Fetale Pyeloktasie der Nieren

Eine fetale Nierenpyeloektasie kann bei der Beurteilung des Sammelnierenmechanismus festgestellt werden. Problematisch ist eine Vergrößerung des anteroposterioren Nierenbeckens aufgrund der Ansammlung von Harnflüssigkeit. Diese Pathologie wird als eigenständige (physiologische) Störung oder als Begleiterscheinung urologischer Erkrankungen mit urodynamischen Störungen bezeichnet. Eine Pyeloektasie wird im Rahmen der Ultraschalldiagnostik festgestellt. Eine Behandlung ist nicht immer erforderlich: Der Bedarf an therapeutischen Maßnahmen wird individuell festgelegt. [ 1 ]

Epidemiologie

Harnwegsanomalien werden bei 5 % der Neugeborenen diagnostiziert. Sie machen 25 % aller intrauterinen angeborenen Anomalien aus, und solche Defekte sind für etwa 4 % der perinatalen Säuglingssterblichkeit verantwortlich. Die häufigste Erkrankung, die im pränatalen Ultraschallstadium erkannt wird, ist die Pyeloektasie, oft beidseitig oder linksseitig.

Das Problem wird während einer Ultraschalluntersuchung zwischen der 18. und 22. Schwangerschaftswoche festgestellt. Es tritt in etwa 2 % der Fälle auf. Eine Pyeloektasie tritt bei männlichen Föten durchschnittlich viermal häufiger auf als bei Mädchen, was durch die anatomischen Besonderheiten des männlichen Urogenitalsystems erklärt werden kann. Die endgültige Bestimmung des Ausmaßes der Nierenbeckenvergrößerung beim Fötus erfolgt mittels Ultraschalluntersuchung in der 32. Schwangerschaftswoche. [ 2 ]

Ursachen fetale Pyeloktasie der Nieren

Eine physiologische Pyeloektasie beim Fötus ist oft vorübergehend und beruht auf einer Stenose der Harnwege. Häufig entsteht die Pathologie jedoch aufgrund angeborener Anomalien in der Bildung des Harnsystems. Dies können Anomalien in der Entwicklung der Nieren, der Harnröhre und der Harnleiter sein. Defekte entstehen hauptsächlich durch genetische Anomalien, aber auch der falsche Lebensstil einer schwangeren Frau kann das Problem provozieren: Eine besonders ungünstige Rolle spielen Rauchen, Alkoholkonsum usw. Eine weitere mögliche Ursache ist die Verengung des Harnröhrenlumens mit der Bildung sogenannter Strikturen. Ein solches Problem kann nur operativ behoben werden.

Angeborene Ursachen für die Bildung einer Nierenpyeloektasie können dynamischer und organischer Natur sein.

Zu den dynamischen Ursachen zählen die folgenden:

• Verengung (Stenose) der äußeren Harnröhrenöffnung;
• Starke Verengung der Vorhaut bei Jungen;
• Harnröhrenstrikturen;
• Neurogene Störungen der Blasenfunktion.

Mögliche organische Ursachen:

• Nierenentwicklungsstörungen, die eine Kompression des Harnleiters verursachen;
• Entwicklungsstörungen der Wände der oberen Harnwege;
• Entwicklungsstörungen des Harnleiters;
• Defekte im Blutkreislauf, der die oberen Harnwege versorgt.

Eine fetale Nierenpyeloektasie entsteht unter dem Einfluss verschiedener Entwicklungsanomalien und genetischer Faktoren. Folgende Risikofaktoren können bei der Entstehung des Problems eine Rolle spielen:

• Ungünstige Ökologie, erhöhter Strahlungshintergrund;
• Verengung der Harnwege;
• Erbliche Veranlagung, entzündliche Erkrankungen, Präeklampsie, Pyeloektasie bei der zukünftigen Mutter;
• Entwicklungsstörungen in irgendeinem Teil des Urogenitalsystems;
• Ein unvollständiges Harnröhrenventil;
• Harnleiterblockade.

Eine fetale Pyeloektasie auf beiden Seiten, eine bilaterale Pathologie, ist relativ selten und verschwindet in vielen Fällen nach dem ersten Wasserlassen des Babys.

Intrauterine Störungen werden durch folgende Faktoren hervorgerufen:

• Bei einer Urethrozele handelt es sich um einen anormalen Harnabfluss aufgrund einer Blockade (Stenose) des Harnleitereingangs zur Blase.
• Ektopie – fehlerhafter Ansatz des Harnleiters nicht in die Blase, sondern in den Scheidenvorhof (wodurch bei einem Mädchenfötus eine Pyeloektasie entsteht), in die Prostata, den Samenkanal oder die Samenbläschen (bei Jungen);
• Ein Megaloureter ist ein abnorm erweiterter Harnleiter, der eine normale Entleerung verhindert.
• Hydronephrose – fortschreitende Vergrößerung des Nierenbeckens und der Nierenpfanne, was zu einer Beeinträchtigung des Harnabflusses führt.

Pathogenese

Der Begriff „Pyeloektasie“ leitet sich von den griechischen Wörtern „pyelos“ (Becken) und „ectasia“ (Erweiterung) ab. Manchmal sind nicht nur das Becken, sondern auch die Kelche erweitert: In einem solchen Fall spricht man von einer Pyelocalicektasie oder hydronephrotischen Veränderung. Sind Becken und Harnleiter erweitert, spricht man von einer Ureteropyeloektasie oder einem Megoureter.

Das Becken weitet sich aufgrund eines erhöhten intrarenalen Harndrucks aufgrund einer Blockierung des Harnflussweges. Mögliche Ursachen sind ein Rückfluss aus der Blase, eine Verengung der Harnwege unterhalb des Beckens oder erhöhter Harnröhrendruck.

Bei vielen Kindern ist der Harnleiter im Bereich der Beckenmündung oder der Harnleitermündung in die Blase verengt. Mögliche Ursachen sind auch eine Unterentwicklung des Organs oder eine Kompression des Harnleiters durch Verwachsungen, Neoplasien, Gefäße usw. Seltener ist eine gebildete Klappe im Bereich des Becken-Harnleiter-Übergangs die Ursache.

Als häufigste Ursache einer Pyeloektasie gilt ein uretero-ureteraler Reflux. Der Grund hierfür liegt darin, dass die Entstehung eines solchen Refluxes normalerweise durch das Klappensystem am Harnleitereingang zur Blase verhindert wird. Bei Reflux funktioniert dieses System nicht, sodass der Urin bei der Blasenkontraktion nach oben statt nach unten abfließt.

Es ist wichtig zu wissen, dass es sich bei der Pyeloektasie nicht um eine eigenständige Krankheit handelt, sondern lediglich um eine indirekte Manifestation einer Harnflussstörung aus dem Becken aufgrund eines Strukturdefekts, eines Infektionsprozesses, eines Rückflusses des Urins usw.

Während der intrauterinen Phase und in Phasen intensiven Wachstums ist es wichtig, Veränderungen der Nierenbeckengröße zu überwachen. Die Häufigkeit solcher Überwachungen hängt vom Einzelfall ab und wird individuell vom Facharzt festgelegt.

Da die Nieren paarige Organe sind, kann eine Pyeloektasie einseitig oder beidseitig auftreten (eine oder beide Nieren betreffen). Die Pathologie kann die Folge eines infektiösen Prozesses im Harntrakt sein oder die Entwicklung einer entzündlichen Erkrankung selbst provozieren.

Bei Neugeborenen mit allgemeiner Unreife (z. B. Frühgeburt) verschwindet die Beckenerweiterung oft von selbst, wenn die Organe und Systeme reifen. In solchen Situationen wird der Begriff Pyeloektasie oft durch „Beckenatonie“ oder „Beckenhypotonie“ ersetzt.

In allen Fällen einer Beckenerweiterung ist eine regelmäßige Überwachung durch einen Nephrologen und einen Ultraschalltechniker erforderlich, auch wenn das Problem bei den meisten Kindern vorübergehend ist und mit der Zeit verschwindet. [ 3 ]

Symptome fetale Pyeloktasie der Nieren

In vielen Fällen verläuft die Nierenpyeloektasie asymptomatisch. Dies ist jedoch nicht immer der Fall. Etwa jedes zweite Kind hat Schmerzen: intensiv, lokalisiert in der Lendengegend - in der Projektion der Niere, in der eine Verletzung vorliegt. Bei beidseitiger Erweiterung des Nierenbeckens haben die Schmerzen einen schuppigen Charakter.

Manchmal kann eine Pyeloektasie einen Anfall von Nierenkoliken auslösen. Dies ist ein sehr schmerzhafter Zustand, der von einem starken Schmerzsyndrom bis hin zur Entwicklung eines schmerzhaften Schocks begleitet wird. Besonders ungünstig ist der Verlauf eines solchen Anfalls bei Säuglingen, er erfordert eine dringende Differentialdiagnose mit Urolithiasis und Pyelonephritis.

Ein weiteres häufiges Symptom ist eine Harnfunktionsstörung, häufiger Pollakisurie (unwirksamer Harndrang). Der Harn tritt nicht in einem Strahl aus, sondern tröpfelt oder kommt überhaupt nicht heraus. Weitere, aber relativ seltene Symptome einer Pyeloektasie sind Schmerzen beim Wasserlassen, Tränenfluss und Brennen.

Neugeborene können frühe Anzeichen wie Fieber und allgemeine Lethargie zeigen, die eine Folge einer allgemeinen Vergiftung des Körpers sind. Oft deutet eine solche Symptomatik auf eine bilaterale Erkrankung hin.

Da die Nieren an der Regulierung des Blutdrucks in den Arterien beteiligt sind, kann es bei einer Pyeloektasie zu einem deutlichen Blutdruckanstieg kommen. Ursache hierfür ist eine Störung der glomerulären Filtration.

In späteren Stadien können Anzeichen einer unzureichenden Nierenfunktion auftreten.

Im Allgemeinen fehlt die Symptomatologie in den meisten Fällen entweder ganz oder besteht nur aus einem oder zwei Symptomen. Daher ist eine objektive, umfassende Untersuchung immer erforderlich, um eine Nierenpyeloektasie korrekt zu diagnostizieren. [ 4 ]

Komplikationen und Konsequenzen

Fast jede Pathologie kann Komplikationen verursachen, und die Nierenpyeloektasie bildet da keine Ausnahme. Komplikationen können mit einer Verschlechterung der Organfunktion, der Entwicklung von Entzündungsreaktionen oder Gewebeatrophie sowie der Bildung einer Nierensklerose einhergehen:

• Nierenversagen - eine akute oder allmählich zunehmende Störung der Filtration und der Sekretions- und Ausscheidungskapazität der Nieren. Die Pathologie verläuft mit einer Verletzung des Wasser-Elektrolyt-Gleichgewichts, zunehmender Intoxikation und anschließender Funktionsstörung der inneren Organe.
• Pyelonephritis ist eine unspezifische Infektion und Entzündung, die durch eine gleichzeitige oder aufeinanderfolgende Beteiligung des Becken- und Nierenparenchyms gekennzeichnet ist.
• Bei atrophischen Prozessen im Nierenparenchym handelt es sich um eine Verkleinerung des betroffenen Gewebes mit Beeinträchtigung oder Erlöschen der Organfunktion.
• Nephrosklerose ist eine sekundäre Nierenerkrankung, deren Kern in der Verkleinerung des Organs und dem allmählichen Ersatz von Strukturen durch Bindegewebe liegt. Der Prozess wird durch den allmählichen Tod von Nephronen verursacht.

Diagnose fetale Pyeloktasie der Nieren

Die fetale Nierenpyeloektasie wird von einem Frauenarzt im Rahmen einer Routineuntersuchung während der Schwangerschaft diagnostiziert. Nach der Geburt des Babys werden wiederholte diagnostische Maßnahmen durchgeführt, um die Ursache der Beckenerweiterung und das Vorhandensein von Nierenfunktionsstörungen festzustellen. In vielen Fällen wird ein abwartender Ansatz verfolgt, der Ultraschall wird etwa alle zwei Monate wiederholt. Wenn die Ergebnisse dieser Beobachtung eine Verschlechterung des Zustands zeigen, werden zusätzliche Diagnosen verordnet, um die Ätiologie der Erkrankung zu klären. [ 5 ]

Zur Beurteilung der Nierenfunktion bei einem Neugeborenen werden folgende Laboruntersuchungen verordnet:

• Urinanalyse;
• Zimnitzkys Analyse;
• Nechiporenkos Analyse;
• Rehberg-Test;
• Addis-Kakowski-Test;
• Blutionogramm;
• Blutchemie (Kreatinin, Harnstoff).

Mithilfe dieser Tests kann der Arzt feststellen, in welchem Ausmaß die Nierenfunktion beeinträchtigt ist, oder nachweisen, dass die Organe trotz Pyeloektasie weiterhin normal arbeiten.

Wenn die Labordiagnose einen entzündlichen Prozess ergibt, wird zusätzlich eine bakteriologische Urinkultur zur Identifizierung des Erregers verordnet.

Die instrumentelle Diagnostik dieser Erkrankung gilt als die aussagekräftigste und hilft, die Ursache für pathologisch vergrößerte Becken- und Nierenbecken klar zu identifizieren. Mithilfe instrumenteller Methoden bestimmen Spezialisten Größe, Lage und Form der Nieren sowie den Schweregrad der Pyeloektasie. Bei einer Ultraschalluntersuchung wird die Größe des linken und rechten Beckens mindestens zweimal bestimmt.

Die obligatorische Ultraschalldiagnostik wird in der zweiten Hälfte der Schwangerschaftsperiode, von der 17. bis zur 22. Woche, in der vorgeschriebenen Reihenfolge durchgeführt, um mögliche Anomalien in der Entwicklung des zukünftigen Babys zu erkennen. Eine fetale Pyeloektasie im Ultraschall wird festgestellt, wenn die Größe des Nierenbeckens die Norm überschreitet:

• Im zweiten Trimester 4 bis 5 Millimeter;
• Im dritten Trimester 7 Millimeter.

Eine kleine Abweichung innerhalb von 1 mm ist eine mittelschwere Pyeloektasie, die sehr wahrscheinlich in Zukunft verschwindet. Eine Vergrößerung von mehr als 10 mm ist jedoch eine ernste Erkrankung, die eine sofortige ärztliche Konsultation erfordert. [ 6 ]

Differenzialdiagnose

Bei einer mittelschweren Pyeloektasie wird das Neugeborene regelmäßig alle 2-3 Monate einer Ultraschalluntersuchung unterzogen. Kommt eine Harnwegsinfektion hinzu oder schreitet die Beckenerweiterung fort, wird eine umfassende urologische Diagnostik durchgeführt, einschließlich radiologischer Verfahren wie Zystographie, Ausscheidungsurographie und Radioisotopen-Nierenuntersuchung. Solche Maßnahmen helfen, die Differentialdiagnose zu stellen und die richtige Diagnose zu stellen – das Ausmaß und die Ursache der Harnflussstörung zu ermitteln, die Therapie zu begründen und zu verschreiben.

Pyeloektasie ist eine unvollständige Diagnose. Es ist wichtig, die Ursache der Nierenbeckenerweiterung zu erkennen, für die eine Differentialdiagnose zwingend erforderlich ist. Hier sind einige Beispiele für Pathologien, die hinsichtlich der Bestätigung oder des Ausschlusses besondere Aufmerksamkeit des Arztes erfordern:

• Hydronephrose aufgrund einer Obstruktion am Übergang vom Becken zum Harnleiter.
• Uretero-ureteraler Reflux, also ein Rückfluss von Harnflüssigkeit von der Blase in die Niere.
• Megaureter, gekennzeichnet durch einen stark erweiterten Harnleiter.
• Hintere Harnröhrenklappen bei Jungen.
• Ureterektopie, bei der der Harnleiter nicht in die Blase, sondern bei Mädchen in die Vagina bzw. bei Jungen in die Harnröhre mündet.
• Ureterozele, die mit einer Schwellung des Harnleiters im Bereich seiner Mündung in die Blase und einer Verengung im Bereich der Austrittsöffnung einhergeht.

Eine zusätzliche Differenzierung erfolgt bei Pyelonephritis und Urolithiasis. [ 7 ]

Behandlung fetale Pyeloktasie der Nieren

Für die Behandlung einer Pyeloektasie gibt es für Ärzte kein einheitliches und universelles Schema: Die Vorgehensweise hängt von den Merkmalen der Vergrößerung und der Dynamik des Prozesses sowie von der diagnostizierten oder vermuteten Ursache der Erkrankung ab.

Beispielsweise kann bei schweren Nierenfunktionsstörungen ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein, um die Harnabflussbehinderung zu beseitigen. In solchen Situationen kann ein abwartendes Vorgehen zu irreparablen Schäden im Körper des Kindes führen.

Wenn keine starke Ausdehnung und keine sichtbare Beeinträchtigung der Nierenfunktion vorliegt und keine negative Dynamik vorliegt (gemäß den Ergebnissen von Ultraschall- und Laboruntersuchungen), ist es optimal, Beobachtung und konservative Therapie anzuwenden. Es besteht aus physiotherapeutischen Verfahren, der Einnahme von Kräuterheilmitteln und Kontrollultraschall.

Wenn die Pyeloektasie bei einem Baby ohne Symptome verläuft, gehören zu den wichtigsten Empfehlungen regelmäßige Ultraschalluntersuchungen, eine richtige Ernährung (ohne Belastung der Nieren) und die Vorbeugung von Entzündungsprozessen im Urogenitalapparat. Wenn das Problem fortschreitet, werden zusätzlich Medikamente verschrieben, die den Urinabfluss erleichtern und die Entzündungsreaktion stoppen.

Zur Beseitigung der Infektion und der Entzündungsreaktion können folgende Medikamente eingesetzt werden:

• Breitbandantibiotika mit antibakterieller Wirkung;
• Uroseptisch;
• Immunmodulatoren;
• Multivitaminpräparate;
• Litholytika (Medikamente, die die Bildung und Ablagerung von Kristallen verhindern).

Ein chirurgischer Eingriff kann den Defekt korrigieren und den Harnröhrenreflux beseitigen. Die Operation wird häufig endoskopisch durchgeführt, um einen offenen Eingriff zu vermeiden. Dabei werden Mini-Instrumente durch die Harnröhre eingeführt. [ 8 ]

Die folgenden chirurgischen Verfahren können angewendet werden:

• Plastische Chirurgie des ureteropelvinen Segments und Exzision der aufgeblähten Beckenscheide mit Wiedereinführung des Harnleiters in die Niere, Bouching, Ballondilatation und Endotomie mit Laser- oder Elektrostrombehandlung;
• Palliative Intervention und Normalisierung des Harnabflusses bei akuten Entzündungsprozessen mit Epizystostomie, Nephrostomie, Stentkatheterplatzierung;
• Entfernung eines die Urodynamik beeinträchtigenden Tumorprozesses;
• Nephrektomie bei Nierenfunktionsstörungen und Zerstörung des Nierengewebes (Kinder werden nur operiert, wenn mehr als 90 % des Nierengewebes betroffen sind).

Bei mäßiger Beckenerweiterung kann die Einnahme eines Suds aus harntreibenden Kräutern und eines pflanzlichen Uroseptikums empfohlen werden.

Verhütung

Zu den vorbeugenden Maßnahmen zur Verhinderung der Entwicklung einer fetalen Nierenpyeloektasie gehören:

• Rechtzeitige Überweisung an Ärzte und Behandlung verschiedener Erkrankungen des Urogenitalapparates;
• Normalisierung des Trinkregimes;
• Befolgen Sie alle Empfehlungen für einen gesunden Lebensstil und vermeiden Sie schlechte Gewohnheiten während der Schwangerschaft.

Die Geburt eines Kindes ist ein wunderbares Ereignis, aber es ist wichtig, sich schon vor der Empfängnis darauf vorzubereiten. Um die Entwicklung angeborener Anomalien, einschließlich einer fetalen Nierenpyeloektasie, zu verhindern, sollten Frauen diese Empfehlungen befolgen:

• Desinfizieren Sie chronische Infektionsherde – einschließlich Mandelentzündung, Pyelonephritis, Sinusitis usw. Während der Schwangerschaft verschlimmern sich solche Krankheiten oft, was die Körperentwicklung des zukünftigen Babys beeinträchtigen kann.
• Zusätzlich wird auf bestimmte Infektionskrankheiten wie Herpesvirus- und Cytomegalievirus-Infektionen, Chlamydien, Ureaplasmose und Toxoplasmose untersucht. Viele Krankheitserreger tragen zur Entstehung von Geburtsfehlern beim Fötus bei. Wird eine solche Infektion festgestellt, ist eine entsprechende Behandlung erforderlich.
• Beseitigen Sie alle schlechten Angewohnheiten und vermeiden Sie alkoholische Getränke während der gesamten Tragezeit.
• Korrigieren Sie hormonelle Anomalien, falls diese bei der Vorbereitung auf die Schwangerschaft festgestellt wurden.
• Ernähren Sie sich vollwertig und ausgewogen und achten Sie dabei besonders auf folsäurereiche Lebensmittel (Tomaten, Leber, Bohnen, Spinat). Bei Bedarf kann der Arzt zusätzliche Multivitaminpräparate verschreiben.

Die Vorbereitung auf eine Schwangerschaft sollte mindestens einige Monate vor der beabsichtigten Empfängnis erfolgen.

Prognose

Bei den meisten Kindern verschwindet eine mittelschwere Pyeloektasie aufgrund der Reifung der Harnwege und insbesondere der Nieren nach der Geburt von selbst. Nur in wenigen Fällen sind weiterhin therapeutische Maßnahmen erforderlich.

Im Allgemeinen hängt die Prognose vom Schweregrad und der zugrunde liegenden Ursache der Erkrankung ab. Kinder mit mittelschwerer bis mittelschwerer Pyeloektasie sollten regelmäßig überwacht und bei Bedarf behandelt werden. In solchen Situationen besteht die Möglichkeit, auf die Beseitigung oder signifikante Verringerung des Schweregrads des Defekts zu warten.

Kein Spezialist kann heute den Verlauf und den Ausgang einer fetalen Nierenpyeloektasie zuverlässig vorhersagen. Die Frage nach der Notwendigkeit und Vollständigkeit der Behandlung wird erst nach der Geburt des Babys sowie im weiteren Verlauf der Beobachtung und Diagnostik entschieden. Bei einer starken Vergrößerung des Beckens und einer allmählichen Verschlimmerung der Pathologie, verbunden mit einer Verschlechterung des Funktionszustands der Organe, kann ein chirurgischer Eingriff empfohlen werden.

Liste maßgeblicher Bücher und Studien zum Thema fetale Nierenpyeloektasie

1. „Kinderurologie: Chirurgische Komplikationen und Behandlung“ – von Ciro Esposito, Alaa El-Ghoneimi (Jahr: 2008)
2. „Kinderurologie: Evidenz für optimales Patientenmanagement“ – von John G. Gearhart (Jahr: 2013)
3. „Klinische Kinderurologie“ – von John P. Gearhart, Richard C. Rink (Jahr: 2006)
4. „Pädiatrische Urologie“ – von Douglas Canning, M. Chad Wallis (Jahr: 2010)
5. „Klinische Urographie“ – von Arthur C. Baert (Jahr: 2013)
6. „Urologie im Kindesalter“ – von Arthur L. Burnett, John P. Gearhart (Jahr: 2008)
7. „Urologie: Pädiatrische Urologie“ von John G. Gearhart, Richard C. Rink (Jahr: 2001)
8. „Atlas der pädiatrischen urologischen Chirurgie“ – von Frank H. Netter, Lane S. Palmer (Jahr: 2011)
9. „Pädiatrische Roboter-Urologie“ – von Mohan S. Gundeti, Prasad P. Godbole (Jahr: 2017)
10. „Pädiatrische Urologie: Aktuelle klinische Urologie“ – von Stephen A. Zderic (Jahr: 2010)

Literatur

Volodin, NN Neonatologie / Antonov AG. Arestova NN Baibarina ENN, Baibarina E. Et al. / Herausgegeben von NN Volodin – Moskau: GEOTAR-Media, 2009.