Faktor XIII (Fibrinstabilisierungsfaktor)
Zuletzt überprüft: 20.11.2021
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Der Referenzwert (Norm) der Aktivität von Faktor XIII im Blutplasma ist 100%.
Faktor XIII (fibrinstabilisierender Faktor, Fibrinase) bezieht sich auf β 2 -Glycoproteide. Es ist in der Gefäßwand, Thrombozyten, Erythrozyten, Nieren, Lungen, Muskeln, Plazenta vorhanden. Im Plasma ist es in Form eines Proenzyms, verbunden mit Fibrinogen.
Faktor XIII wird unter dem Einfluss von Thrombin in die aktive Form von XIIIa umgewandelt, die während der Bildung des Fibringerinnsels die Bildung von vernetzten Formen von Fibrin sicherstellt. Thromben, die in Gegenwart von Fibrinase gebildet werden, werden sehr langsam lysiert. Mit einer Abnahme der Aktivität von Faktor XIII zerfallen die Gerinnsel sehr schnell, selbst wenn die fibrinolytische Aktivität des Blutes normal ist. Wenn die Wand des Blutgefäßes beschädigt ist, ist Faktor XIII an dem Vorgang der Aggregation und Adhäsion von Blutplättchen beteiligt. Es wurde festgestellt, dass eine Abnahme der Fibrinaseaktivität von einer Abnahme der Haftfähigkeit und der Aggregation von Blutplättchen begleitet ist, und wenn die Aktivität von Fibrinase zunimmt, nehmen diese Eigenschaften von Blutplättchen dagegen zu.
Faktor XIII charakterisiert die III Phase der Blutgerinnung: eine Abnahme oder Erhöhung der Fibrinaseaktivität wird als ein Faktor des hämorrhagischen oder thrombotischen Risikos angesehen.
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Angeborener Mangel an Faktor XIII
Es wird autosomal-rezessiv hauptsächlich von Männern vererbt. Das erste klinische Zeichen eines Fibrinasefaktors bei 80% der Patienten ist eine verlängerte (während Tagen, manchmal Wochen) Blutung aus der Nabelschnur. Die Blutung des petechialen Typs ist charakteristisch. Mögliche Blutungen im Gehirn. Die langsame Heilung von Wunden ist bekannt, oft wird postoperative Hernie gebildet, Brüche sind schlecht koalesziert. Alle Parameter im Koagulogramm, zusätzlich zur Verringerung der Konzentration von Faktor XIII im Blutplasma, bleiben innerhalb der normalen Grenzen.
Bei dieser Krankheit verläuft die Koagulation des Blutes (gemß dem Koagulogramm) normal, aber das Fibringerinnsel ist aufgrund eines Faktor XIII-Mangels strukturell instabil. Die erste weist auf die Blutungen aus der Nabelwunde nach einem Sturz oder Exzision des Seils, mit Blutungen können mild sein, aber nicht unbedingt langfristige, für 2-5 Wochen, so dass mehr Faktor XIII-Mangel genannt wird „Ausbluten Magen.“ Darüber hinaus sind langfristige gastrointestinale und intrakranielle Blutungen möglich.
Die Diagnose wird durch Bestimmung des Gehalts an Faktor XIII (signifikante Abnahme) bestätigt. Andere Indikatoren des Koagulogramms sowie die Anzahl der Thrombozyten werden nicht verändert.
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Behandlung
Die Behandlung basiert auf Ersatztherapie Medikamenten Gerinnungsfaktor VIII: antihämophilem Plasma mit einer Geschwindigkeit von 10-20 ml / kg intravenös oder Kryopräzipitat (1 Dosis enthält 75 Einheiten Faktor XIII) Berechnung der Dosis von 0,3 / kg Körpergewicht intravenös Kind.
Erworbener Faktor XIII-Mangel
Erkannt bei Patienten mit avitaminosis C, Strahlenkrankheit, Leukämie, Leberzirrhose, Hepatitis, Krebs mit Metastasen in der Leber, Lymphom, mit DIC, unterzog Adrenalektomie wir, nach dem Empfang der indirekten Antikoagulantien. Reduktionsfaktor XIII im Blut bei diesen Erkrankungen ist aufgrund einer Verletzung seiner Synthese oder Ausgaben während DIC.
Bei langen und schlecht heilenden Wunden und Frakturen wird empfohlen, die Aktivität von Faktor XIII zu untersuchen, da diese Phänomene in einigen Fällen mit einem Mangel einhergehen können (Faktor XIII stimuliert die Entwicklung von Fibroblasten).
Das minimale hämostatische Aktivitätsniveau von Faktor XIII im Blut, um die Blutung zu stoppen, beträgt 1-2%, wobei ein niedrigerer Blutungsstopp ohne die Einführung eines Faktor XIII-Patienten unmöglich ist.
Bei Patienten mit thromboembolischen Komplikationen, Atherosklerose, nach Operationen, Geburten, nach Verabreichung von Adrenalin, Glukokortikosteroiden, Pituitrin, ist die Aktivität von Fibrinase oft erhöht.