Pseudopelada, oder atrophische fokale Alopezie.

Der Begriff Pseudopelade oder atrophische fokale Alopezie bezeichnet eine kleinherdige, langsam fortschreitende narbige Atrophie der Kopfhaut mit irreversiblem Haarausfall ohne ausgeprägte perifollikuläre Entzündung. In den meisten Fällen kann mithilfe klinischer, histologischer und anderer notwendiger Forschungsmethoden nachgewiesen werden, dass die narbige Atrophie das Endergebnis der (manchmal sehr langen) Entwicklung einer Reihe bekannter Dermatosen auf der Kopfhaut ist. Dies sind in erster Linie atrophische Formen von Lichen ruber planus, diskoidem Lupus erythematodes, limitierter Sklerodermie, Decalvans-Follikulitis oder lupoider Sykose. Viel seltener kann fokale atrophische Alopezie durch Erkrankungen wie follikuläre Muzinose, Langerhans-Zell-Histiozytose der Haut, Lipoidnekrobiose, anuläres Granulom, Sarkoidose, Metastasen in der Kopfhaut von Tumoren innerer Organe, lokalisiertes narbiges Pemphigoid, Favus usw. verursacht werden. In diesen Fällen ist die atrophische Alopezie das Endsymptom einer Reihe von Hauterkrankungen und keine eigenständige Dermatose. Daher haben R. Degos et al. (1954) vorgeschlagen, das Endergebnis der Entwicklung einer Reihe erworbener Dermatosen auf der Kopfhaut als Pseudopelade-Zustand zu bezeichnen, der auf die spezifische Krankheit hinweist, die sie verursacht hat.

Es ist jedoch nicht immer möglich, die Art der Dermatose zu bestimmen, die die Entwicklung einer fokalen Alopezie verursacht hat. In diesen Fällen gilt es als möglich, eine vorläufige Diagnose einer „Broca-Pseudopelade“ zu stellen. Weitere klinische und histologische Beobachtungen eines solchen Patienten (manchmal sehr langfristig) können helfen, (auch durch Ausschluss) eine spezifische Dermatose zu bestimmen, die zur fokalen atrophischen Alopezie geführt hat. Erhebliche diagnostische Schwierigkeiten hängen damit zusammen, dass sich die Manifestationen einer Reihe bekannter Dermatosen bei ihrem Auftreten auf der Kopfhaut klinisch kaum unterscheiden und ihre Ähnlichkeit nicht nur im Stadium der Pseudopeladebildung (dem Endstadium), sondern auch im aktiven Stadium der Dermatose vorhanden ist und sich in der Dominanz skleroatrophischer Prozesse in der betroffenen Haut manifestiert.

Symptome von Pseudopelada

1885 beschrieb Brocq (Brocq L.) die Pseudopelade (pelade – französisch – kreisrunder Haarausfall) als eigenständige nosologische Form und gab ihre klinischen und evolutionären Merkmale an. Die Zeitgenossen akzeptierten dieses Konzept einstimmig und begannen, die histologischen Merkmale der Pseudopelade zu untersuchen. Sie gilt als seltene Erkrankung und tritt hauptsächlich bei Frauen mittleren Alters, manchmal auch bei Kindern auf. Der Ausbruch der Krankheit bleibt aufgrund fehlender subjektiver Empfindungen oft unbemerkt. Unerwartet für den Patienten werden mehrere kleine Herde atrophischer Kahlheit entdeckt. In der Anfangsphase der Erkrankung sind sie klein, isoliert, rund oder oval und 5 bis 10 mm groß.

Diese Herde können an Größe zunehmen, zu größeren, unregelmäßig geformten Herden verschmelzen und sich stets deutlich von der umgebenden Kopfhaut abheben. Normalerweise nehmen Anzahl und Größe der Herde langsam zu, sie können aber lange Zeit lokalisiert bleiben. In ihrer Lage und ihren Umrissen wurden sie mit „einem Archipel von Inseln auf einer Landkarte“, „Feuerzungen“, „aufgetauten Flecken im Schnee“, „mehlweißen Fingerabdrücken“ usw. verglichen. Alopezieherde haben unterschiedliche Größen, nehmen aber mit peripherem Wachstum und Verschmelzung (sehr langsam, über mehrere Jahre) halbkreisförmige, gezackte Konturen an. Die Hautoberfläche in kahlen Bereichen ist glatt, weiß, atrophisch, ohne follikuläres Hautmuster und Abschälung. Seitenlicht zeigt die Glätte der Oberfläche und ihren Glanz. Atrophische Bereiche sind etwas eingesunken, nicht verdichtet. Oft sind einzelne verbleibende Haarbüschel darin sichtbar. Atrophische Alopezie tritt spontan auf, ohne vorherige entzündliche Manifestationen, was sie von der Bildung ähnlicher Alopezie bei Favus unterscheidet.

Entlang der Peripherie von Pseudopelade-Herden tritt keine Follikulitis auf, wie dies bei der dekalvierenden (epilatorischen) Follikulitis der Fall ist. Eine leichte Rötung der Haut um die Haare ist selten, hauptsächlich im Anfangsstadium der Erkrankung, und von kurzer Dauer. Das Haar, das an die sichtbaren Atrophieherde grenzt, hat normale Länge und Farbe. Manchmal sind in dieser Zone, im Bereich der äußeren Öffnungen der Haarfollikel, die Haarbereiche nahe der Hautoberfläche dunkler gefärbt und nehmen das Aussehen von Tätowierungspunkten an den Follikelmündungen oder die Farbe von Süßholzwurzeln an (R. Degos, 1953). Normalerweise finden die Patienten keine ausgefallenen Haare auf dem Kissen oder in Hüten. Mit fortschreitender Erkrankung führt das Ausreißen der Haare in der Randzone der Läsion jedoch dazu, dass sie leicht entfernt werden können. Die Wurzeln der entfernten Haare sind von saftigen, durchscheinenden, weißlichen Muffs umgeben. Die Pseudopelade verläuft chronisch und schreitet langsam voran. Nach 15–20 Jahren können noch Haare vorhanden sein, die bestehende Defekte abdecken können. In einigen Fällen mit subakutem Verlauf breitet sich die atrophische Alopezie viel schneller aus und kann innerhalb von 2–3 Jahren zu einer fast vollständigen vernarbenden Alopezie führen. Patienten klagen nur gelegentlich über ein Spannungsgefühl in der betroffenen Haut und noch seltener über leichten Juckreiz. In der Regel überwiegen Beschwerden über einen kosmetischen Defekt, der zu einem psychischen Trauma führt.

Histopathologie

In den frühen Stadien der Pseudopelade wird nur ein massives perifollikuläres und perivaskuläres lymphatisches Infiltrat mit einzelnen Histiozyten nachgewiesen, das sich üblicherweise um das obere und mittlere Drittel des Follikels befindet, ohne dessen unteren Teil zu beeinträchtigen. Das Infiltrat durchdringt die Wände der Follikel und Talgdrüsen und zerstört sie allmählich. In den späten Entwicklungsstadien (in alten Herden) ist die Epidermis atrophisch, die Epithelauswüchse werden geglättet. Veränderungen in der Dermis sind durch Fibrose, Absterben elastischer Fasern, Nekrose der Haarfollikel und Talgdrüsen gekennzeichnet. Es werden Bündel von Kollagenfasern unterschieden, die vertikal zur Hautoberfläche verlaufen, und Schweißdrüsen und Muskeln, die das Haar aufstellen, bleiben normalerweise erhalten.

Brocas Konzept der Pseudopelade als autonome Erkrankung begann sich allmählich zu ändern. Zunächst wurde das Konzept der Pseudopelade erweitert. Es umfasste sukzessive die Kenco-Decalvans-Follikulitis und die fleckige Atrophie der Kopfhaut in Verbindung mit follikulärer Keratose (stacheliger Flechte) (Rabut, 1953 und Prieto G., 1955). 1955 behauptete Prieto Gay in seiner Diskussion über den Ursprung der Pseudopelade zu Recht, dass fleckige Atrophie infolge einer Schädigung der Haarfollikel der Kopfhaut durch Lichen ruber planus, Lupus erythematodes und Sklerodermie verursacht werden kann. Mit zunehmendem Wissen über die klinischen Varianten einiger bekannter Dermatosen wurde klar, dass sich die durch sie verursachten Veränderungen der Kopfhaut kaum von den Erscheinungsformen der klassischen Pseudopelade unterschieden. Daher ist es nicht mehr möglich, die Pseudopelade als gemeinsames Finalsymptom einer Reihe von Hauterkrankungen und nicht als eigenständige Dermatose klinisch und histologisch genau zu beschreiben (Degos R., 1953). Sie werden weitgehend durch die Dermatose bestimmt, die die fokale atrophische Alopezie verursacht hat, und stellen ein Stadium ihrer Entwicklung dar. Hauterkrankungen, die eine Pseudopelade verursachen, betreffen viel häufiger andere Hautbereiche, manchmal auch sichtbare Schleimhäute. Daher ist es wichtig, die gesamte Haut, die sichtbaren Schleimhäute und die Nägel des Patienten sorgfältig zu untersuchen. Alle Manifestationen außerhalb der Herde der atrophischen Alopezie am Kopf sollten morphologisch, histologisch und nosologisch bestimmt werden. Die Klärung der Diagnose ermöglicht es dem Arzt, sich in der Genese der Pseudopelade zu orientieren und eine angemessene Therapie zu verschreiben. In Fällen, in denen es anhand von Anamnese, klinischem Bild und Pathomorphologie nicht möglich ist, die Dermatose festzustellen, die die fokale atrophische Alopezie verursacht hat. Brocas Pseudopelade wird als Krankheit unbekannter Ätiologie diagnostiziert. Es sollte berücksichtigt werden, dass die Dermatose, die in einigen Fällen eine Pseudopelade verursacht, nur durch langfristige klinische und histologische Beobachtung des Patienten diagnostiziert werden kann.

Pseudopelade sollte zunächst von Alopecia areata unterschieden werden, da sich Behandlung und Prognose unterscheiden. Bei Alopecia areata bleiben die Mündungen der Haarfollikel erhalten, es liegt keine Hautatrophie vor, sodass das Haarwachstum in der Regel wiederhergestellt wird. Darüber hinaus befinden sich in der Randzone der Läsion der Alopecia areata (kreisförmig) Haare in Form von Ausrufezeichen. Sie sind auf 3 mm verkürzt, ihr distaler Rand ist rau, gespalten, und der proximale Rand ist nach unten hin dünner und endet in einem weißlichen, keulenförmigen, verdickten Haarkegel. Dies ist ein pathognomonisches Zeichen für Alopecia areata.

Eine rationale Behandlung von Patienten mit Pseudopelade ist schwierig durchzuführen. Es ist ratsam, eine detaillierte Untersuchung durchzuführen, um versteckte Begleiterkrankungen (chronische Infektionsherde, insbesondere im Mund, in den Nebenhöhlen von Nase und Ohren, endokrine Störungen usw.) zu identifizieren. Es werden Kurse mit Antimalariamitteln empfohlen, was durch eine positive therapeutische Wirkung bei Dermatosen begründet wird, die häufig den Zustand einer Pseudopelade verursachen (Lichen ruber, diskoider Lupus erythematodes, Sklerodermie usw.). Wenn die therapeutische Wirkung der allgemeinen Behandlung nicht ausreicht oder ihre Durchführung nicht möglich ist, kann eine kristalline Suspension von Triamcinolon (1 ml Kenalog-40), 3-5-fach mit einer 2%igen Lidocainlösung verdünnt, intradermal in die marginale (aktive) Zone der Läsion injiziert werden. Die äußerliche Anwendung einer Creme (Salbe) mit einem Glukokortikosteroid ist ebenfalls möglich.

Bei Ausbildung einer auffälligen Pseudopelade empfiehlt sich eine entsprechende Modellierung der Frisur, das Tragen eines Haarteils oder einer Perücke sowie eine operative Korrektur (Autotransplantation von Haaren in den atrophischen Bereich oder Entfernung von Hautpartien mit vernarbender Alopezie).

Pseudo-Pelade-Zustand

Viele klinische Beobachtungen haben überzeugend gezeigt, dass sich während der Bildung einer Pseudopelade die Manifestationen verschiedener Dermatosen auf der Kopfhaut - atrophische Formen von Lichen ruber, Lupus erythematodes, Sklerodermie, Decalvans-Follikulitis (lupoide Sykose) usw. - kaum unterscheiden. Gleichzeitig behalten die Ausschläge dieser Dermatosen an anderen Stellen ihre charakteristischen Symptome bei und unterscheiden sich daher voneinander.

Die Schwierigkeiten bei der Diagnose von Erkrankungen, die Pseudopelade verursachen, werden durch das Auftreten einer gemeinsamen Eigenschaft bei verschiedenen Dermatosen auf der Kopfhaut bestimmt, die sich in der Glättung ihrer charakteristischen Symptome und der Verringerung klinischer Unterschiede äußert. Eine fokale Atrophie der Kopfhaut mit Haarausfall wird im klinischen Bild häufig und dominant. All dies führt zur "Einseitigkeit" einer Reihe von Erkrankungen der Kopfhaut, der Ähnlichkeit ihrer klinischen Manifestationen nicht nur im Remissionsstadium, sondern auch in der aktiven Phase.

Wenn eine Pseudopelade mit Hautausschlägen an anderen Lokalisationen kombiniert wird, ist die Fokussierung des Arztes auf eine einzige Genese dieser Erscheinungen gerechtfertigt. Die Diagnose von Hautausschlägen an Rumpf, Extremitäten oder sichtbaren Schleimhäuten gibt in den meisten Fällen die Genese der bestehenden Pseudopelade vor. In Fällen, in denen die Ursache einer atrophischen Alopezie nachgewiesen ist, wird der Zustand der Pseudopelade unter Angabe der spezifischen Erkrankung, die ihn verursacht hat, angegeben. Beispielsweise wird der Zustand der Pseudopelade durch die follikuläre Form des Lichen ruber planus (oder diskoiden Lupus erythematodes usw.) verursacht. In diesen Fällen tritt die atrophische, vernarbende Alopezie sekundär auf und ist das Endsymptom einer Reihe von Hauterkrankungen und keine eigenständige Dermatose. Die frühzeitige Diagnose einer Dermatose ermöglicht die rechtzeitige Verschreibung einer geeigneten Behandlung, die die Krankheit stabilisiert und das Fortschreiten der Alopezie stoppt, aber verlorenes Haar nicht wiederherstellt.

Um die Krankheit festzustellen, die den Pseudopelade-Zustand verursacht hat, ist es wichtig, eine detaillierte Anamnese zu erhalten, den gesamten Patienten sorgfältig zu untersuchen, mikroskopische, mikrobiologische und histologische Untersuchungen durchzuführen und in einigen Fällen eine langfristige dynamische Beobachtung durchzuführen. Bei der Untersuchung der Kopfhaut wird besonderes Augenmerk auf die Zone gelegt, die an den Fokus der atrophischen Alopezie grenzt. Das Vorhandensein von Hyperämie, Peeling, verändertem Haar (gebrochen, mit Scheiden an der Basis, deformiert, von anderer Farbe), gelben schuppigen Krusten in Form eines Schildes um die Basis einzelner Haare, follikulären Pusteln und entzündlichen Knoten, eitrig-blutigen Krusten, kleinen Narben und größeren Herden atrophischer Alopezie, einzeln oder in Kombination, ermöglichen es dem Arzt, eine Mykose der Kopfhaut zu vermuten und dann auszuschließen.

Achten Sie auf die geilen „Pfropfen“ in den Mündungen der Haarfollikel auf der Haut direkt neben dem Fokus der atrophischen Kahlheit. Ihre Bildung ist bei der follikulären Form von Lichen ruber follicularis decalvans, diskoidem Lupus erythematodes, nodulärer Elastose mit Zysten und Komedonen (Syn. aktinische Elastose oder Favre-Racouchot-Krankheit), follikulärer Dyskeratose Darier und Keratosis follicularis spinosus decalving möglich.

Auf der Kopfhaut können sich entzündliche (Knoten, Pusteln und Knoten) und nicht-entzündliche Elemente bilden. Wenn also eine Follikulitis um die atrophische Kahlheitsläsion am Kopf festgestellt wird, sollten das Vorhandensein und die Anzahl der Pusteln, ihre Verbindung mit Haarfollikeln, die Bildung von erosiv-ulzerativen Defekten und eitrig-blutigen Krusten bestimmt werden. Follikulitis und Pusteln in dieser Lokalisation finden sich bei der entkalkenden Follikulitis und ihrer klinischen Variante - der lupoiden Sykose-Mykose der Kopfhaut. Windpocken und Gürtelrose, nekrotische Akne, erosiver pustulöser Dermatose der Kopfhaut und eosinophiler pustulöser Follikulitis manifestieren sich durch die Bildung von Pusteln auf der Kopfhaut. Entzündliche Knoten auf der Kopfhaut mit anschließender Bildung normaler oder atrophischer Narben mit Kahlheit können bei der infiltrativ-eitrigen Form der Mykose, dem mykotischen Granulom Majocchi, der unterminierenden und abszedierenden Perifollikulitis und der Hoffmann-Follikulitis des Kopfes auftreten.

Nichtentzündliche Knötchen und Knoten bilden sich bei gutartigen und bösartigen Neubildungen der Haut und ihrer Anhangsgebilde. In den Läsionen werden Haarfollikel durch neu gebildetes Gewebe ersetzt, manchmal werden sie durch Ulzerationen zerstört. Zahlreiche große Talgdrüsenhaarfollikel in der Kopfhaut bestimmen unter sonst gleichen Bedingungen eine hohe Häufigkeit von Tumoren, die von ihnen ausgehen. Früh einsetzende Kahlheit der Stirn- und Scheitelregion bei Männern führt zu übermäßiger Sonneneinstrahlung und anderen schädlichen äußeren Einflüssen auf ungeschützte Hautpartien, was zur Entwicklung dystrophischer Veränderungen (Dyschromie, Teleangiektasien, Elastose und Atrophie) führt und zu bösartigen Neubildungen prädisponiert.

Teleangiektasien im Bereich der atrophischen Alopezie können sich bei diskoidem Lupus erythematodes, poikilodermischem Lymphom der Haut, aktinischer Keratose, Röntgendermatitis und Lipoidnekrobiose bilden.

Die histologische Untersuchung der betroffenen Haut ist von großer Bedeutung für die Diagnose der Dermatose, die die Pseudopelade verursacht hat. Die richtige Wahl der Biopsiestelle bestimmt den Erfolg dieser Untersuchung, die für die Klärung der Diagnose wichtig ist. Die Hautstelle sollte in der Grenzzone zur Pseudopelade gewählt werden, wo aktive klinische Manifestationen der Dermatose vorliegen. Eine Biopsie, die im Rahmen einer lang bestehenden atrophischen Alopezie oder im inaktiven Stadium der Erkrankung durchgeführt wird, enthält keine nützlichen Informationen und trägt daher nicht zur Diagnose der Dermatose bei.

Im Folgenden werden die klinischen Manifestationen, die Histopathologie und die Differentialdiagnose der Dermatosen beschrieben, die am häufigsten zum Zustand der Pseudopelade führen.

Dermatosen, die zum Pseudopelade-Zustand führen

Atrophische Formen des Lichen ruber planus

Es sind drei atrophische klinische Formen des Lichen ruber planus bekannt, die mit unterschiedlicher Häufigkeit zu einer fokalen, narbigen Atrophie der Haut, auch der Kopfhaut, also zum Zustand der Pseudopelade führen können. Dazu gehören der follikuläre Lichen ruber follicularis decalvans (Synonyme: Lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; Lichen planopilaris, Pringle JJ1895; Lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; Lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), der atrophische Lichen ruber planus atrophicans (Hellopeau H. 1887) und der vesikuläre (pemphigoide) Lichen ruber planus bullosus /pemphigoides vesiculosus.

Follikuläre Decalvans Lichen ruber

Beim follikulären dekalvierenden Lichen ruber (FDCL) ist die Kopfhaut häufiger betroffen als bei anderen Dermatosen. Einige Autoren behaupten, dass in 90 % der Fälle die Pseudopelade durch Lichen ruber planus verursacht wird (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967 usw.). Andere (Silver et al., 1953) berichten nach einer Zusammenfassung von Literaturdaten (101 Fälle) und vier eigenen Beobachtungen von einer doppelt so geringen Häufigkeit (42 %) atrophischer Alopezie auf der Kopfhaut.

Symptome

Am häufigsten entwickelt sich diese klinische Form von Lichen ruber planus im Alter von 30-70 Jahren, obwohl es auch Fälle mit früherem Beginn gibt. Die meisten Patienten mit Läsionen auf der Kopfhaut sind Frauen mittleren Alters. Follikulärer decalvanischer Lichen ruber kann mit Läsionen der Kopfhaut oder des Rumpfes und der Gliedmaßen beginnen. Auf dem Kopf tritt die erste Läsion am häufigsten in der Scheitelregion auf. Diese sind normalerweise klein, etwa 1 cm im Durchmesser, Herde leichter Hyperämie und Schuppung, unregelmäßig geformt und mit diffusem Haarausfall verbunden. Haarausfall ist normalerweise der Grund für einen Arztbesuch. Allmählich wird die Haut in den betroffenen Bereichen blass, glatt, glänzend und straff, das Follikelmuster wird geglättet, das Haar fällt vollständig aus – es entwickelt sich eine narbige Atrophie. Innerhalb der atrophierten Bereiche bleiben jedoch stellenweise einzelne Haare erhalten, manchmal - Haarbüschel. Im aktiven Stadium der Erkrankung kommt es zu einer leichten Ausdünnung des Haares mit unregelmäßigen Umrissen und einzelnen follikulären Schuppenkrusten, die stellenweise entlang der Ränder der Läsionen ineinander übergehen. Das Haar im Umkreis der Läsion der narbigen Atrophie bleibt größtenteils erhalten, lässt sich aber leicht epilieren und an ihren Wurzelteilen sind 3 mm lange glasige Muffs sichtbar. Manchmal finden sich entlang der Ränder der Läsionen einzelne kleine kegelförmige Follikelknötchen und hornige Follikel-"Pfropfchen". Letztere ähneln "schwarzen Punkten" - niedrig gebrochenen Haaren bei der chronischen Form der Trichophytose.

Beim Vergleich der beschriebenen Erscheinungsformen mit dem Bild der „klassischen“ Pseudopelade fällt ihre große Ähnlichkeit leicht auf. Die Läsion der Kopfhaut (der Pseudopelade-Zustand) kann lange Zeit (von mehreren Monaten bis zu 2-5-10 Jahren oder länger) isoliert bestehen, langsam fortschreiten und manchmal abklingen. Bei einem langfristigen symptomarmen Verlauf der Dermatose kann es viele Jahre nach ihrem Auftreten zur Bildung auffälliger Herde von Hautatrophie auf der Kopfhaut kommen. Dies erschwert die Diagnose dieser seltenen Form von Lichen ruber planus erheblich. Gleichzeitig zeigt sich bei der gebildeten Pseudopelade deutlich die Möglichkeit eines Fortschreitens des Prozesses ohne sichtbare entzündliche Phänomene (Hyperämie und follikuläre Papeln) der Peripherie und innerhalb des Fokus der atrophischen Alopezie. In diesem Fall weist nur eine Flächenvergrößerung im parietalen, okzipitalen oder temporalen Bereich auf das Fortschreiten der Dermatose hin.

Die Anzahl der Ausschläge auf anderen Hautbereichen variiert stark. Kleine, 1–2 mm durchmessende, fleischfarbene oder blassrosa follikuläre Papeln mit kleinen Hornstacheln an der Spitze erscheinen hauptsächlich auf der Streckseite der Gliedmaßen und des Rumpfes. Sie sind normalerweise isoliert und verschmelzen nur in bestimmten Bereichen zu kleinen Plaques. Manchmal haben follikulär (perifollikulär) gelegene Papeln eine satte rote, stehende Farbe. Spitze Hornpfropfen in der Mitte der Papeln können unterschiedlich groß sein, überschreiten aber normalerweise nicht einen Durchmesser von 1–1,5 mm. Sie sind dunkelbraun oder schwarz gefärbt und ähneln in ihrem Aussehen Komedonen bei Seborrhoe. Im Gegensatz zu Komedonen sind Hornstacheln dicht, ragen über das Hautniveau hinaus und hinterlassen beim Streichen über die Oberfläche einen reibeartigen Eindruck (ein charakteristisches Zeichen für „stachelige Flechten“ – Lichen spinulosus). Mit etwas Aufwand lässt sich der hyperkeratotische Dorn (Kegel, Pfropf) mit einer Pinzette entfernen, wodurch die erweiterte und vertiefte Öffnung des Haarfollikels freigelegt wird. Nach der Auflösung der follikulären Papeln bleiben in einigen Fällen skleroatrophische Veränderungen zurück, die sich in unterschiedlichem Ausmaß in verschiedenen Hautbereichen manifestieren. So bildet sich auf der Kopfhaut immer eine deutlich sichtbare atrophische Alopezie (psedopeladischer Zustand). Auch an anderen Körperstellen fällt das Haar aus, aber ausgeprägte narbige Veränderungen sind klinisch meist nicht sichtbar. Dies gilt vor allem für den Haarausfall im Scham- und Achselbereich. Wie histologische Untersuchungen gezeigt haben, sind solche Veränderungen durch das Absterben der Haarfollikel ohne ausgeprägte Anzeichen einer Atrophie anderer Hautstrukturen und des Integumentepithels zu erklären. So wird an der Stelle der follikulären Papeln in den Achselhöhlen, am Schambein und in anderen Bereichen der Läsion der Haarausfall durch skleroatrophische Veränderungen verursacht, klinisch wird diese Kahlheit jedoch als nicht vernarbenbildend wahrgenommen.

Bei einigen Patienten mit dieser Dermatose (ca. 10 %) sind auch die Nagelplatten betroffen (Ausdünnung, Längsstreifen, Brüchigkeit des Randes, Pterygium, manchmal Atrophie).

So können die klinischen Manifestationen des follikulären Lichen ruber planus (Decalvans) auf der Kopfhaut beginnen und lange Zeit darauf beschränkt bleiben (Pseudopelade-Zustand) oder von Ausschlägen follikulärer, stacheliger Papeln auf der Haut des Rumpfes oder der Extremitäten begleitet sein. Gleichzeitig können typische Papeln des Lichen ruber planus auf der Haut oder den sichtbaren Schleimhäuten vorhanden sein, dies ist jedoch selten.

In der Literatur ist die Kombination aus atrophischer Alopezie der Kopfhaut, Alopezie in den Achselhöhlen, am Schambein und follikulären stacheligen Papeln an Rumpf und Gliedmaßen seit langem als Picardy-Lassuer-Little-Syndrom bekannt. Die charakteristischen klinischen Manifestationen dieses Syndroms sind das Ergebnis der Entwicklung follikulärer Papeln einer Dermatose - der follikulären Form des Lichen ruber planus. Einzelne Symptome dieser Triade oder unvollständige Kombinationen davon treten in der klinischen Praxis häufiger auf als eine Kombination aller drei gleichzeitig.

Derzeit herrscht unter Dermatologen nahezu Einigkeit darüber, dass das Picardy-Lassuer-Little-Syndrom eine Manifestation des atypischen Lichen ruber planus (seiner follikulären Form) ist, der bei Patienten in den späten Stadien der Entwicklung dieser Dermatose diagnostiziert wird.

Histopathologie einer follikulären Papel mit einem Hornpfropf auf glatter Haut im Frühstadium: Die Epidermis ist unverändert, der Haarfollikel ist erweitert und mit einem Hornpfropf gefüllt, es kommt zu einer keilförmigen Hypergranulation des Follikeltrichters, vakuoläre Degeneration von Zellen an der Grenze von Follikelepithel und Dermis; lymphozytär-histiozytäres Infiltrat befindet sich hauptsächlich perivaskulär und perifollikulär. Unter der Epidermis finden sich stellenweise bandförmige Infiltrate von lymphatischen Zellen-Histiozyten, die die Grenze zwischen Epidermis und Dermis verwischen; Infiltratzellen dringen in die äußere Haarscheide im Wurzelbereich ein. Im späten Entwicklungsstadium: unterschiedlich starke epidermale Atrophie. Die Epithelauswüchse sind geglättet, die Zahl der perivaskulär und perifollikulär gelegenen Lymphozyten und Histiozyten ist in der Dermis reduziert, mit ausgeprägten fibrösen Erscheinungsformen; es kommt zu periinfundibulärer Fibroplasie und Lücken zwischen den verdünnten Follikeln und Schäden an der Dermis, fibröse Stränge ersetzen die sich verschlechternden Haarfollikel, während Sklerose in den interfollikulären Bereichen der Dermis fehlt.

Diagnose von Pseudopelada

Wenn atrophische Alopezieherde auf der Kopfhaut festgestellt werden, müssen zunächst Dermatosen ausgeschlossen werden, die am häufigsten zur Pseudopelade führen. Eine objektive Untersuchung des Patienten beginnt mit der Untersuchung des an die Pseudopelade angrenzenden Bereichs. Anschließend werden die gesamte Oberfläche von Haut, Haaren, Nägeln und sichtbaren Schleimhäuten nacheinander untersucht. Beim Nachweis von Hautausschlägen werden die Morphologie des primären Ausschlagselements und seine Eigenschaften (Farbe, Größe, Form, Oberflächenbeschaffenheit, Verbindung mit dem Haarfollikel und Vorhandensein von Keratose im Zentrum usw.) bestimmt. Dabei ist die vorherrschende Lokalisation des Ausschlags und die Bildung von Ausschlagselementen an den Verletzungsstellen (positive isomorphe Reaktion) zu berücksichtigen. Bei Bedarf wird eine histologische Untersuchung der betroffenen Haut durchgeführt. Die Diagnose einer Dermatose, die sich durch Ausschläge auf glatter Haut und Kopfhaut manifestiert, ermöglicht dem Arzt, den Ursprung der atrophischen Alopezie auf der Kopfhaut sinnvoll zu bestimmen.

Bei isolierter atrophischer Alopezie auf der Kopfhaut sind die diagnostischen Möglichkeiten aufgrund der Seltenheit und Auslöschung aktiver klinischer Manifestationen von Dermatosen in dieser Lokalisation und des nahezu identischen Endergebnisses ihrer Entwicklung – des pseudopelade Zustands – eingeschränkt. Es ist notwendig, die Anamnese, die histologische Untersuchung der aktiven Läsion und die langfristige Beobachtung des Patienten in der Dynamik zu studieren.

Differentialdiagnostik

Der Ausschlag mit spitzen, follikulären (perifollikulären) Papeln auf der Haut des Rumpfes und der Extremitäten bei FDCL unterscheidet sich von ähnlichen Erscheinungsformen einiger erworbener und angeborener Dermatosen: Pityriasis versicolor erythematodes (Pityriasis versicolor), lichenoide (miliare) Syphilis, kleinknotige Sarkoidose, lichenoide Tuberkulose der Haut, lichenoide Trichophytie, follikuläre Psoriasis, follikuläre spinöse decalvanische Keratose Siemens-Syndrom und einige andere erbliche Dermatosen mit follikulärer Keratose.

Der follikuläre Lichen ruber decalvans (FDCL) unterscheidet sich von der Pityriasis rubra pilaris (DPR) nach Devergie erstens durch das Fehlen oberflächlicher erythematös-squamöser psoriasiformer Plaques, die bei DPR dicht gruppierte follikuläre, kegelförmige Papeln von gelblich-roter Farbe bilden; zweitens durch das Fehlen follikulärer Papeln mit großen, dunklen Hornkegeln in der Mitte auf dem Fingerrücken; drittens haben Patienten mit FDCL keine Keratose der Handflächen und Fußsohlen, keine erythematös-squamösen, konfluierenden Läsionen im Gesicht und keine Neigung zu Erythrodermie. Beim FDCL können neben follikulären Papeln gleichzeitig für Lichen ruber typische Papeln auf der Haut und der sichtbaren Schleimhaut nachgewiesen werden, sowie Pseudopelade und Haarausfall in den Achsel- und Schambereichen.

FDCL unterscheidet sich von follikulärer Keratose (Lichen ruber planus) durch follikuläre, dornige Papeln mit perifollikulärem Infiltrat, die gruppiert sind und von Juckreiz begleitet sein können. FDCL ist nicht durch vorherrschende Läsionen der Haut des Gesäßes und der Streckseiten der Schultern sowie eine Kombination mit Akrozyanose, Xerose und Atopie gekennzeichnet. Zusätzlich zu follikulären Papeln kann FDCL auch für Lichen ruber planus typische Papeln auf der Haut (flach, polygonal, glänzend, rosa-violett mit einer nabelförmigen Vertiefung in der Mitte und einem charakteristischen weißlich-grauen Netz, das an der Oberfläche hervorsteht) und sichtbaren Schleimhäuten entwickeln. Einige Patienten mit FDCL entwickeln auch eine Pseudopelade sowie Haarausfall in den Achselhöhlen und am Schambein. FDCL entwickelt sich normalerweise eher im Erwachsenenalter als in der Kindheit, weist eine charakteristische Entwicklung auf und tritt immer wieder auf, anstatt monoton und ohne nennenswerte Dynamik über einen langen Zeitraum hinweg aufzutreten.

Von der Miliarysyphilis oder syphilitischen Flechte, die sich als follikuläre Knötchen von sattem Rotbraun manifestiert, unterscheidet sich FDCL durch die fleischfarbene oder blassrote Farbe der follikulären, stacheligen Papeln, die meist symmetrisch (und nicht in einer bestimmten Gruppierung) angeordnet sind und manchmal von Juckreiz begleitet werden. Bei FDCL gibt es keinen ruckartigen Ausschlag und keine anderen Manifestationen der sekundären Syphilis (linsenförmige Papeln in charakteristischen Bereichen der Haut, der Mund- und Genitalschleimhäute, Polyadenitis, Leukodermie, nicht vernarbende Alopezie auf der Kopfhaut), serologische Reaktionen auf Syphilis sind immer negativ

Anders als die heute seltene lichenoide Hauttuberkulose, der Lichen scrofula, tritt FDCL normalerweise bei Erwachsenen (und nicht in der Kindheit oder Jugend) auf, wird nicht von Manifestationen einer Haut- oder Organtuberkulose begleitet, besteht über einen längeren Zeitraum (mehr als 2–3 Wochen) und kann von Juckreiz begleitet sein. Beim FDCL sind die stacheligen, follikulären Papeln normalerweise nicht an den Seitenflächen des Körpers gruppiert und verschmelzen nicht zu münzförmigen, gelblich-braunen, leicht schuppigen und leicht infiltrierten Plaques wie beim seborrhoischen Ekzem. Laut FDCL sind auch das Vorhandensein von Papeln auf der Haut und der sichtbaren Schleimhaut, die typisch für Lichen ruber planus sind, Pseudopelade, Haarausfall in den Achselbereichen und am Schambein und Läsionen der Nagelplatte möglich. Von entscheidender Bedeutung sind die Ergebnisse der histologischen Untersuchung der betroffenen Haut, die erheblich variieren können. Beim follikulären dekalvierenden Lichen ruber weisen perifollikuläre und perivaskuläre Infiltrate keine tuberkuloide Struktur auf.

FDCL unterscheidet sich von der kleinknotigen Form der Sarkoidose der Haut durch seine spitzen, follikulären Papeln mit Hornstacheln in der Mitte (bei dieser Form der Sarkoidose sind die Papeln halbkugelförmig, glatt und weisen eine kleine Vertiefung in der Mitte auf), das Fehlen des „Staubigkeits“-Phänomens bei der Diaskopie (bei Sarkoidose zeigt es sich als winzige gelblich-braune Staubflecken, die an das „Apfelgelee“-Symptom bei Lupus tuberculosis der Haut erinnern), das Fehlen einer ausgeprägten Gruppierung, die Seltenheit der Lokalisation im Gesicht und Juckreiz, der den Ausschlag begleiten kann. Zu berücksichtigen sind auch die für Lichen ruber planus typischen Papeln auf der Haut und der Mundschleimhaut (bei Sarkoidose sind Läsionen der Mundschleimhaut selten, Pseudopelade ist möglich, Haarausfall in den Achselhöhlen und im Schambein, Veränderungen der Nägel und das Fehlen der für Sarkoidose charakteristischen systemischen Läsionen (mediastinale Lymphknoten, Lunge, Leber, Sehorgan, Knochen usw.). Das histologische Bild dieser Dermatosen ist unterschiedlich: Bei der Sarkoidose findet sich in der Dermis ein typisches epitheloides Zellgranulom.

Manifestationen von FDCL auf der Haut des Rumpfes und der Extremitäten ähneln morphologisch lichenoiden Trichophyten. Es ist leicht, sie zu unterscheiden, da letztere bei aktiver irrationaler Behandlung von Patienten mit infiltrativ-eitriger, seltener oberflächlicher Form der Trichophytose auftritt. Hautausschläge mit FDCL treten nicht als flüchtiger Ausbruch auf, werden nicht von allgemeinen Symptomen (Fieber, Schüttelfrost, Unwohlsein, Leukozytose) begleitet und verschwinden nicht spurlos nach 1-2 Wochen, was typisch für sekundäre infektiös-allergische Hautausschläge bei Trichophytose - Trichophytiden ist.

FDCL unterscheidet sich von der seltenen follikulären Form der Psoriasis durch leicht andere Eigenschaften der follikulären Papel. So liegt bei FDCL tief im Zentrum der Papel ein komedonenartiger Hornstachel, der durch Abschaben nicht entfernt werden kann; zudem liegt eine perifollikuläre Infiltration vor. Beim Abschaben einer psoriatischen follikulären Papel löst sich leicht eine silberweiße Schuppe mit einem kleinen oberflächlichen Stachel auf der Rückseite von ihrer Oberfläche, und eine perifollikuläre Infiltration wird nicht festgestellt. In einigen Fällen ermöglicht das Vorhandensein von schuppigen linsenförmigen Papeln und Plaques in für Psoriasis typischen Bereichen gleichzeitig die Reproduktion der Symptome der Psoriasis-Trias. Auch die für Lichen ruber planus typischen Papeln auf der Haut und Mundschleimhaut, das mögliche Vorhandensein einer Pseudopelade, Haarausfall in den Achselhöhlen und im Schambein sowie charakteristische Nagelschäden müssen berücksichtigt werden. Zu berücksichtigen ist, dass die sehr seltene follikuläre Psoriasis vor allem bei Kindern nach Mandelentzündung oder anderen Streptokokkeninfektionen auftritt und vor allem am Rumpf lokalisiert ist. Auch die histopathologischen Veränderungen, die bei diesen Dermatosen follikuläre Papeln bilden, unterscheiden sich.

Follikuläre Papeln bei FDCL sind, anders als ähnliche Elemente der follikulären Dyskeratose (FD) Darier, spitz zulaufend, blassrosa oder rot, erodieren oder vegetieren nicht, gruppieren oder verschmelzen nicht zu Plaques auf seborrhoischen Bereichen und in großen Hautfalten und betreffen die Streckseiten der Gliedmaßen, des Rumpfes und der Kopfhaut. Bei FDCL entwickelt sich oft atrophische Alopezie auf der Kopfhaut, Haare fallen in den Achselhöhlen und im Schambein aus, was bei FD nicht der Fall ist. Auch sollte berücksichtigt werden, dass FD in der Regel vor der Pubertät beginnt (und FDCL in der Regel danach), einen langen, schubförmigen Verlauf hat, von psychischen Störungen, Hypogonadismus, erhöhter Empfindlichkeit gegenüber UV-Strahlung und einer Tendenz zum Auftreten von pyogenen und viralen Infektionen in den Läsionen begleitet sein kann. Auch die pathomorphologischen Veränderungen dieser Dermatosen unterscheiden sich erheblich. Dyskeratose, follikuläre Hyperkeratose und suprabasale Akantholyse, die zum Auftreten suprabasaler Lakunen mit ungleichmäßiger Proliferation der dermalen Papillen darin führen, sind sehr charakteristisch für FD.

Die Manifestationen von FDCL und follikulärer Muzinose (FM) unterscheiden sich erheblich, trotz der teilweisen Ähnlichkeit der Lokalisationen (Kopfhaut, Gliedmaßen). So weisen follikuläre Papeln bei FM keine so ausgeprägte follikuläre Keratose auf wie Knötchen bei FDCL, sie drängen sich und verschmelzen zu kleinen ovalen erythematös-squamösen Plaques mit einem betonten Follikelmuster und schwacher Infiltration. Innerhalb dieser Plaques fällt das Haar aus, es tritt jedoch keine Hautatrophie auf, was für FDCL nicht typisch ist. Es sollte auch berücksichtigt werden, dass FM einen langen und progressiven Verlauf hat. Gleichzeitig entwickeln sich keine atrophische Alopezie der Kopfhaut, Haarausfall in den Achsel- und Schambereichen, Schäden an Nägeln und Schleimhäuten. Auch das histologische Bild dieser Dermatosen ist unterschiedlich. Charakteristisch für FM ist eine retikuläre Dystrophie der Epithelzellen der Haarfollikel und Talgdrüsen mit der Bildung von zystischen, mit Muzin gefüllten Hohlräumen, die mit metachromatischem Toluidinblau angefärbt werden, und einer perifollikulären entzündlichen Infiltration.

Die Manifestationen des FDCL sind von der follikulären spinösen Decalvans-Keratose (FSDC) von Siemens zu unterscheiden. Beide Erkrankungen manifestieren sich als follikuläre acuminierte Decalvans-Papeln mit zentralen Hornstacheln, fokaler atrophischer Alopezie der Kopfhaut und ähnlichen atrophischen Veränderungen der Nagelplatten. FDCL ist jedoch eine erworbene Erkrankung und entwickelt sich in der Regel im Erwachsenenalter, häufiger bei Frauen, während FSDC eine Erbkrankheit ist, die kurz nach der Geburt nur bei Männern auftritt. Bei FDCL können neben follikulären spinösen Papeln auch kleine perifollikuläre Infiltrate an den Streckseiten der Unterarme, am Rumpf und an den sichtbaren Schleimhäuten auftreten, die ebenfalls typische Papeln des Lichen ruber planus darstellen. Darüber hinaus leiden einige Patienten mit FDCL unter Haarausfall in den Achsel- und Schambeinregionen. Bei FSDK befallen miliare, spitze Papeln mit Stacheln seit der Kindheit hauptsächlich die Kopfhaut und das Gesicht und viel seltener die Streckseiten der Gliedmaßen. An den Läsionen der Kopfhaut und Augenbrauen entwickelt sich eine fokale atrophische Alopezie sowie im Gesicht eine Atrophodermie. Darüber hinaus ist FSDK, anders als FDCL, durch eine frühe Schädigung des Sehorgans gekennzeichnet (Ektropium, Konjunktivitis, Keratitis, fokale Keratose der Handflächen und Fußsohlen sind möglich, und manchmal kommt es zu einer Verzögerung der körperlichen und geistigen Entwicklung. Auch die histopathologischen Veränderungen der betroffenen Haut sind bei diesen Dermatosen unterschiedlich. Bei Siemens' FSDK fehlen perifollikuläre und perivaskuläre lymphozytär-histiozytäre Infiltrate in der Dermis sowie eine vakuoläre Degeneration von Zellen an der Grenze zwischen dem Epithel des Haarfollikels und der Dermis.

In der Kindheit sind die Manifestationen einer seltenen Erbkrankheit - der fusiformen Haaraplasie oder Monilethrix - und der oberflächlichen Mykose der Kopfhaut sehr ähnlich. Klinische Anzeichen einer fusiformen Haaraplasie treten normalerweise in der frühen Kindheit in Form von abgebrochenen Haaren (bis zu 1-2 cm) und geilen follikulären Papeln auf. Aufgrund der Störung der Struktur und der knotigen Verformung der Haarschäfte brechen diese tief ab (ein Symptom von schwarzen Punkten), zuerst im Hinterkopfbereich und dann auf der gesamten Kopfhaut. Darüber hinaus wächst das Haar schlecht, fällt aus, hat keinen Glanz, ist verdreht und hat Spliss. Dies führt zu diffusem, seltener fokalem Haarausfall. Gleichzeitig verändert sich die Kopfhaut: Es treten kleine, dicht stehende, hautfarbene follikuläre Hornpapeln auf (die Oberfläche erinnert sehr stark an Gänsehaut) und es kommt zu diffuser feinlamellarer Schuppung. Oft begleitet von follikulärer Keratose unterschiedlichen Schweregrades an der Streckseite der oberen Extremitäten und im Nacken. Bei längerem Verlauf ist eine Atrophie der Kopfhaut mit Haarausfall möglich. In diesen seltenen Fällen wird eine Pseudopelade diagnostiziert und von anderen Dermatosen, die sie verursachen können, unterschieden. Aus der Befragung der Eltern solcher Kinder geht hervor, dass die Schädigung der Kopfhaut in der frühen Kindheit begann und erblich bedingt ist. Das klinische Bild (Hypotrichose, follikuläre Keratose), die Anamnese und die mikroskopische Untersuchung des Haares (dunkel gefärbte Verdickungen wechseln sich mit ausgedünnten hellen Fragmenten ab, die einer Halskette ähneln; das Haar enthält keine Pilzelemente) ermöglichen die Diagnosestellung. Histologisch lassen sich in der Haut follikuläre Keratose und entzündliches Infiltrat im Bereich der Haarfollikel nachweisen.

Eine vorläufige Diagnose von FDCL muss durch entsprechende histologische Untersuchungsergebnisse bestätigt werden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]