Pseudopelade oder atrophische fokale Alopezie
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Der Begriff psevdopelada oder atrophische lückenhaft Alopezie, verwendet, um melkoochagovogo Narbe langsam fortschreitende Atrophie der Haut der Kopfhaut mit Haarausfall irreversible ohne signifikante perifollikuläre Entzündung suggerieren. In den meisten Fällen sind erwiesen sich die klinische, histologische und andere notwendige Forschungsmethoden verwendet werden, ist, dass Narbe Atrophie das Endergebnis der Evolution (manchmal sehr lang) Anzahl bekannter Dermatosen, auf der Kopfhaut lokalisiert. Zunächst einmal - es bildet planus, Lupus erythematodes, begrenzte Sklerodermie, dekalviruyuschy folliculitis oder sycosis lupoide verkümmert. Viel weniger fleckige atrophische Alopezie Erkrankungen wie follikuläre mutsinoz verursachen kann, Histiozytose Hautzellen Langerhans'schen, Necrobiosis lipoidica, Granuloma ringförmige, Sarkoidose, Metastasen Kopfhaut viszeralen Tumoren lokalisiert Vernarbung Pemphigoid, favus et al. In diesen Fällen, atrophische Alopezie ist das letzte Symptom einer Reihe von Hautkrankheiten und keine eigenständige Dermatose. Daher R.Degos et al. (1954) vorgeschlagen, das Endergebnis der Entwicklung einer Reihe von erworbener Dermatose auf der Kopfhaut Zustand psevdopelady mit einer bestimmten Krankheit nennen, bestimmt.
Es ist jedoch nicht immer möglich, den Typ der Dermatose zu bestimmen, der die Entwicklung einer atrophischen fokalen Alopezie verursacht hat. In diesen Fällen wird es als möglich angesehen, zunächst die Diagnose der "Pseudo-Brocard" zu stellen. Weitere klinische und histologische Beobachtung des Patienten für eine solche (manchmal sehr lang) kann dazu beitragen, bestimmen (einschließlich durch Ausschluss) spezifische Dermatosen, die atrophische lückenhaft Kahlheit geführt. Signifikante diagnostische Schwierigkeiten aufgrund der Tatsache, dass die Manifestationen von einer Anzahl von bekannten Dermatosen in ihrem Anfang auf der Kopfhaut ein wenig anders klinisch und ihre Ähnlichkeit besteht nicht nur in der Aufbauphase psevdopelady (letzte Stufe), sondern auch in der aktiven Phase der Dermatose und wird in den Dominanz sclerosus Prozesse manifestieren in der betroffenen Haut.
Symptome von Pseudopankreas
1885 beschrieb Brocq L. Ein Pseudopellet (Pelade - Französisch - zirkuläre Alopezie) als eine separate nosologische Form, die seine klinischen und evolutionären Eigenschaften gab. Zeitgenossen nahmen dieses Konzept einstimmig an und begannen, die histologischen Merkmale des Pseudo-Phelala zu studieren. Es gilt als eine seltene Krankheit (Zustand); tritt vor allem bei Frauen mittleren Alters auf, manchmal bei Kindern. Das Debüt der Krankheit bleibt oft unbemerkt aufgrund des Mangels an subjektiven Empfindungen. Unerwarteterweise finden sich für den Patienten multiple kleine Ausbrüche von atrophischer Alopezie. In der Anfangsphase der Krankheit sind sie klein, isoliert, rund oder oval von 5 bis 10 mm groß.
Diese Herde können wachsen, sich zu größeren, unregelmäßig geformten Foci verschmelzen und sich immer scharf von der umgebenden Haut der Kopfhaut abheben. In der Regel nehmen Anzahl und Größe der Foci langsam zu, sie können jedoch für lange Zeit lokalisiert bleiben. Nach Lage und Umrissen wurden sie mit dem "Inselarchipel auf einer geografischen Karte", "Flammenzungen", "aufgetaute Flecken auf dem Schnee", "Fingerabdrücke von Weißen aus Fingermehl" usw. Verglichen. Ausbrüche von Alopezie haben unterschiedliche Größen, aber mit peripheren Wachstum und Fusion (sehr langsam, für eine Reihe von Jahren), erwerben sie halbkreisförmige, gebogene Konturen. Die Oberfläche der Haut in den Bereichen der Alopezie ist glatt, weiß, atrophisch, ohne follikuläre Haut Muster und Peeling. Bei seitlicher Beleuchtung wird die Glätte einer Oberfläche und ihr Glanz offenbart. Atrophische Bereiche sinken etwas, nicht verdichtet. Innerhalb ihrer Grenzen sind oft einzelne Haarsträhnen sichtbar. Die atrophische Alopezie erscheint spontan, ohne vorhergehende entzündliche Manifestationen, was sie von der Bildung einer solchen Alopezie im Phavus unterscheidet.
An der Peripherie der Foci des Pseudo-Beckens gibt es keine Follikulitis, wie dies bei der Follikelentzündung (Epilation) der Fall ist. Eine leichte Rötung der Haut um das Haar herum ist selten, hauptsächlich im Anfangsstadium der Krankheit und ist von kurzer Dauer. Die Haare, die die sichtbaren Atrophiefokillen umgeben, haben eine normale Länge und Farbe. Manchmal in diesem Bereich in den äußeren Öffnungen des Haarfollikel von Haaren aus den Bereichen der Hautoberfläche in einer dunkleren Farbe gemalt, und nehmen Sie die Form einer Tätowierung Punkte in den Mündungen des Follikel oder die Farbe der Süßholzwurzel (R.Degos, 1953). Die Patienten erkennen gewöhnlich keine umgefallenen Haare auf dem Kopfkissen oder in der Kopfbedeckung. Im Verlauf des Fortschreitens führt das Nippen der Haare in der Randzone des Fokus jedoch zu einer leichten Entfernung der Haare. Die Wurzeln der entfernten Haare sind von saftigen, durchscheinenden, weißlichen Verbindungen umgeben. Der Verlauf der Pseudopankreas verläuft chronisch und verläuft langsam. Nach 15-20 Jahren können noch Haare bleiben, die vorhandene Mängel abdecken können. In einigen Fällen von subakutem Fluss ist die Verteilung von atrophischer Kahlheit viel schneller und kann 2-3 Jahre später zu fast vollständiger narbiger Kahlheit führen. Nur gelegentlich klagen die Patienten über das Spannungsgefühl der betroffenen Haut, seltener - bei leichtem Juckreiz. Meist überwiegen Beschwerden über einen kosmetischen Defekt, der zu psychischen Traumata führt.
Gistopathologie
In den frühen Stadien psevdopelady eine massive Perifollikuläre lnmfotsitarny und perivaskulären Infiltration mit einzelnen Histiozyten aufweisen, die in der Regel um die oberen und mittlere Drittel des Follikel ohne Auswirkungen auf seinen unteren Teil befinden; Infiltrat dringt in die Wände von Follikeln und Talgdrüsen ein und zerstört sie allmählich. In den späten Stadien der Entwicklung (in alten Foci) ist die Epidermis atrophisch, die Epithelauswüchse sind geglättet. Veränderungen in der Dermis sind durch Fibrose, Verlust von elastischen Fasern, Nekrose von Haarfollikeln und Talgdrüsen gekennzeichnet. Bündel von Kollagenfasern, die sich senkrecht zur Hautoberfläche erstrecken, werden zugeordnet und in der Regel persistente Schweißdrüsen und Muskeln, die das Haar anheben.
Broccs Idee eines Pseudo-Peloid als autonome Krankheit begann sich allmählich zu verändern. Zuerst wurde der Begriff des Pseudopellets erweitert. Es tritt sequentiell dekalviruyuschy Follikulitis Kenko getupft Atrophie und die Kopfhaut, in Verbindung mit follikulärem Keratose (stachelig zoster) (Rabut 1953 und Prieto G., 1955). 1955 Prieto Homosexuell, den Ursprung der Diskussion psevdopelady behauptet zu Recht, dass spotted Atrophie als Folge der Zerstörung der Haarfollikel auf der Kopfhaut Lichen ruber kann dazu führen, Lupus und Sklerodermie. Als sich das Wissen über die klinischen Varianten einiger bekannter Dermatosen ausdehnte, wurde es klar, dass die Veränderungen in der Haut der Kopfhaut, die von ihnen verursacht wurden, wenig von den Erscheinungsformen des klassischen Pseudo-Phelalas unterschieden. Daher ist für psevdopelady als das letzte Symptom, gemeinsam mit einer Reihe von Hautkrankheiten, nicht selbst Dermatose, wurde es unmöglich, eine genaue klinische und histologische Eigenschaften (Degos R., 1953) zu geben. Sie sind zu einem großen Teil durch eine Dermatose bedingt, die eine fokale atrophische Alopezie verursachte, und ist das Stadium ihrer Entwicklung. Hautkrankheiten, die den Zustand von Pseudoplagen verursachen, betreffen viel häufiger andere Bereiche der Haut und manchmal sichtbare Schleimhäute. Daher ist es wichtig, die gesamte Haut des Patienten, sichtbare Schleimhäute und Nägel sorgfältig zu untersuchen. Alle Manifestationen außerhalb der Herde der atrophischen Alopezie am Kopf sollten morphologisch, histologisch und nosologisch bestimmt werden. Die Klärung der Diagnose ermöglicht es dem Arzt, sich in der Entstehung des Pseudo-Pfannkuchens richtig zu orientieren und eine adäquate Therapie zu verschreiben. In diesen Fällen bei Anamnese, Klinik und Pathomorphologie ist es nicht möglich, eine Dermatose festzustellen, die eine fokale atrophische Alopezie verursacht. Diagnostizieren die Pseudo-Brigade Broca als eine Krankheit ungeklärter Ätiologie. Es sollte berücksichtigt werden, dass die Pseudomatose, die in einigen Fällen eine Dermatose verursacht, nur mit einer verlängerten klinischen und histologischen Überwachung des Patienten diagnostiziert werden kann.
Pseudopelas müssen sich zunächst von der nasalen Glatze unterscheiden, da Behandlung und Prognose für sie unterschiedlich sind. Bei Nesselseiden ist die Mündung der Haarfollikel erhalten, es gibt keine Hautatrophie, daher wird das Haarwachstum in der Regel wieder hergestellt. Darüber hinaus sind in der Randzone der Nidus (kreisförmig) Alopezie Haare in Form von Ausrufezeichen. Sie sind auf 3 mm verkürzt, der distale Rand ist aufgeraut, gespalten und der proximale ist nach unten verdünnt und endet in einem weißlich keulenartig verdickten Haarkegel. Dies ist ein pathognomonisches Zeichen für Nerpa-Kahlheit.
Rationelle Behandlung von Patienten mit Psevdopelade ist schwierig. Vorteilhafter ihre detaillierte Prüfung hidden coputstvuyuschih Krankheiten zu detektieren (chronische Infektionsherd, insbesondere im Mund, wenn datochnyh Nasenhöhle und Ohren, endokrine Störungen und andere.). Empfehlen Kurse von Anti-Malaria-Medikamente, diese positive therapeutische Wirkung auf Dermatosen rechtfertigen, die oft den Zustand psevdopelady verursachen (Lichen ruber, Lupus erythematodes, Sklerodermie, etc.). Wenn ein unzureichende therapeutische Wirkung Gesamtbehandlung oder die Unfähigkeit, es zu halten, ist es möglich, intradermal Kante (aktiv) Zone Herd Triamcinolon kristalline Suspension (1 ml Kenalog-40) anzuwenden, 35mal verdünnt mit 2% Lidocain. Es ist auch möglich, eine externe Creme (Salbe) mit einem Glukokortikosteroid zu verwenden.
Wenn gebildet bemerkbar psevdopelade entsprechend modellierte Frisur empfehlen, trägt ein Toupet oder Perücke, einen chirurgische Korrektur (autologe Haar atrophic Zentrum oder löschen Teile der Haut mit narbiger Alopezie) durchgeführt.
Zustand des Pseudo-Pfannkuchens
Viele klinische Studien haben überzeugend, dass die Bildung verschiedener Dermatosen psevdopelady Erscheinungen auf der Haut der Kopfhaut gezeigt - verkümmerte Formen von Lichen ruber, Lupus erythematodes, Sklerodermie, dekalviruyuschego Follikulitis (sycosis lupoide) usw. -. Fast ein wenig anders. Gleichzeitig behalten die Ausschläge dieser Dermatosen in anderen Lokalisationen ihre charakteristischen Symptome bei, so dass sie sich voneinander unterscheiden.
Schwierigkeiten bei der Diagnose von Krankheiten, die ein Pseudopellet verursachen, werden durch das Auftreten einer gemeinsamen Eigenschaft bei verschiedenen Dermatosen auf der Haut der Kopfhaut verursacht, die sich in der Glättung der für sie charakteristischen Symptome und der Verringerung der klinischen Unterschiede manifestiert. Häufig und dominant im klinischen Bild ist fokale Kopfhautatrophie mit Haarausfall. All dies führt zur "Einseitigkeit" einer Reihe von Krankheiten auf der Haut der Kopfhaut, Ähnlichkeit ihrer klinischen Manifestationen, nicht nur im Stadium der Remission, sondern auch in der aktiven Periode.
Wenn ein Pseudopellet mit Ausschlägen in anderen Lokalisationen kombiniert wird, ist die Ausrichtung des Arztes auf eine einzige Genese dieser Manifestationen gerechtfertigt. Die Diagnose von Ausschlägen auf der Haut des Rumpfes, der Gliedmaßen oder der sichtbaren Schleimhäute bestimmt den Großteil der Entstehung des bestehenden Pseudopelagus. In diesen Fällen, wenn die Ursache der atrophischen Alopezie bewiesen ist, den Zustand des Pseudo-Peluda feststellen, der die spezifische Krankheit anzeigt, die ihn verursacht hat. Zum Beispiel der Zustand des Pseudopeloids, der durch die follikuläre Form der roten flachen Flechte (oder diskoiden Lupus erythematodes usw.) verursacht wird. In diesen Fällen tritt erneut eine atrophische, zikuläre Alopezie auf und ist das letzte Symptom einer Reihe von Hauterkrankungen und keine eigenständige Dermatose. Die frühzeitige Diagnose einer Dermatose ermöglicht die rechtzeitige Einstellung einer geeigneten Behandlung, die die Krankheit stabilisiert und das Fortschreiten der Alopezie stoppt, aber verlorenes Haar nicht wiederherstellt.
Um die Krankheit festzustellen, dass der Staat psevdopelady, wichtige Detail Aufklärung der Geschichte verursacht, eine gründliche Untersuchung des ganzen Patienten, die Durchführung mikroskopische, histologische und mikrobiologische Untersuchungen, und in einigen Fällen - Fortsetzung Beobachtung in der Dynamik. Bei der Untersuchung der Kopfhaut besonders auf den Bereich zahlen. Grenze mit dem Zentrum der atrophischen Alopezie. Verfügbarkeit darin allein oder in Kombination Hyperämie, Skalierung, verändert Haar (abgebrochene, mit Gehäuse besteht in dem Boden, verformt, unterschiedliche Farbe), Gelb cheshuykokorochek förmige Klappe um die Basis der einzelnen Haare follikulären Pusteln und entzündlichen Stellen, eitrigen blutiger Krusten, kleine Grate und die größeren Herde atrophic Alopezie, ermöglichen es dem Arzt zu vermuten, und dann die Pilzinfektion der Kopfhaut zu beseitigen.
Achten Sie auf geile "Korken" in den Mündungen der Haarfollikel auf der Haut, die direkt in den Fokus der atrophischen Alopezie gelangen. Ihre Bildung ist möglich, mit follikulärem Form planus (Lichen ruber follicularis decalvans), diskoider Lupus erythematodes, knotige Elastose mit Zysten und Komedonen (syn. Aktinische Elastose oder Favre-Rakusha disease), follikuläre Dyskeratose Darier, follikuläre Keratose dekalviruyuschem spinosum.
Auf der Kopfhaut können sich entzündliche (Knötchen, Pusteln und Knoten) und nicht entzündliche Elemente bilden. Somit wird beim Nachweis von atrophischen Alopezie Follikulitis im Herzen des Kreises, auf dem Kopf sollte das Vorhandensein und die Anzahl von Pusteln, ihre Beziehung zu den Haarfollikeln, die Bildung von erosive Geschwüren und eitrige Krusten krovyanistd bestimmen. Folliculitis und Pusteln in diesem Ort gibt es bei dekaltsiruyuschem Follikel und ihren klinischen Varianten - lupoide sycosis Mykose behaarte Kopfhaut. Die Bildung von Pusteln auf der Kopfhaut erscheinen Windpocken und Gürtelrose, nekrotischen Akne, erosive pustulöse Dermatose der Kopfhaut und eosinophile pustulöse Follikulitis. Entzündliche Knoten auf der Kopfhaut, gefolgt von der Bildung von normaler oder atrophischen Vernarbung mit Alopezie kann mit infiltrative-eitrige Form von Mykosen, mykotischen Mayokki Granulom sein und untergräbt abscessed Perifolliculitis und Follikulitis Hoffmann Kopf.
Nicht-entzündliche Knötchen und Knoten werden in gutartigen und bösartigen Tumoren der Haut und ihre Anhangsgebilde gebildet. In den Läsionen werden die Haarfollikel durch neu gebildetes Gewebe ersetzt, und manchmal werden sie durch Geschwür zerstört. Zahlreiche große Talg-Haarfollikel in der Kopfhaut befindet, prädestinieren, ceteris paribus, eine größere Häufigkeit von Tumoren, die von ihnen stammen. Precocious männliche Kahlheits frontoparietal Region führt zu übermäßiger Sonneneinstrahlung und anderen negative externe Faktoren auf ungeschützte Haarhaut, die zur Entwicklung von degenerativen Veränderungen in ihrem (dyschromia, Teleangiektasien, Elastose und Atrophie) führt und prädisponieren zu Malignität.
Teleangiektasien Locus in atrophischen Alopezie kann durch diskoidnoi Lupus erythematodes, Lymphom poykilodermicheskoy Haut, aktinische Keratose gebildet werden, Röntgen- und Necrobiosis lipoidica Dermatitis.
Ein signifikanter Wert in der Diagnose der Dermatose, die den Pseudo-Peloid-Zustand verursachte, hat eine histologische Untersuchung der betroffenen Haut. Die richtige Wahl der Biopsiestelle bestimmt den Erfolg dieser wichtigen Studie zur Klärung der Diagnose. Die Stelle der Haut sollte in der Grenzzone mit der Pseudo-Peloid-Zone ausgewählt werden, wo es aktive klinische Manifestationen von Dermatose gibt. Eine Biopsie innerhalb der seit langem etablierten atrophischen Alopezie oder im inaktiven Stadium der Krankheit durchgeführt. Nützliche Information enthält nicht und deshalb wird nicht in der Diagnose von Dermatose helfen.
Weitere klinische Manifestationen, Histopathologie und Differentialdiagnostik von Dermatosen werden beschrieben, die häufig zum Zustand von Pseudo-Phelps führen.
Dermatosen, die zum Zustand der Pseudopankreas führen
Atrophische Formen des roten Flechtstreifens
Es gibt drei klinische Formen der Atrophie planus, die unterschiedlichen Frequenzen Narbe fokale Atrophie der Haut führen können, einschließlich der Kopfhaut, dh psevdopelady an den Staat. Dazu gehören follikulärem red dekalviruyuschy Lichen (Lichen ruber follicularis decalvans, Synonyme: Lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; Lichen planopilaris, Pringle JJ1895; Lichen spinulosis et Follikulitis decalvans, Little.G 1930; Lichen planus. Et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), atrophische Lichen planus (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) und zystischer (pemfigoidny) Lichen planus (Lichen ruber planus bullosus / pemphigoides, vesiculosus).
Follikuläre entkalkung rote flechte
Bei der follikulären Entkalkung roter Flechten (FDC) ist die Kopfhaut häufiger betroffen als bei anderen Dermatosen. Einige Autoren behaupten, dass in 90% der Fälle die Pseudopelade durch rote Plaque verursacht wird (Prieto Gay, 1955, Kaminsky et al., 1967, etc.). Andere (Silver et al., 1953), zusammenfassend die Literaturdaten (101 Fälle) und 4 eigene Beobachtungen, reduzieren die Häufigkeit der Bildung von atrophischer Alopezie auf der Kopfhaut um die Hälfte (42%).
Symptome
Meistens entwickelt sich diese klinische Form der roten flachen Flechte im Alter von 30-70 Jahren, obwohl Fälle eines früheren Beginns bekannt sind. Die meisten Patienten mit Läsionen auf der Kopfhaut sind Frauen mittleren Alters. Follicular Decalving rote Flechten können mit Hautläsionen der Kopfhaut oder Rumpf und Gliedmaßen beginnen. Auf dem Kopf tritt die initiale Läsion häufiger in der parietalen Region auf. Diese sind in der Regel klein, etwa 1 cm im Durchmesser, Herde von leichter Hyperämie und abblätternde, unregelmäßige Konturen mit diffusen Haarausfall. Es ist Haarausfall, der normalerweise der Grund ist, einen Arzt zu kontaktieren. Allmählich wird die Haut innerhalb der Läsionsstellen blass, glatt, glänzend, gestreckt, das Follikelmuster wird geglättet, das Haar fällt vollständig aus, es entsteht Narbenatrophie. Innerhalb der atrophierten Stellen bleiben jedoch vereinzelte Haare an einigen Stellen zurück, manchmal - Haarbündel. Im aktiven Krankheitsstadium an den Rändern der Herde kommt es zu einer leichten Ausdünnung der Haare mit unregelmäßigen Konturen und einzelnen follikulären Schuppenkrusten, die manchmal ineinander übergehen. Das Haar im Umfang der Narbenatrophie ist meist erhalten, aber es ist leicht epilierbar und an den Wurzelteilen sind 3 mm lange Glaskupplungen zu sehen. Manchmal finden sich am Rand der Herde einzelne kleine kegelförmige Follikelknötchen und geile follikuläre "Korken". Letztere ähneln "schwarzen Flecken" - tief geschnittenen Haaren mit einer chronischen Form von Trichophytose.
Wenn man die beschriebenen Manifestationen mit dem Bild der "klassischen" Pseudopelas vergleicht, ist es nicht schwer, ihre große Ähnlichkeit zu sehen. Die Niederlage der Kopfhaut (Pseudo-Becken-Zustand) kann für eine lange Zeit (von einigen Monaten bis 2-5-10 Jahre oder mehr) isoliert, langsam fortschreitend und manchmal verblassend existieren. Im langfristig asymptomatischen Verlauf der Dermatose kann es viele Jahre nach ihrem Debüt zu merklichen Hautatrophien auf der Kopfhaut kommen. Dies erschwert die Diagnose dieser seltenen Form des roten Lichen planus erheblich. Zur gleichen Zeit, wenn der Pseudo-Peloid-Zustand gebildet wird, manifestiert sich deutlich die Möglichkeit des Fortschreitens des Prozesses ohne sichtbare entzündliche Phänomene (Stauung und follikuläre Papeln) des Kreises und innerhalb des Fokus der atrophischen Alopezie. In diesem Fall zeigt nur eine Zunahme seiner Fläche im parietalen, occipitalen oder temporalen Bereich eine Progression der Dermatose an.
Die Menge der Ausschläge auf anderen Teilen der Haut ist sehr unterschiedlich. Meist auf der Streckseite der Extremitäten und des Rumpfes erscheinen kleine, 1-2 mm im Durchmesser follikuläre Papeln fleischfarben oder blassrosa mit kleinen hornigen Schüppchen an der Apex. Sie befinden sich meist isoliert, nur in einigen Bereichen verschmilzt sie zu kleinen Plaques. Manchmal haben die follikulären (perifollikuljarno) gelegenen Papeln die reiche rote, stagnierende Farbe. Die spitzen Hornkorken in der Mitte der Papeln können unterschiedlich groß sein, überschreiten aber meist nicht 1-1,5 mm im Durchmesser. Sie haben eine dunkelbraune oder schwarze Farbe und ähneln dem Erscheinungsbild von Komedonen bei Seborrhoe. Im Gegensatz zu Komedonen sind die hornigen Schüppchen dicht, stehen über der Hautoberfläche und geben beim Streichen der Oberfläche den Eindruck eines Reibens (ein charakteristisches Merkmal der "Dornflechte" - Flechte spinulosus). Mit einer gewissen Anstrengung kann die hyperkeratotische Wirbelsäule (Konus, Kork) mit einer Pinzette entfernt werden, während der erweiterte und vertiefte Mund des Haarfollikels freigelegt wird. Nach der Auflösung der follikulären Papeln bleiben in einigen Fällen sklerotrophe Veränderungen, die sich in verschiedenen Hautpartien unterschiedlich äußern. So bildet sich auf der Kopfhaut immer eine deutlich sichtbare atrophische Alopezie (Zustand psedopelada) aus. In anderen Teilen des Körpers fällt das Haar ebenfalls aus, aber deutliche Narbenveränderungen sind normalerweise nicht klinisch sichtbar. Dies gilt in erster Linie für Haarausfall in der Schamgegend und in den Achselbereichen. Histologische Studien zeigen, dass solche Veränderungen durch den Tod von Haarfollikeln ohne ausgeprägte Zeichen der Atrophie anderer Hautstrukturen und des Integumentepithels erklärt werden. So wird anstelle von follikulären Papeln in den Achselbereichen, dem Schambereich und in anderen Bereichen der Läsion Haarverlust durch sklerotrophe Veränderungen verursacht, aber klinisch wird diese Kahlheit als nicht vernarbt wahrgenommen.
Ein Teil der Patienten mit dieser Dermatose (etwa 10%) sind ebenfalls von Nagelplatten betroffen (Ausdünnung, Längsstreifung, Zerbrechlichkeit des peripheren Randes, Pterygium, manchmal - Atrophie).
Die klinischen Manifestationen von follikulären dekalviruyuschego roten Flechten können mit der Kopfhaut für eine lange Zeit und diesen begrenzt (Zustand psevdopelady) oder Ausschlag begleitet von stachelig follikulären Papeln auf der Haut des Rumpfes oder Gliedmaßen So starten. Zur gleichen Zeit auf der Haut oder den sichtbaren Schleimhäuten kann es typische Papeln der roten flachen Flechte geben, aber das ist selten.
In der Literatur hat sich die Kombination von atrophische Kopfhaut Alopezie, Alopezie in den Achselbereichen, Scham und stachelig follikulären Papeln auf dem Rumpf und Extremitäten lange als ein Syndrom-Picardie Lassyuera-Little bekannt. Typische klinische Manifestationen dieses Syndroms sind das Ergebnis der Evolution des follikulären Papeln einer Dermatose - follikulären Formen von Lichen ruber. Bestimmte Symptome der Triade oder teilweise Kombinationen davon sind in der klinischen Praxis häufiger als die Kombination aller drei gleichzeitig gefunden.
Im Moment Dermatologe gebildet fast einhellige Meinung des Syndroms der Picardie-Lassyuera-Little, als eine Manifestation des atypischen Lichen ruber (follikuläre seine Form), die bei Patienten in den späten Stadien der Entwicklung dieser Dermatose diagnostiziert wird.
Histopathologie follikulären Papeln mit Horn Kork auf der glatten Haut in den frühen Stufen der Epidermis nicht geändert wird, wird der Haarfollikel erweitert und gefüllt mit Horn Stecker, ausgedrückt Keil gipergranYalez follikulären Trichter vakuoläre Degeneration der Epithelzellen an der Grenzfläche der Dermis und Follikel; lymphatischer-histiozytäre Infiltration ist überwiegend perivaskulären und perifollikuläre. Unter der Epidermis Orte Infiltration lymphoider-histiozytäre Zellen band, die die Grenze zwischen der Epidermis und Dermis verwischen; infiltrieren Zellen in einem Haarwurzelbereich der sie die Außenhülle durchdringen. In einem späten Stadium der Entwicklung: Grad der Atrophie der Epidermis variiert. Epitheliale Auswüchse in den Dermis reduzierten Anzahl von Lymphozyten und Histiozyten geglätteten angeordnet perivaskulär perifollikulyamno und wenn fibrotische Manifestationen ausgedrückt; sind periinfundibulyaschnaya Fibroplasie und Spalten zwischen istonchonnym Follikel und Dermis Schäden, wobei fibrotische Stränge die kollabierenden Haarfollikel zu ersetzen, Dermis offline in interfollikulären Bereichen Sklerose.
Diagnose des Pseudopellets
Wenn es auf der Kopfhaut der Herde der atrophischen Alopezie gefunden wird, ist es zuerst notwendig, Dermatosen auszuschließen, die am meisten zum Zustand des Pseudopellets führen. Die objektive Untersuchung des Patienten beginnt mit einer Untersuchung der an das Pseudopellet angrenzenden Zone. Dann untersuchen Sie konsequent die gesamte Oberfläche der Haut, Haare, Nägel, sichtbare Schleimhäute. Wenn ein Hautausschlag festgestellt wird, werden die Morphologie des primären vesikulären Elements und seine Eigenschaften (Farbe, Größe, Form, Oberflächenzustand, Verbindung mit dem Haarfollikel und das Vorhandensein von Keratose in der Mitte usw.) geklärt. Es sollte die vorherrschende Lokalisation der Hautausschläge und die Bildung von Elementen des Hautausschlages an den Verletzungsstellen berücksichtigen (positive isomorphe Reaktion). Bei Bedarf wird eine histologische Untersuchung der betroffenen Haut durchgeführt. Die Diagnose der Dermatose, die sich durch Ausschläge auf der glatten Haut und der Kopfhaut manifestiert, ermöglicht es dem Arzt, sich vernünftig zu orientieren und den Ursprung der atrophischen Alopezie auf der Kopfhaut zu bestimmen.
Wenn atrophic Alopezie isoliert auf der Kopfhaut Diagnosefähigkeiten begrenzt sind wegen der Knappheit und stortosti aktive klinische Manifestationen von Dermatosen in diesem Ort ist im Wesentlichen gleich und das Endergebnis ihrer Evolution - psevdopelady Zustand. Benötigen Sie die Geschichte, die histologische Untersuchung von aktiven Läsionen und längere Beobachtung des Patienten im Laufe der Zeit zu studieren.
Differenzialdiagnose
Rash Genital follikulären (perifollikuläre) Papeln auf der Haut des Rumpfes und der Gliedmaßen in FDKL unterscheiden mit ähnlichen Manifestationen bestimmter erworbenen und angeborenen Dermatosen: rote schuppige Haare Flechten, Reibeisenhaut (oder dem Haar auf berauben), lichenoid (miliary) Syphilide, melkouzelkovogo Sarkoidose, lichenoid Hauttuberkulose, lichenoid trihofitida, follikuläre Psoriasis, Keratosen follikulären spinous dekalviruyuschego Siemens (Siemens-Syndrom) und einige andere erben von Dermatosen begleitet von follikulärer Keratose.
Follicular dekalviruyuschy roten Schindeln (FDKL) unterscheidet sich von den roten schuppigen Haaren berauben Deverzhi (KOVL) zum einen die fehlende Oberfläche gerötete-Plattenepithelkarzinom psoriaziformnyh Plaques, die sich bilden, wenn KOVL eng follikulären Papeln konischen gelb-rote Farbe gruppiert; zweitens das Fehlen der Finger der follikulären Papeln auf der Rückseite der Finger mit dunklen großen Hornkegeln in der Mitte; Drittens Patienten keine Keratose von Handflächen und Fußsohlen FDKL sowie gerötete-Plattenepithelkarzinom, verschmilzt die Niederlage des Gesichts und eine Tendenz zu erythroderma. Wenn FDKL neben follikulären Papeln sein kann typische Lichen planus Papeln auf der Haut und Schleimhaut sichtbar sowie psevdopelada und Haarausfall in den Achselregionen und der Scham gleichzeitig detektiert.
Von Reibeisenhaut (Haar Flechten) FDKL verschiedenen stachelig follikulären Papeln, die Perifollikuläre haben gruppiert infiltrieren und kann durch Juckreiz begleitet werden. Für FDKL nicht typisch Vorzug Verlust der Haut Gesäß und Schulter Streckseiten sowie Kombination mit Akrozyanose, Xerosis und Atopie. Neben follikulären Papeln bei FDKL können auch und sichtbaren Schleimhäuten für typische Lichen planus Papeln auf der Haut (mit genabelt in der Mitte und einen charakteristischen weißlich-grau mesh befreit auf der Oberfläche flach, polygonal, glänzend rosa-purpurrote Farbe) erzeugt werden. Einige Patienten auch FDKL Zustand psevdopelady, Verlust der Haare in den Achselhöhlen und Schamhaare entwickeln. FDKL entwickelt sich meist im Erwachsenenalter, und kein Kind, hat eine charakteristische Entwicklung und erneut auftritt, und es ist nicht monoton, langfristige ohne signifikante Dynamik.
Von miliary syphiloderm oder syphilitischem berauben manifestierte follikulären Knötchen im allgemeinen symmetrisch angeordnet rotbräunlichen CHDKL verschiedene körperlichen oder blassrot stachelig follikulären Papeln gesättigte (nicht wahrnehmbare Gruppe) und manchmal von Juckreiz begleitet sind. Wenn FDKL offline abgehackt Ausschläge und anderen Sekundärteilen (Lentikular Papeln an charakteristischen Stellen in der Haut, der Schleimhaut von Mund und Genitalien, Polyadenylierungssequenzen, leucoderma, nerubtsovoe Kahlheit der Kopfhaut) ist immer negativ serologische Antwort auf Syphilis
Im Gegensatz zu heute selten lichenoid Hauttuberkulose, scrofulous Flechten, FDKL tritt in der Regel bei Erwachsenen (eher als in der Kindheit oder Jugend), nicht durch Erscheinungen der Hauttuberkulose in der Orgel begleitet wird, gibt es eine langfristige (mehr als 2-3 Wochen), kann es durch Juckreiz begleitet werden. Wenn FDKL prickly Regel follikulären Papeln nicht auf den Seitenflächen des Körpers und gruppiert sie verschmelzen nicht in eine münzartige Plaques gelblich-bräunliche Farbe, leicht schuppig und wenig wie mit seborrhoischer Dermatitis infiltriert. Nach FDKL auch mögliche Existenz von typischen Lichen ruber Papeln auf der Haut und Schleimhaut sichtbar psevdopelady, Verlust der Haare in den Achselhöhlen und Scham Zerstörung der Nagelplatte. Die Ergebnisse der histologischen Untersuchung der betroffenen Haut, die sich signifikant unterscheiden, sind von entscheidender Bedeutung. Bei follikulärem Abblättern weisen rote Flechten, perifollikuläre und perivaskuläre Infiltrate keine tuberkuloide Struktur auf.
Von melkouzelkovoy Form von Haut Sarkoidose FDKL verschiedene gabled follikulären Papeln mit pogovymi Stacheln in der Mitte (in dieser Form von Sarkoidose Papeln halbkugeligen, glatt mit einer kleinen zentralen Vertiefung), der Mangel an „staubigen“ -Phänomen, wenn Diaskopie (es in Sarkoidose Minute geklebt zholtovato braune Flecke-Splitter ähnlich einen Symptom des „Apfelgelee“ in lyupoznom Hauttuberkulose), das Fehlen von ausgeprägter Gruppierung ungewöhnlich Lokalisation im Gesicht und Juckreiz, die den Ausschlag begleiten können. Berücksichtigen Sie dabei auch in einer Reihe von Fällen von typischen Lichen ruber Papeln auf der Haut und Mundschleimhaut (Sarkoidose Läsion im Mund vorhanden sein muß - ist selten möglich Existenz psevdopelady, Verlust der Haare in der Achselhöhle und Schamhaaren, Nagelveränderungen und das Fehlen von systemischen Läsionen charakteristisch Sarkoidose (Lymphknoten, Lunge, Leber, visual organ, Knochen, etc.). Histologie diese Dermatosen verschiedene :. Sarcoid in den Dermis erkennen typische Epitheloidzellen das genaue Körnchen.
Die Manifestationen von FDKL auf der Haut des Rumpfes und der Extremitäten sind morphologisch ähnlich dem lichenoidischen Trichophytid. Leicht, sie zu unterscheiden, da diese, wenn die aktive irrationale Behandlung von Patienten mit infiltrative-eitrige auftritt, zumindest - der Oberflächenform von Trichophyton. Enanthesises FDKL nicht flüchtigem Flash auftreten, nicht durch gemeinsame Ereignisse (Fieber, Schüttelfrost, Unwohlsein, Leukozytose) begleitet und nicht verschwindet nach 1-2 Wochen, die für die sekundären ifektsionno allergische Ausschläge charakteristisch ist, wenn trihofitii - trihofitidov.
Von der seltenen follikulären Form der Psoriasis ist FDCA durch mehrere andere Merkmale der follikulären Papeln gekennzeichnet. So liegt bei FDKL tief in der Mitte der Papel eine komedopharyngeale Wirbelsäule, die beim Schaben nicht entfernt werden kann, es liegt auch eine perifollikuläre Infiltration vor. Wenn die psoriatische follikuläre Papel von ihrer Oberfläche abgekratzt wird, hinterlassen silbrig weiße Schuppen leicht eine kleine oberflächliche Wirbelsäule auf der Rückseite, und eine perifollikuläre Infiltration wird nicht festgestellt. In einer Reihe von Fällen ermöglicht die gleichzeitige Anwesenheit in Schuppenflechten-typischen Bereichen von flockigen Lentikularpapeln und Plaques die Reproduktion der Symptome der Psoriasis-Triade. Es ist auch notwendig, die bestehenden, in einigen Fällen typisches Lichen ruber Papeln auf der Haut und die Schleimhäute des Mundes, die mögliche Existenz von psevdopelady, Verlust der Haare in den Achselhöhlen und Scham typischen Nagelinfektionen zu berücksichtigen. Es ist zu beachten, dass eine sehr seltene follikuläre Psoriasis vor allem bei Kindern nach Angina oder einer anderen Streptokokkeninfektion auftritt und hauptsächlich am Stamm lokalisiert ist. Die histopathologischen Veränderungen, die follikuläre Papeln mit diesen Dermatosen bilden, unterscheiden sich ebenfalls.
Die follikuläre Papeln mit FDKL, im Gegensatz zu ähnlichen Elementen follikulären Dyskeratosis (PD) Darya hat eine spitz zulaufende Form, blass rosa oder rot, nicht erodieren nicht und vegetieren, nicht gruppierte oder in Plaques an den seborrhoischen Arealen verschmelzen und in großen Falten der Haut, beeinflussen die Streckflächen der Extremitäten, Rumpf und Kopfhaut. Wenn FDKL oft auf der Kopfhaut atrophic Alopezie entwickeln, fällt das Haar in den Achselhöhlen und Schamhaare, die mit PD nicht der Fall war. Es sollte auch bedacht werden, dass der PD in der Regel vor der Pubertät beginnt (in der Regel nach einem FDKL-) rezidivierendem Verlauf verlängert hat, kann es durch psychische Störungen, Hypogonadismus, erhöhte Empfindlichkeit gegenüber UV-Licht und eine Tendenz in den Läsionen piokokkovoi und viralen Infektionen verbinden begleitet werden. Die pathomorphologischen Veränderungen dieser Dermatosen unterscheiden sich ebenfalls erheblich. Für FD sehr charakteristisch für Dyskeratose. Follikuläre Hyperkeratosen und nadbazalny Akantholyse, was zu dem Auftreten einer ungleichmäßigen suprabasalen Lücken Proliferation der dermalen Papille darin.
Kundgebungen FDKL und follikulären mutsinoza (FM) Es ist anders, trotz der partiellen Ähnlichkeit Stellen (Kopfhaut, an den Extremitäten). Somit sind follikulären Papeln mit FM nicht so ausgeprägt wie bei Keratosis pilaris FDKL Knötchen drängen zusammen und verschmelzen zu einem kleinen ovalen erythematösen-squamous Plaques mit follikulärem Muster unterstrichen und schwache Infiltration. Das Haar in diesen Plaques fällt aus, aber Hautatrophie tritt nicht auf, es ist nicht typisch für FDCA. Es sollte auch berücksichtigt werden, dass der Kurs von FM lang und progressiv ist. Zugleich entwickeln sich nicht atrophische Alopezie der Kopfhaut, Haarausfall in den Achselbereichen und Schamhaare, Nägel und Schleimhäute. Das Bild dieser Dermatosen ist unterschiedlich und histologisch. Für FM-Dystrophie retikulären Epithelzellen der Haarfollikel und Talgdrüsen gekennzeichnet zystische Hohlräume mit Mucin gefüllt zu erzeugen, metahromatichn mit Toluidinblau und perifollikuläre entzündliche Infiltration gefärbt.
Kundgebungen FDKL muss von follikulären Keratosen stachelig dekalviruyuschego (FSHDK) Siemens unterscheiden. Beide Krankheiten werden durch follikuläre spitzen dekalviruyuschimi Papeln manifestiert mit zentralen Hornstacheln fokale atrophic Alopezie der Kopfhaut und ähnliche atrophische Veränderungen der Nagelplatte. Jedoch FDKL ist eine erworbene Krankheit und entwickelt sich meist im Erwachsenenalter, häufig bei Frauen, und FSHDK - eine Erbkrankheit, die kurz nach der Geburt nur männliche Vertreter erscheint. Wenn FDKL zusätzlich stachelig follikulären Papeln, kleine perifollikuläre an den Streckseiten der Unterarme infiltrieren, Rumpf- und sichtbaren Schleimhäuten auch typisch Papeln planus sein kann. Darüber hinaus hat ein Teil der Patienten mit FDKL Haarausfall in den Achsel- und Schambereich. Wenn Papeln FSHDK miliary mit stacheligen Dornen seit seiner Kindheit geschlagen vor allem der Kopfhaut, Gesicht, viel weniger Streckseiten. Auf dem Boden, schlagen die Kopfhaut und Augenbrauen entwickeln atrophic lückenhaft Alopezie auf dem Gesicht - atrophoderma. Neben FSHDK, im Gegensatz zu FDKL, von frühem Verlust der Sehorgan gekennzeichnet (Ektropium, Konjunktivitis, Keratitis, möglich fokaler Keratose von Handflächen und Fußsohlen, gibt es manchmal eine Verzögerung |. Körperliche und geistige Entwicklung von histopathologischen Veränderungen in der betroffenen Haut unterscheidet mich auch in diesen Dermatosen Wenn FSHDK. Siemens keine charakteristischen follikulären dekalviruyuschego rot berauben perifollikuläre und perivaskulären lymphozytären Infiltrats-histiozytäre in den Dermis sowie vakuoläre Degeneration von Zellen an der Grenze epite Haarfollikel und Dermis.
Bei Kindern sind die Symptome sehr ähnlich zu einem seltenen Erbkrankheit - Spindel Haare Aplasie oder moniletriksa und oberflächliche Pilzinfektion der Kopfhaut. Klinische Anzeichen einer spindelförmigen Haaraplasie treten meist in der frühen Kindheit in Form von gebrochenem Haar (bis 1-2 cm) und verhornten follikulären Papeln auf. Weil Unterbrechungen der Struktur und noduläre Verformungs Haarschäfte sind niedrig abbrechbare (ein Symptom für schwarze Punkte), in dem ersten Okzipitalregion und dann auf die gesamte Kopfhaut. Darüber hinaus wachsen die Haare schlecht, fallen aus, ohne Glanz, verdreht, mit Spaltungen am Ende. Dies führt zu diffusem, seltener fokalem Haarausfall. Gleichzeitig ändert und die Haut der Kopfhaut: erscheinen kleinen, dicht angeordneten, farbiges Hauthorn follikulären papule und diffuses melkoplastinchatoe Abschälen (stark napominet Gänsehaut Oberfläche). Oft begleitet follikuläre Keratose unterschiedlicher Schwere auf der Streckseite der oberen Extremitäten und der hinteren Fläche des Halses. Bei längerem Verlauf ist eine Hautatrophie der Kopfhaut mit Haarausfall möglich. In diesen seltenen Fällen wird ein Pseudofolus identifiziert und mit anderen Dermatosen, die dies verursachen können, differenziert. Aus der Befragung der Eltern solcher Kinder ergibt sich, dass die Kopfhautbeseitigung bereits in der frühen Kindheit einsetzte und erblich bedingt ist. Klinisches Bild (Hypotrichose, Reibeisenhaut), die Geschichte und die mikroskopische Untersuchung der Haare (es zeichnet Verdickung dunkle Farbe im Wechsel mit Licht istonchonnymi Fragmente, eine Halskette ähnelt, gibt es keine Elemente des Pilzes im Haar) auf Diagnose. Histologisch zeigt die Haut eine follikuläre Keratose und ein entzündliches Infiltrat im Bereich der Haarfollikel.
Eine vorläufige Diagnose von FCDF sollte durch geeignete histologische Untersuchungsergebnisse bestätigt werden.