Pyeloektasie wird das Neugeborene alle 2-3 Monate regelmäßig einer Ultraschalluntersuchung unterzogen. Wenn eine Harnwegsinfektion hinzukommt oder die Beckendilatation fortschreitet, wird eine vollständige urologische Diagnose durchgeführt, einschließlich radiologischer Verfahren wie Zystographie, Ausscheidungsurographie und Radioisotopen-Nierenuntersuchung. Solche Maßnahmen helfen, eine Differentialdiagnose durchzuführen und die richtige Diagnose zu ermitteln – den Grad und die Ursache der Harnflussstörung herauszufinden, eine Therapie zu rechtfertigen und zu verschreiben.

Pyeloektasie ist eine unvollständige Diagnose. Es ist wichtig, die Ursache der Nierenbeckendilatation zu erkennen, wofür eine Differenzialdiagnose zwingend erforderlich ist. Hier sind einige Beispiele für Pathologien, die hinsichtlich der Bestätigung oder des Ausschlusses besondere Aufmerksamkeit des Arztes erfordern:

• Hydronephrose aufgrund einer Obstruktion am Übergang vom Becken zum Harnleiter.
• Uretero-ureteraler Reflux, bei dem es sich um einen Rückfluss von Harnflüssigkeit von der Blase zur Niere handelt.
• Megaureter, gekennzeichnet durch einen stark erweiterten Harnleiter.
• Hintere Harnröhrenklappen bei Jungen.
• Harnleiterektopie, bei der der Harnleiter nicht in die Blase, sondern bei Mädchen in die Vagina bzw. Bei Jungen in die Harnröhre mündet.
• Ureterozele, begleitet von einer Aufblähung des Harnleiters im Bereich seines Eintritts in die Blase und einer Verengung im Bereich der Austrittsöffnung.

Zusätzlich wird zwischen Pyelonephritis und Urolithiasis unterschieden.[7]

Behandlung Fetale Pyeloektasie der Nieren

Ärzte haben kein einheitliches und universelles Behandlungsschema für Pyeloektasie: Die Taktik hängt von den Merkmalen der Vergrößerung und der Dynamik des Prozesses sowie von der diagnostizierten oder vermuteten Ursache der Störung ab.

Beispielsweise kann bei schwerer Nierenfunktionsstörung und -beeinträchtigung ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein, um die Behinderung des Harnflusses zu beseitigen. In solchen Situationen kann ein abwartendes Vorgehen zu irreparablen Schäden am Körper des Kindes führen.

Wenn keine starke Ausdehnung und keine sichtbare Beeinträchtigung der Nierenfunktion vorliegt, keine negative Dynamik vorliegt (gemäß den Ergebnissen von Ultraschall- und Labortests), ist es optimal, Beobachtung und konservative Therapie anzuwenden. Es besteht aus physiotherapeutischen Verfahren, der Einnahme pflanzlicher Heilmittel und der Ultraschallkontrolle.

Wenn die Pyeloektasie bei einem Baby ohne Symptome verläuft, gehören zu den wichtigsten Empfehlungen eine regelmäßige Ultraschallüberwachung, eine richtige Ernährung (ohne Belastung der Nieren) und die Vorbeugung von entzündlichen Prozessen im Urogenitalapparat. Wenn das Problem fortschreitet, werden zusätzlich Medikamente verschrieben, die den Urinabfluss erleichtern und die Entzündungsreaktion stoppen.

Zur Beseitigung der Infektion und Entzündungsreaktion können folgende Medikamente eingesetzt werden:

• Breitbandantibiotika mit antibakterieller Wirkung;
• uroseptisch;
• Immunmodulatoren;
• Multivitaminpräparate;
• Litholytika (Arzneimittel, die die Bildung und Ablagerung von Kristallen verhindern).

Durch einen chirurgischen Eingriff kann der Defekt behoben und der Harnröhrenreflux beseitigt werden. Die Operation wird oft mit endoskopischen Methoden durchgeführt, wobei ein offener Eingriff vermieden wird und Miniinstrumente verwendet werden, die durch die Harnröhre eingeführt werden.[8]

Die folgenden chirurgischen Verfahren können angewendet werden:

• Plastische Chirurgie des Harnleiter-Becken-Segments und Entfernung der aufgeblähten Beckenscheide mit Harnleiter-Wiedereinführung in die Niere, Bouching, Ballondilatation und Endotomie mit Laser- oder Elektrostrombehandlung;
• palliative Intervention und Normalisierung des Harnabflusses bei akuten Entzündungsprozessen mit Epizystostomie, Nephrostomie, Stentkatheterplatzierung;
• Entfernung eines Tumorprozesses, der die Urodynamik beeinträchtigt;
• Nephrektomie bei Nierenfunktionsstörung und Zerstörung von Nierengewebe (Kinder werden nur dann operiert, wenn mehr als 90 % des Nierengewebes betroffen sind).

Bei mäßiger Erweiterung des Beckens kann die Einnahme einer Abkochung aus harntreibenden Kräutern und Kräuter-Uroseptika empfohlen werden.

Verhütung

Zu den vorbeugenden Maßnahmen zur Verhinderung der Entwicklung einer fetalen Nierenpyeloektasie gehören:

• rechtzeitige Überweisung an Ärzte und Behandlung verschiedener Erkrankungen des Urogenitalapparates;
• Normalisierung des Trinkregimes;
• Einhaltung aller Empfehlungen für einen gesunden Lebensstil, Vermeidung schlechter Gewohnheiten während der Schwangerschaft.

Die Geburt eines Kindes ist ein wunderbares Ereignis, aber es ist wichtig, sich bereits vor der Empfängnis darauf vorzubereiten. Um die Entwicklung angeborener Anomalien, einschließlich fetaler Nierenpyeloektasie, zu verhindern, sollten Frauen die folgenden Empfehlungen befolgen:

• Desinfizieren Sie chronische Infektionsherde – einschließlich Mandelentzündung, Pyelonephritis, Sinusitis usw. Während der Schwangerschaft verschlimmern sich solche Krankheiten häufig, was sich negativ auf die Körperbildung des zukünftigen Babys auswirken kann.
• Untersuchen Sie zusätzlich auf bestimmte infektiöse Pathologien wie Herpesvirus- und Cytomegalievirus-Infektionen, Chlamydien, Ureaplasmose und Toxoplasmose. Viele Krankheitserreger werden zu Faktoren bei der Entstehung von Geburtsfehlern beim Fötus. Wird eine solche Infektion festgestellt, ist eine entsprechende Behandlung erforderlich.
• Beseitigen Sie alle schlechten Gewohnheiten und vermeiden Sie alkoholische Getränke während des gesamten Tragevorgangs.
• Korrigieren Sie hormonelle Anomalien, falls welche zur Vorbereitung auf die Schwangerschaft festgestellt wurden.
• Ernähren Sie sich vollwertig und ausgewogen und achten Sie dabei besonders auf folsäurereiche Lebensmittel (Tomaten, Leber, Bohnen, Spinat). Bei Bedarf kann der Arzt zusätzliche Multivitaminpräparate verschreiben.

Die Vorbereitung auf eine Schwangerschaft sollte mindestens einige Monate vor der geplanten Empfängnis erfolgen.

Prognose

Bei den meisten Kindern verschwindet die mittelschwere Pyeloektasie aufgrund der Reifung des Harnapparats und insbesondere der Nieren nach der Geburt von selbst. Nur in wenigen Fällen besteht noch Bedarf an therapeutischen Maßnahmen.

Im Allgemeinen hängt die Prognose von der Schwere und der zugrunde liegenden Ursache der Erkrankung ab. Kinder mit mittelschwerer bis mittelschwerer Pyeloektasie sollten regelmäßig überwacht und bei Bedarf behandelt werden. In solchen Situationen besteht durchaus die Möglichkeit, auf die Beseitigung oder deutliche Verringerung der Schwere des Mangels zu warten.

Heutzutage kann kein Spezialist das Verhalten und den Ausgang einer fetalen Pyeloektasie der Nieren zuverlässig vorhersagen. Die Frage nach der Notwendigkeit und Vollständigkeit der Behandlung wird erst nach der Geburt des Babys sowie im Rahmen der weiteren Beobachtung und Diagnose entschieden. Bei starker Vergrößerung des Beckens und allmählicher Verschlimmerung der Pathologie, verbunden mit einer Verschlechterung des Funktionszustands der Organe, kann ein chirurgischer Eingriff empfohlen werden.

Liste maßgeblicher Bücher und Studien zur Untersuchung der fetalen Nierenpyeloektasie

1. „Pädiatrische Urologie: Chirurgische Komplikationen und Management“ – von Ciro Esposito, Alaa El-Ghoneimi (Jahr: 2008)
2. „Pädiatrische Urologie: Beweise für optimales Patientenmanagement“ – von John G. Gearhart (Jahr: 2013)
3. „Klinische Kinderurologie“ – von John P. Gearhart, Richard C. Rink (Jahrgang: 2006)
4. „Pädiatrische Urologie“ – von Douglas Canning, M. Chad Wallis (Jahr: 2010)
5. „Klinische Urographie“ – von Arthur C. Baert (Jahr: 2013)
6. „Urologie im Kindesalter“ – von Arthur L. Burnett, John P. Gearhart (Jahr: 2008)
7. „Urologie: Kinderurologie“ von John G. Gearhart, Richard C. Rink (Jahr: 2001)
8. „Atlas der pädiatrischen urologischen Chirurgie“ – von Frank H. Netter, Lane S. Palmer (Jahr: 2011)
9. „Pädiatrische Roboterurologie“ – von Mohan S. Gundeti, Prasad P. Godbole (Jahr: 2017)
10. „Pädiatrische Urologie: Aktuelle klinische Urologie“ – von Stephen A. Zderic (Jahr: 2010)

Literatur

Volodin, NN Neonatologie / Antonov AG. Arestova NN Baibarina ENN, Baibarina E. Et al. / Herausgegeben von NN Volodin – Moskau: GEOTAR-Media, 2009.