Juvenile Polyfibromatose der Rheinfinger: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 20.11.2021
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Die Ursachen und Pathogenese der juvenilen Polyfibromatose der Rheinfinger sind nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass die Dermatose eine autosomal-dominante Art der Vererbung aufweist.
Symptome der juvenilen Polyfibromatose der Finger des Rheins. Charakteristische Entwicklung der Dermatose seit der Geburt oder in den ersten Lebensmonaten mit Bildung von fibrösen nodulären Wucherungen in den Interphalangealbereichen der Finger und Füße. Faserige Formationen (Tumore) von runder, selten hemisphärischer, rosa, fleischfarbener oder normaler Hautfarbe, einzeln oder mehrfach, in verschiedenen Größen. Tumore haben eine glänzende Oberfläche, eine dichte Konsistenz und die Palpation ist schmerzlos. Die juvenile Polyfibromatose der Finger des Rheins kann zu Deformationen und Kontrakturen der Finger und Zehen führen. Die Fälle der Kombination juveniler Polyfibromatose von Fingern mit anderen hereditären Dermatosen werden beschrieben.
Histopathologie. In der Dermis und im Unterhautgewebe finden sich knotenförmige Gebilde, die aus Zellen der fibroplastischen Reihe und einer großen Anzahl von Kollagenfasern bestehen. Im Zytoplasma von Myofibroblasten werden ein- oder mehrfach runde Formen von kleinen Einschlüssen bestimmt.
Behandlung der juvenilen Polyfibromatose der Finger des Rheins. Empfohlene chirurgische Exzision, Kortikosteroidsalbe für den Okklusivverband. Mit dem Fortschreiten des Prozesses ist orales Neotigazon wirksam.