Aneurysma bei Neugeborenen

Aneurysmen sind Ausbuchtungen in den Arterien- oder Venenwänden oder Ventrikeln des Herzens, die durch deren Ausdünnung oder Dehnung entstehen. Durch diese Prozesse entsteht ein sogenannter aneurysmatischer Schleimbeutel, der auf umliegende Strukturen drücken kann. Die Pathologie ist nicht an das Alter gebunden und kann sowohl bei Kindern als auch bei älteren Menschen auftreten. Aber das Aneurysma bei Neugeborenen ist überwiegend angeborener Natur: Eine solche Verletzung ist selten, kann aber in manchen Fällen zu ungünstigen und sogar bedrohlichen Folgen führen. Es wird häufiger zufällig entdeckt, wenn eine Ultraschall- oder Röntgenuntersuchung durchgeführt wird.

Epidemiologie

Im Allgemeinen sind Aneurysmen keine sehr seltene Pathologie: Sie kommen bei etwa 5 % der Weltbevölkerung vor. Es ist jedoch nicht bekannt, wie viele Menschen auf der Welt leben, ohne zu wissen, dass sie ein Aneurysma haben.

Unter allen Patienten mit dieser Krankheit sind Kinder die kleinste Zahl. Sie machen höchstens 2 % der gesamten statistischen Zahl aus. Gleichzeitig kommt es nur in 3 % der Fälle zu Komplikationen, die jedoch fast immer zum Tod führen.

Theoretisch kann jede Arterie oder Vene von einem Aneurysma betroffen sein, am häufigsten entwickelt sich die Pathologie jedoch in großen Arterienstämmen sowie im Bereich verzweigter Arterien.

Die häufigsten Formen dieser Krankheit bei Neugeborenen:

• Aneurysma der Hirnarterie;
• Aortenaneurysma;
• Herzaneurysma.

Pathologische Erweiterungen peripherer Gefäße werden seltener festgestellt.

Ursachen Neonatale Aneurysmen

Es gibt eine Reihe möglicher Ursachen für Aneurysmen bei Neugeborenen. In den meisten Fällen ist die Pathologie angeboren – es liegt beispielsweise eine Schwäche der Bindegewebsstrukturen vor. Auch die Neigung zu Aneurysmen kann vom Kind vererbt werden. Am häufigsten tritt die Störung bei Kindern mit genetischen Bindegewebsläsionen auf:

• Marfan-Syndrom?
• MASS-Phänotyp;
• Ehlers-Danlos, Stickler-Syndrom;
• Lewis-Dietz, Bils-Syndrome (angeborene kontrakturale Arachnodaktylie);
• mit einem familiären arteriellen Aneurysma;
• familiäre pathologische arterielle Gewundenheit;
• mit Osteogenesis imperfecta;
• Alport-Syndrom;
• gutartige Gelenkhypermobilität;
• Chondrodystrophien;
• mit elastischem Pseudoxanthom.

Darüber hinaus spielt die intrauterine Entwicklung des Fötus eine wichtige Rolle. Es gibt viele Faktoren, die sich im Stadium der Schwangerschaft ungünstig auswirken können, was sich direkt auf die Bildung von Aneurysmen bei Neugeborenen auswirkt.

Risikofaktoren

• Erbliche Faktoren:
  • Nahe Verwandte hatten ähnliche Gefäßerkrankungen (nicht nur Aneurysmen);
  • mütterliche Aneurysmen;
  • - Frühere Schwangerschaften führten zur Geburt von Kindern mit angeborenen Aneurysmen.
• Negative Auswirkungen auf den Fötus im ersten Schwangerschaftstrimester:
  • Alkoholkonsum, Rauchen, Drogensucht;
  • Infektionskrankheiten (akute respiratorische Virusinfektionen, Influenza, Coronavirus-Infektion, Röteln);
  • Einnahme von Medikamenten mit teratogener Wirkung.
• Einfluss von Strahlung, chemischen Stoffen (insbesondere Arbeiten in schädlicher Produktion).
• Chronische Pathologien der werdenden Mutter:
  • Stoffwechselstörungen, Hormonstörungen;
  • systemische Bindegewebsstörungen;
  • Bluthochdruck, Fettleibigkeit, Diabetes mellitus;
  • Chronische infektiöse Prozesse, einschließlich latenter (asymptomatischer Träger).

Pathogenese

Abhängig vom Entstehungsmechanismus werden neonatale Aneurysmen herkömmlicherweise in echte, falsche und delaminierende Aneurysmen unterteilt.

Echte Aneurysmen entstehen durch strukturelle Veränderungen der Gefäßwand, die die Voraussetzungen für eine Ausdünnung und Erweiterung des betroffenen Segments schaffen. Abnehmbare Aneurysmen kommen bei Neugeborenen praktisch nicht vor, da sie sich in einem reiferen Alter bilden und falsche Aneurysmen unter dem Einfluss eines Traumas der Gefäßwand und einer Verletzung ihrer Integrität entstehen.

Hinsichtlich der pathomorphologischen Merkmale werden Aneurysmen in lokale und diffuse Aneurysmen unterteilt. Bei diffusen Läsionen kommt es zu einer ausgeprägten Ausbuchtung des Gefäßes, zylindrischer oder spindelförmiger Konfiguration. Bei lokalisierten Läsionen kommt es zu einer sackartigen, nabel- oder trichterförmigen Erweiterung, die durch besondere Körperöffnungen begrenzt wird.

Angeborene Gefäßerkrankungen sind das Ergebnis einer abnormalen Entwicklung des Arterien- oder Venennetzes während der Embryonalentwicklung, die mit Genmutationen, infektiösen und entzündlichen Erkrankungen sowie toxischen Wirkungen (exo oder endogen) im Stadium der Geburt des Kindes einhergehen kann.[1]

In den meisten Fällen können Ärzte nicht erklären, warum Aneurysmen bei Neugeborenen auftreten, was typischer bei Menschen über 45 Jahren ist. Im Gegensatz zu Erwachsenen gelten bei Kindern Risikofaktoren wie Rauchen, Arteriosklerose, Bluthochdruck usw. Nicht.

Als besonders relevant gilt der angeborene Ursprung von Aneurysmen. Es gibt jedoch keine eindeutigen Hinweise auf die Erkennung dieser Pathologie bei Föten während der Autopsie oder des Screening-Ultraschalls.

Viele Spezialisten bestehen darauf, dass infektiöse Prozesse und Kopfverletzungen die Ursache für die frühe Entstehung pathologischer Gefäßerweiterungen sind.

Symptome Neonatale Aneurysmen

Ein Aneurysma bei Neugeborenen tritt sehr selten auf, und die vorliegende Symptomatik hängt hauptsächlich mit der Tatsache zusammen, dass die Ausdehnung des Aneurysmas Druck auf benachbarte Strukturen ausübt, deren Arbeit erschwert und die Blutversorgung stört.

In den meisten Fällen verläuft die Pathologie bei Säuglingen ohne bestimmte Symptome und wird erst nach mehreren Jahren oder sogar Jahrzehnten entdeckt, häufiger zufällig, wenn diagnostische Eingriffe bei anderen Krankheiten oder Zuständen durchgeführt werden. Manchmal klagen Kinder jedoch über leichte Schmerzen oder Kribbeln im Bereich der pathologischen Formation.

Das klinische Bild, falls vorhanden, hängt weitgehend von der Lokalisation des betroffenen Gefäßes ab.

• Ein Aneurysma des Herzens bei Neugeborenen wird durch intrauterine Entwicklungsstörungen verursacht. Aufgrund einer abnormalen Herzfunktion treten Anzeichen einer Herzinsuffizienz auf. Die Wahrscheinlichkeit eines tödlichen Ausganges hängt von der Lokalisation des pathologisch veränderten Bereichs ab. [2],[3]
• Ein Aneurysma des Vorhofseptums bei einem Neugeborenen äußert sich durch das Vorhandensein eines Vorsprungs der dünner werdenden Membran zwischen den beiden Vorhöfen. Bei den meisten Neugeborenen sind Herzfunktion und Durchblutung nicht beeinträchtigt und die Pathologie wird zufällig entdeckt. Die Risiken steigen, wenn sich zwischen dem linken und dem rechten Vorhof ein Defekt bildet, der zu einer erhöhten Belastung des rechten Vorhofs führt. Die Symptome manifestieren sich erst im Laufe der Jahre: Das Baby erkrankt häufiger an Virusinfektionen und hat im Vergleich zu Gleichaltrigen eine geringere Ausdauer. Im Brustbereich (Herzlokalisationszone) kann es zu einer sichtbaren Ausbuchtung kommen. [4],[5]
• Das Aneurysma der Galen-Vene bei Neugeborenen geht mit verschiedenen Störungen des Gehirnkreislaufsystems einher, die sich in der Verflechtung defekter Gefäße, der Bildung von Knötchen und Knötchen unterschiedlicher Konfiguration sowie einer lokalen Erweiterung der Wände der Galen-Vene äußern. Solche Läsionen machen etwa 30 % der bei Neugeborenen und Kindern bis zu 3 Jahren diagnostizierten Fehlbildungen aus. Die Pathologie ist ziemlich gefährlich und endet oft tödlich. Im höheren Alter kann das Problem zu intrakraniellen Blutungen und zerebralen Durchblutungsstörungen vom ischämischen Typ führen. [6],[7]
• Ein Gehirnaneurysma bei einem Neugeborenen führt zu erheblichen Hindernissen für die normale Blutzirkulation und die Gehirnfunktion. Das Problem geht mit motorischen Beeinträchtigungen, Kopfschmerzen, Krampfanfällen und sensorischen Beeinträchtigungen einher. Die Letalitätsrate dieser Pathologie wird auf 10–30 % geschätzt. [8],[9]
• Ein Aortenaneurysma macht sich bei Neugeborenen zum ersten Mal praktisch nicht bemerkbar und manifestiert sich erst in der Schule oder im Jugendalter. Die ersten Anzeichen einer Pathologie: Brustschmerzen, Kompressionsgefühl hinter dem Brustbein, Atembeschwerden, trockener, ständiger Husten (aufgrund des Drucks auf die Atemwege). Bei manchen Kindern „setzt“ sich die Stimme, es treten Schluckbeschwerden auf. Wenn ein solches Aneurysma im Kindesalter reißt, verstirbt der Patient in fast 100 % der Fälle. [10], [11],[12]

Komplikationen und Konsequenzen

Die wichtigste bedrohliche Komplikation eines neonatalen Aneurysmas ist der Bruch des betroffenen Gefäßes. Dieser Zustand ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

• ein starker Abfall der Blutdruckwerte;
• akuter Schmerz im Bereich der Lokalisation der Pathologie;
• plötzlich auftretende Atemnot;
• Herzklopfen;
• Hautveränderungen (plötzliche Blässe oder Bläue);
• motorische und kognitive Desorientierung;
• Verlust der Schmerzreaktion.

Wenn das Kind keine medizinische Notfallversorgung erhält, kann dies zum Tod führen.

Kommt es zu einer Blutung im Hirngewebe, führt dies zu einer Störung der Impulsleitung und damit zu einer Störung aller lebenswichtigen Systeme des Körpers. Es ist wichtig zu verstehen, dass der Bruch eines Aneurysmas eine äußerst schwere Verletzung des Gefäßsystems darstellt. In vielen Fällen kommt es jedoch – bei günstigem Krankheitsverlauf und rechtzeitigem Eingreifen – zu einer raschen Genesung des kindlichen Körpers, die seine Entwicklung praktisch nicht beeinträchtigt.

Eine weitere ungünstige Folge ist eine Thrombose mit weiterer Ablösung des Gerinnsels und der Entwicklung eines Herzinfarkts oder Schlaganfalls.

Diagnose Neonatale Aneurysmen

Die Diagnose eines Aneurysmas bei Neugeborenen ist ziemlich schwierig, da die Pathologie zwingend gründliche instrumentelle Untersuchungen erfordert. Mit Hilfe der Röntgenaufnahme ist es möglich, die Läsion des Brustsegments der Aorta zu betrachten und auf einer Mehrschicht-Röntgenaufnahme deutlich einen pulsierenden Aneurysmaschatten zu erkennen, der nicht vom Aortengefäß isoliert ist.

Bei den meisten Säuglingen wird das Problem zufällig beim Ultraschall oder Röntgen entdeckt. Gezielter Ultraschall wird mit Farbdoppler-Mapping und Energiedoppler durchgeführt.

Besteht beim Neugeborenen der Verdacht auf Störungen des Gefäßnetzes, beginnt man mit der objektiven Diagnostik:

• Untersuchen Sie das Neugeborene sorgfältig, beurteilen Sie die Hautfarbe, die motorische Aktivität und das Vorhandensein von Ödemen.
• Herzfrequenz und Atemfrequenz zählen;
• Bestimmen Sie die Pulsation der peripheren Arterien;
• Perkussion beurteilt die Grenzen der Herzdämpfung, die Lokalisierung von Herz und Leber;
• Auskultation stellt das Vorhandensein von Herzgeräuschen und Lungenrasseln fest;
• palpatorisch die Größe von Leber und Milz bestimmen;
• andere angeborene Anomalien erkennen.

Folgende Tests können bestellt werden:

• allgemeine klinische Blutuntersuchung;
• Blutchemie;
• Untersuchung des Säure-Basen-Zustandes des Blutes.

Die instrumentelle Diagnostik umfasst am häufigsten:

• Pulsoximetrie (Messungen der präduktalen und postduktalen Sättigung bei gleichzeitiger Messung des Blutdrucks);
• Radiographie (mit Beurteilung der Herzdimensionen und des Zustands des Lungengefäßmusters);
• Elektrokardiographie (Statik der elektrischen Herzachse, Koronarüberlastung, Rhythmusstörungen usw.);
• Aortographie, Echo-CG usw.

Differenzialdiagnose

Aneurysmen bei Neugeborenen werden durch folgende Pathologien unterschieden:

Interventrikuläre Septumdefekte, interatriale Septumdefekte, offener Ductus arteriosus, Pulmonalvenendrainagedefekt, unvollständige atrioventrikuläre Kommunikation;

• Pulmonalarterienstenose;
• Stenose, Aortenisthmusstenose;
• Dextrakardie, Gefäßlokalisationsdefekte, doppelter Aortenbogen.

Behandlung Neonatale Aneurysmen

Die therapeutischen Taktiken können nicht gleich sein, da sie von der Wachstumsrate, Größe und Lokalisation des pathologisch vergrößerten Bereichs abhängen. Bei Indikation wird eine chirurgische Korrektur des Gefäßdefekts, eine medikamentöse Therapie der Durchblutungsstörung verordnet. Beseitigen und verhindern Sie die wahrscheinlichsten Komplikationen.

Als Hilfsbehandlung werden Sauerstofftherapie, Vitamintherapie, Kardiotrophie und Sanierung von Infektionsherden durchgeführt.

Ein obligatorischer Krankenhausaufenthalt ist angezeigt, wenn eine eingehendere Diagnose erforderlich ist, dekompensierte Zustände vorliegen oder lebensbedrohliche Zustände (Herzrhythmusstörungen, pulmonale Hypertonie) auftreten.

Mit der Entwicklung einer Kreislaufinsuffizienz ist es möglich, Medikamente wie Diuretika, Herzglykoside zu verschreiben:

• Strophanthin wird für Babys unter 2 Jahren in einer Dosierung von 0,01 mg/kg und für ältere Kinder von 0,007 mg/kg verwendet.
• Corglycon wird für Babys unter 2 Jahren in einer Menge von 0,013 mg/kg und für ältere Kinder in einer Menge von 0,01 mg/kg verwendet.

Digoxin für Kinder unter 2 Jahren wird in einer Menge von 0,06–0,07 mg/kg oral oder 0,04 mg/kg intravenös verabreicht, und für Kinder über 2 Jahre entspricht die Sättigungsdosis 0,05–0,06 mg/kg oral oder 0,03 -0,04 mg/kg intravenös. Die Erhaltungsdosis für Kinder beträgt etwa 1/5 der Sättigungsdosis.

Kontraindikationen für die Verwendung von Herzglykosiden:

• Bradykardie;
• atrioventrikulärer Block;
• paroxysmale ventrikuläre Tachykardie;
• Anurie;
• Aortenstenose und Aortenstenose;
• Fallots Tetrade.

Andere Medikamente:

• Dopamin bei 4 µg/kg/Minute für 4–48 Stunden;
• Dobutamin in Mengen von 2–10 µg/kg/Minute.

Bei Lungenherzerkrankungen wird eine Sauerstofftherapie durchgeführt, Eufyllin, Kalziumkanalblocker (Amlodipin, Verapamil) verabreicht und bei Insuffizienz jeglicher Herkunft werden Angiotensin-2-Antagonisten oder ACE-Hemmer verschrieben. Falls angezeigt: Diuretika (Furosemid, Hypothiazid).

Vor dem Hintergrund einer verminderten Lungendurchblutung ist der Einsatz myotroper Antispasmodika (Drotaverin) und Betablocker (Bisoprolol, Propranolol) möglich.

Die symptomatische Behandlung wird individuell ausgewählt. Bei Bedarf wird das Baby in eine spezialisierte Abteilung des Krankenhauses gebracht.

Chirurgische Behandlung

Es ist zu beachten, dass auf chirurgische Eingriffe relativ selten zurückgegriffen wird, da eine Operation bei einem Neugeborenen viele ungünstige Folgen und Risiken mit sich bringt. Wenn das Aneurysma schnell voranschreitet und die Größe des betroffenen Gefäßabschnitts groß genug ist, wird empfohlen, einen chirurgischen Eingriff mit der Platzierung eines künstlichen Implantats durchzuführen. Die Operation wird unter Krankenhausbedingungen in Spezialkliniken durchgeführt, wo moderne Geräte und qualifiziertes medizinisches Personal vorhanden sind und alles für eine sorgfältige Überwachung des Zustands des Säuglings vorhanden ist.

Für die meisten Neugeborenen reicht ein geplanter Eingriff aus; Selten ist es notwendig, auf eine Notoperation zurückzugreifen. Nach der Operation wird das Kind in eine Apotheke aufgenommen und steht lange Zeit unter der Aufsicht von Kinderärzten, Gefäßchirurgen und Kardiologen.

Verhütung

Unter den wichtigsten empfohlenen Präventionsregeln zur Vorbeugung von Aneurysmen bei Neugeborenen sind folgende besonders wichtig:

Eine Frau sollte sich während der gesamten Fortpflanzungszeit und insbesondere in der Phase der Schwangerschaftsplanung und der Geburt des Kindes vollwertig und hochwertig ernähren.

• Bei Bedarf sollten Ärzte der werdenden Mutter die Einnahme von Vitamin- und Mineralstoffpräparaten empfehlen (Folsäure und Jod gelten als die notwendigsten);
• Alkoholkonsum, Rauchen und Drogenkonsum sollten vollständig unterbunden werden;
• die wahrscheinlichen Auswirkungen teratogener Substanzen (Nitrate, Pestizide, Schwermetalle, bestimmte Medikamente) sollten beseitigt werden;
• Es ist notwendig, auf die Optimierung der somatischen Gesundheit von Frauen zu achten, d. H. Auf Gewichtsnormalisierung und Vorbeugung von Diabetes mellitus.
• Es ist wichtig, eine intrauterine Infektion zu verhindern (ggf. Sollte eine Frau gegen den Röteln-Erreger geimpft werden).

Besteht ein hohes Risiko für erbliche Anomalien beim Fötus, sollte eine Frau unbedingt einen Genetiker aufsuchen.

Prognose

Die Prognose der Erkrankung ist unklar – vor allem aufgrund der Seltenheit der Pathologie. Wenn das neonatale Aneurysma durch einen progressiven Charakter gekennzeichnet ist und die Möglichkeit eines ungünstigen Verlaufs in der Zukunft besteht, wird der positive Ausgang von Spezialisten in Frage gestellt. Bei der Mehrheit (mehr als der Hälfte) der Kinder mit ausgeprägten pathologischen Symptomen kommt es schließlich zu verschiedenen Komplikationen, darunter Schlaganfälle, Herzinfarkte, Herzinsuffizienz und pathologische Dilatationsrupturen. Zu den selteneren Komplikationen zählen Thrombosen, Herzrhythmusstörungen.

Im Allgemeinen kann die Qualität der Prognose auch von der Rechtzeitigkeit der Erkennung, der Größe, der Lokalisation, dem Fortschreiten des Aneurysmas und dem Fehlen oder Vorhandensein einer Kompression benachbarter Strukturen abhängen.

Da es an praktischen Informationen zu Fällen neonataler Aneurysmen mangelt, sollten Entscheidungen über einen chirurgischen Eingriff nur individuell getroffen werden.