Vorzeitige sexuelle Entwicklung

Die vorzeitige Pubertät ist gekennzeichnet durch frühe Entwicklung der Milchdrüsen, frühes Einsetzen des Menstruationszyklus und frühes Schamhaar bei Mädchen, eine frühe Zunahme der äußeren Genitalien bei Jungen. Haare in den Achselhöhlen sind nicht ausgeprägt oder fehlen nicht. Der Körper ist proportional entwickelt, das Wachstum bei Kindern beiderlei Geschlechts unterscheidet sich nicht von Gleichaltrigen, sie bleiben bei der intellektuellen Entwicklung nicht zurück, sexuelle Anziehung und Masturbation sind uncharakteristisch.

Wahre vorzeitige Pubertät wird in der Regel von Unfruchtbarkeit begleitet.

Eine sorgfältige neurologische und ophthalmologische Untersuchung ist notwendig, die in frühen Stadien auf einen volumetrischen Prozess im Hypothalamus hinweisen kann.

Bei einigen Personen fällt der Beginn der Pubertät auf ein Alter von 8 Jahren und dies kann eine Variante der Norm sein. Wenn die sexuelle Entwicklung früher begann als dieses Alter, sollte der Patient untersucht werden.

Der erste Platz unter den Ursachen der Krankheit ist durch Tumorläsionen des zentralen Nervensystems mit einer Wirkung auf den hypothalamischen Bereich besetzt. Signifikant scharf wird nach der übertragenen Enzephalitis, Meningitis, schwerem Schädel-Hirn-Trauma beobachtet. In manchen Fällen ist eine verfrühte Pubertät konstitutioneller Art möglich.

Biologischer Aspekt. Jedes der fiskalischen Zeichen der Pubertät kann als eine Art biochemisches Studium eines bestimmten Hormons angesehen werden. Der Anstieg der Testes bei Jungen ist das erste Anzeichen für den Beginn der sexuellen Entwicklung und ist mit dem Eintritt von Schockdosen des Hypophysen-Gonadotropins in das Blut verbunden. Der Anstieg der Milchdrüsen bei Mädchen und der Penis bei Jungen ist mit einer erhöhten Sekretion von Gonadotropin verbunden. Das Auftreten von Schamhaaren ist eine Manifestation der Androgenproduktion in den Nebennieren. Das Wachstum von Jungen wird beschleunigt, wenn das Hodenvolumen 10-12 ml erreicht (gemessen nach dem Prinzip des Vergleichs mit Orchideenkugeln). Mädchen beginnen schneller zu wachsen, wenn sich ihre Brüste entwickeln. Das vierte Stadium der Entwicklung der Milchdrüsen ist schon für den Anfang der Menstruation (bei der Mehrheit der Mädchen) charakteristisch. Aber diese kohärente Entwicklung von pubertären Charakteren kann manchmal gestört werden. So kann zum Beispiel beim Cushing-Syndrom die Wachstumsrate von Schamhaaren den Anstieg des Hodenvolumens überproportional übersteigen; wenn die Hypothyreose der Hoden ausreichend hoch ist [die Menge an FSH ist aufgrund eines noch größeren Anstiegs des TSH-Spiegels erhöht], wird jedoch die Wachstumsrate des Wachstums verringert.

Vorzeitige Pubertät bei Jungen manifestiert sich durch das schnelle Wachstum des Penis und Hoden, die zunehmende Häufigkeit von Erektionen, Masturbation, das Auftreten von Schamhaaren, das Auftreten eines spezifischen Geruch des Körpers und Uke. Dementsprechend ändern sich auch sekundäre Geschlechtsmerkmale für Mädchen. Die wichtigste und von weitreichenden Folgen begleitet "Komplikation" ist die Wachstumsverzögerung, verursacht durch die Verschmelzung der Epiphysen mit der Diaphyse. Bei der Untersuchung solcher Kinder sollten die Eltern nach bestimmten endokrinen Symptomen allgemeiner Art gefragt werden, die eine hypothalamische Dysfunktion charakterisieren: Gibt es keine Polyurie, Polydipsie, Fettleibigkeit, Schlafstörungen und Temperaturregulation. Es kann Anzeichen für einen erhöhten intrakraniellen Druck und bestimmte Augenerkrankungen geben.

Vorzeitige sexuelle Entwicklung bei Mädchen tritt etwa 4 mal häufiger auf als bei Jungen. In diesem Fall können Mädchen die Ursache oft nicht identifizieren, während 80-90% der Jungen identifiziert werden können. Wenn der Ausbruch der Krankheit im Alter von bis zu 2 Jahren auftritt, kann die Ursache oft ein Hamartom im Hypothalamus sein. Auf einem Computertomogramm sieht es wie eine abgerundete "nicht-verstärkende" Formation aus.

Andere (meist seltene) Gründe:

• Tumore des zentralen Nervensystems und Hydrocephalus.
• Zustand nach Enzephalitis oder Meningitis.
• McCune-Albright-Syndrom.
• Kraniofaringiom.
• Tuberöse Sklerose.
• Hepatoblastom
• Horiokarzinom.
• Gipotireoz.

Untersuchung des Patienten. Schädeluntersuchung, Knochenalterbestimmung aus Röntgenuntersuchung, CT-Untersuchung des Schädels (Kopf), Urinausscheidung von 17-Ketosteroiden, Ultraschall des Beckens (bei Mädchen), Bestimmung von Blut T4.

Differenzialdiagnose. Vor allem ist nötig es die Geschwülste der Hoden oder der Eierstöcke auszuschließen. Eine gründliche gynäkologische Untersuchung sollte der erste Schritt in der Diagnose sein. Bei Tumoren der Nebennierenrinde kommt es zu einer vorzeitigen Pseudoreifung, in der sich der Hirsutismus deutlich ausprägt, vorzeitige Verknöcherung der Epiphysen und dementsprechend geringes Wachstum, Fettleibigkeit und Bluthochdruck. Es gibt keine echten Menstruationszyklen. In der Regel verwandelt sich die früh einsetzende Menstruation schnell in eine persistierende Amenorrhoe. Zu unterscheiden ist von der Albright-Krankheit, die sich nur bei Mädchen entwickelt, und von der Neurofibromatose Recklinghausen, die bei Mädchen häufig die Ursache vorzeitiger Pubertät ist.

Physiologie und Behandlung der vorzeitigen Pubertät

Die Behandlung sollte darauf abzielen, die zugrunde liegende Ursache, die die Krankheit verursacht hat, zu beseitigen. Bei verfrühter Pubertät konstitutioneller Art ist eine spezielle Behandlung nicht erforderlich.

Beginnend Pubertät hängt bei Beendigung des Bremsens Neuronen in dem medial-basal hypothalamus wo sezerniert Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH) sowie aus der Reduktion der Hypothalamus-Hypophysen-Empfindlichkeit auf negatives Feedback gonodalnymi Steroiden. Diese Veränderungen werden durch einen deutlichen Anstieg der Frequenz und Leistung scharf „Hitzewallungen“ (im Blut) begleitet, Luteinisierendes Hormon (LH) und in geringerem Maße - der Follikel-stimulierendes Hormon (FSH). Und es ist die Fähigkeit, "Puls" -Mengen (Schockmengen) von GnRH mit hoher Geschwindigkeit zu sekretieren und verursacht eine normale Gonadenfunktion. Konstant hält die Sekretion von GnRH paradoxem Hypophyse Gonadotropine eine hohe Konzentration im Blut hemmt, die für die Behandlung des Pubertas praecox synthetischen Analoga von GnRH die Basis schafft.

Nach subkutaner Verabreichung oder nach nasalen Insufflation Formulierungen tritt gegenüber Gonadenentwicklung Reif und alle klinischen Korrelate der Pubertät (außer Schamhaarverteilung, da in diesem Fall gibt es keine Änderung in der Androgen-Sekretion der Nebennierenrinde ist). Die Rate der Reifung des Skeletts nimmt ebenfalls ab. Die Behandlung dauert bis zum durchschnittlichen Pubertätsalter oder vor dem Eintritt der Menstruation (bis etwa 11 Jahre). In der Familie solcher Patienten sollte der Arzt hoffen, dass sich das kranke Kind normal weiter entwickelt.

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