Metabolische Nephropathie (Hyperurikämie): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Dismetabolische Nephropathie mit Verletzung des Purinstoffwechsels.

In den letzten Jahrzehnten hat die Verbreitung von Urikosurie und Urikosämie bei Kindern und Erwachsenen zugenommen. Die Pathologie der Nieren, verursacht durch einen gestörten Purinmetabolismus, kann bei 2,4% der Kinderpopulation diagnostiziert werden. Laut Screening-Studien bei Erwachsenen tritt eine erhöhte Harnvergiftung in 19,2%. Eine solche Zunahme der Störungen im Stoffwechsel von Purinbasen erklärt sich aus ökologischen Gründen: Die Produkte der Arbeit von Benzinmotoren, die die Luft großer Städte sättigen, beeinflussen den Purinstoffwechsel erheblich. Der Begriff "Öko-Nephropathie" entstand. Es ist praktisch wichtig zu berücksichtigen, dass die mütterliche Hyperurikämie wegen ihres teratogenen Einflusses und der Möglichkeit der Bildung angeborener Nephropathien - anatomisch und histologisch - für den Fötus gefährlich ist. Harnsäure und ihre Salze haben eine direkte nephrotoxische Wirkung.

In der Pathogenese der Hyperurikämie ist es wichtig, ihren Typ zu bestimmen: metabolisch, renal oder gemischt. Der metabolische Typ deutet auf eine gesteigerte Harnsäuresynthese, eine hohe Urikosurie mit normaler oder erhöhter Harnsäurespeicherung hin. Beim Nieren-Typ wird eine Verletzung der Harnsäure-Ausscheidung bzw. Eine Abnahme dieser Parameter diagnostiziert. Die Kombination von metabolischem und renalem oder gemischtem Typ ist ein Zustand, in dem die Ureturie nicht die Norm überschreitet oder erniedrigt ist und die Harnsäurefreisetzung nicht verändert wird.

Da Verstöße gegen den Purinstoffwechsel inhärent deterministisch sind, können bei den meisten Patienten mit dieser Pathologie die Hauptmerkmale erblicher Nephropathien gefunden werden: die Anwesenheit von Personen mit Nierenerkrankungen im Stammbaum; häufig wiederkehrendes Abdominalsyndrom; eine große Anzahl kleiner Stigmen der Entembryogenese; Neigung zu arterieller Hypo- oder Hypertonie. Das Spektrum der Erkrankungen im Stammbaum des Probanden mit dysmetabolischer Nephropathie durch die Art der Verstöße gegen den Purinmetabolismus ist breit: die Pathologie des Verdauungstraktes, Gelenke, endokrine Störungen. Bei der Entwicklung der Pathologie des Harnsäurestoffwechsels wird die Stadieneinteilung verfolgt . Metabolische Störungen ohne klinische Manifestationen üben eine toxische Wirkung auf die tubulointerstitiellen Strukturen der Nieren aus, was zur Entwicklung einer interstitiellen Nephritis dismetabolischen Ursprungs führt. Mit der Anheftung einer bakteriellen Infektion tritt eine sekundäre Pyelonephritis auf. Bei Beginn der Mechanismen der Lithogenese ist die Bildung von Urolithiasis möglich. Die Beteiligung von Harnsäure und ihren Salzen an der immunologischen Rekonstruktion des Körpers ist erlaubt. Bei Kindern mit gestörtem Purinstoffwechsel wird häufig eine Hypoimmunerkrankung diagnostiziert. Die Entwicklung von Glomerulonephritis ist nicht ausgeschlossen.

Intestinale Manifestationen der unkomplizierten Form der Verletzung des Purinstoffwechsels sind unspezifisch. Für die jüngeren Kinder (1-8 Jahre) ist die häufigste Bauchschmerzen, Verstopfung, Dysurie, Myalgie und Arthralgie, Schwitzen, Enuresis nocturna, Tics, logoneurosis. Die häufigsten Symptome bei älteren Kindern und Jugendlichen - ist übergewichtig, Jucken in der Harnröhre, der Gallen Dyskinesie und Schmerz. Moderate Anzeichen von Intoxikation und Asthenie sind möglich. Kinder mit Störungen des Purinmetabolismus können in der Regel eine große Anzahl von externer Stigma disembriogeneza finden (bis zu 12) und die Anomalie der Struktur der inneren Organe ( „kleinen“ Herzfehlers, dh Ventil Prolaps, zusätzlicher Akkorde, Nierenstruktur und Anomalien der Gallenblase). In 90% der Fälle wird eine chronische Pathologie des Verdauungstraktes diagnostiziert. Die Merkmale metabolitscheskich der Verstöße im Herzmuskel treten fast ebenso oft auf - in 80-82%. Mehr als die Hälfte dieser Kinder hat eine arterielle Hypotonie, ein Viertel der Patienten neigt zur arteriellen Hypertonie, die mit dem Alter des Kindes zunimmt. Die meisten Kinder trinken wenig und haben eine geringe Diurese ("Opyurie"). Urinary Syndrom typische tubulointerstitial Erkrankungen: Kristallurie, Hämaturie, zumindest - Leukozyturie (vorzugsweise limfotsituriya) und cylinduria, Proteinurie instabil. Offensichtlich besteht eine enge Beziehung zwischen Purinmetabolismus und Oxalatmetabolismus. Die Kristallurie kann eine gemischte Zusammensetzung haben. In 80% der Fälle können Störungen im circadianen Rhythmus des Urinierens festgestellt werden - das Vorherrschen von nächtlicher Diurese über Tagesdiurese. Mit dem Fortschreiten der interstitiellen Nephritis nimmt die tägliche Ausscheidung von Ammoniumionen ab.

Prognose der dismetabolischen Nephropathie mit Verletzung des Purinmetabolismus. In seltenen Fällen sind Extremsituationen möglich, wenn Hyperurikämie zu einem akuten Verschluss des Röhrensystems der Nieren und Harnwege mit akutem Nierenversagen führt ("akute Harnsäurekrise"). Glomerulonephritis vor dem Hintergrund von Störungen des Purinstoffwechsels durchläuft normalerweise die hämatologische Variante mit Episoden einer reversiblen Abnahme der Nierenfunktion mit der Aussicht, innerhalb von 5-15 Jahren ein chronisches Nierenversagen zu entwickeln. Die sekundäre Pyelonephritis verläuft in der Regel latent. Die Aufgabe des Arztes ist es, Anomalien des Purinstoffwechsels im präklinischen Stadium zu diagnostizieren, dh Risikopatienten zu isolieren und Empfehlungen bezüglich Lebensstil und Ernährung zu geben, die die Entwicklung der Pathologie verlangsamen und Komplikationen vorbeugen.

Die Behandlung von Patienten mit gestörtem Purinstoffwechsel basiert auf diätetischen Beschränkungen für Produkte, die reich an Purinbasen sind oder eine erhöhte Synthese hervorrufen (starker Tee, Kaffee, fetter Fisch, Gelatine enthaltende Präparate) und erhöhte Flüssigkeitsaufnahme. Empfohlen werden alkalisch reagierende Mineralwässer (Borjomi), eine Citratmischung für 10-14 Tage oder Magurlit. Stoffwechselstörungen des Typs Purinstoffwechsel urikozodepressornye Mittel gezeigt: Allopurinol 150 mg / Tag für Kinder im Alter von 6, 300 mg / Tag, im Alter von 6 bis 10 Jahren und bis zu 600 mg / Tag ältere Schüler. Das Medikament wird in einer vollen Dosis für 2-3 Wochen nach einer Mahlzeit mit dem Übergang zu einer halben Erhaltungsdosis für einen langen Kurs bis zu 6 Monaten gegeben. Zusätzlich wird Orotsäure verschrieben (Kaliumorotat in einer Dosis von 10-20 mg / kg pro Tag für 2-3 Dosen). Beim renalen Typ werden urikosurische Arzneimittel verschrieben: Aspirin, Etamid, Urodan, Anturan, - drückende Resorption der Harnsäure durch den Canaliculus der Nieren. In einem gemischten Typ ist eine Kombination von Urikodepressoren mit Urikosurika anwendbar. Beide Medikamente werden jeweils in einer halben Dosis verschrieben. Es ist notwendig, die Reaktion von Urin mit seiner obligatorischen Alkalisierung zu überwachen. Für eine langfristige Anwendung im ambulanten Bereich wird das Allomaronpräparat empfohlen, das 50 mg Allopurinol und 20 mg Benzobromaron enthält. Ältere Schüler und Erwachsene erhalten 1 Tablette pro Tag.

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