Purpura pigmentosa progressiv chronisch: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Purple pigment progressive chronic (syn: purpura-pigmentierte Dermatose, Hämosiderose). Je nach dem Unterschied in dem klinischen Bild oder dem Mechanismus des Auftretens purpurea-pigmentärer Dermatosen finden sich in der Literatur eine Vielzahl von Formen.

Die Klassifizierung M. Samilz (1981) an die Gruppe purpurozno pigmentierten Dermatosen beinhalten progressive pigmentäre Dermatose Shamberg, Ekzeme wie Purpura Lucas-Kapitanakisa. Juckreiz Purpura Leventhal, pigment purpuroznye transienten Ausschläge und unteren Extremitäten, ringförmige teleangiektaticheskuyu Purpura Mayokki pigmentosa purpurozny lichenoid Dermatitis Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson und monologisch ähnlich, aber verschieden ätiologisch giperglobulinemicheskuyu Purpura, Waldenström stagniert und Dermatitis. Viele Formen purpurozno pigmentierten Dermatosen bei einer Krankheit zu verbinden, ist unbegründet und daher zeigt die Notwendigkeit für eine tiefere Untersuchung der Ätiologie und Pathogenese der Hämosiderose. Nach N. ZAUN (1987) beruhen verschiedene Formen der Hämosiderose auf spezifischen pathologischen Mechanismen.

Symptome von Purpura pigmental progressive chronisch

Das klinische Bild ist polymorph, aber die führenden sind drei klinische Zeichen: Erythem. Blutung, Pigmentierung. Sie treten in verschiedenen Kombinationen auf. Lichenoide Ausschläge, ekzematoide Veränderungen und Teleangiektasien sind weniger häufig, werden aber als Zeichen einer Form von Hämosiderose angesehen. Somit sind die charakteristischsten der Krankheit Shamberg Pigmentierung betrachtet und in ihrem Gebiet befinden, oder an der Peripherie der bunten dot Hämorrhagien, für Purpura Mayokki - telangiectasia, Pigment für purpuroznogo Guzhero- Blum Dermatitis - lichenoid Ausschlag usw. Bei längerem Bestehen ist es möglich, eine leicht ausgeprägte oberflächliche Atrophie zu entwickeln. Juckreiz ist in der Regel klein, intensiver mit dem juckenden Purpur von Leventhal. Die Erkrankung entwickelt sich paroxysmal und breitet sich mit jedem Rückfall auf alle großen Hautareale aus. Normalerweise beginnt mit Punkt Blutungen, die erste Runde erschien, in den Achselhöhlen, an den hinteren Füßen, oft symmetrisch, dann den Hüften, Rumpf, Arme. Leiden Sie eine Tasse eines Mannes. Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, auch bei Kindern. Der Kurs ist chronisch, aber der Allgemeinzustand ist nicht verletzt. Das Rumpel-Leide-Symptom ist nur im Bereich der Läsionen positiv. Bei manchen Patienten kann sich der Prozess spontan zurückbilden.

Pathomorphologie der Purpura pigment progressive chronisch. Veränderungen in der Haut mit allen Formen der Hämosiderose sind ähnlich mit einigen kleinen Merkmalen. Im Haupt weist der obere Teil der Dermis dichten Infiltrat aus Lymphozyten, Histiozyten, Gewebsbasophile und Fibroblasten. Es kann neutrophilen Granulozyten und Plasmazellen nachgewiesen werden, manchmal in großen Stückzahlen unter Zellinfiltrats. Änderungen in Gefäßwänden kann als produktives-infiltrative Kapillarwand Verdickungs- und dichte Infiltration lymphoider Elemente bestimmt werden. Um die Gefäße herum sowie unter den Zellen des Infiltrats findet sich fast immer Hämosiderin. Die Veränderungen in den Epidermis, in der Regel nicht nur in der akuten Phase, sie stellt fest, Exozytose, und in einigen Fällen, wie zum Beispiel zkzemopodobnoy Purpura Dukas-Kyapitanakisa - ungleichmäßig ausgedrückt Parakeratosis und Akanthose, fokale interzelluläre Ödeme, manchmal mit Blasenbildung.

Histogenese von Purpura pigment progressive chronisch. Basierend auf der immunologischen Analyse und dem entsprechenden histologischen Bild wird angenommen, dass die Hämosiderose auf einer verzögerten Hypersensitivität beruht. Ätiologische Substanzen können durch direkten Kontakt oder durch Inhalation in den Körper gelangen, oft verursacht diese Gruppe von Medikamenten Medikamente (Bromocarbamid, Biocodil, Diazepam), was durch Hauttests nachgewiesen wird.

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